Hroniska zarnu pseido-obstrukcija (CIPO) vai bērnu zarnu obstrukcija (PIPO)

By Krištianu Antonīno On Jan 20, 2023

Hroniska pseido-zarnu obstrukcija (CIPO) ir reta slimība. Tas ir saistīts ar zarnu motorisko aktivitāti, un to raksturo palēnināta zarnu kustība un samazināta spēja izvadīt pārtiku caur zarnām.

Hroniska pseido-zarnu obstrukcija (CIPO) ir reta slimība

Tas var skart pieaugušos un bērnus, kam raksturīgi smagi zarnu motilitātes traucējumi, mainoties zarnu dzinējspēkam, ti, zarnu muskuļu kustībām, kas virza zarnu saturu un gāzi uz priekšu (peristaltika).

Saskaņā ar jaunākajām starptautiskajām vadlīnijām, ko 2018. gadā apkopojusi Eiropas Bērnu gastroenteroloģijas, hepatoloģijas un uztura biedrība (ESPGHAN), ir lietderīgi nošķirt formas, kas sākas bērnu vecumā kā bērnu zarnu pseidoobstrukciju (PIPO).

Hroniskas zarnu pseido-obstrukcijas (POIC) vai bērnu zarnu obstrukcijas (PIPO) definīcijā ir iekļauta slimību grupa ar mainīgām izpausmēm, kurās gremošanas sistēma nespēj virzīt tālāk tās saturu, izraisot zarnu aizsprostojuma simptomus, pat patiesu mehānisku šķēršļu trūkums.

Rezultāts ir daļēja vai pilnīga nespēja barot ar muti.

RETAS SLIMĪBAS? LAI UZZINĀTU VAIRĀK APMEKLĒT UNIAMO – ITĀLIJAS RETO SLIMĪBU FEDERĀCIJAS KIBOŠU plkst. ĀRKĀRTAS EXPO

Bērnu pseido-zarnu obstrukcijas cēlonis nav zināms

Ir formas zarnu muskuļu vai nervu slimību dēļ (miopātijas vai neiropātijas vai mitohondriju slimības).

Dažreiz slimība rodas vielmaiņas, endokrīno, reimatoloģisku, muskuļu vai neiroloģisku traucējumu rezultātā.

Zarnu neiromuskulārajās struktūrās ir izmaiņas, kas ir kustību izmaiņu pamatā, līdz pat pilnīgai peristaltikas neesamībai.

Slimība var būt ģeneralizēta, ti, aptverot visu gremošanas sistēmu, vai lokalizēta, vairumā gadījumu skarot tievo zarnu.

Dažreiz tiek ietekmēta arī citu iekšējo orgānu, piemēram, urīnpūšļa, muskulatūra.

Bērnu pseido-zarnu obstrukcija izpaužas ar obstruktīviem zarnu simptomiem, pat ja nav reāla mehāniska obstrukcija

Bieži sastopami simptomi ir:

Vēdera uzpūšanās un pietūkums;
Vemšana;
Aizcietējums;
Barošanas nepanesamība;
Augšanas aizkavēšanās.

Faktiski papildus kustībai bieži tiek traucēta gremošanas funkcija, samazinot spēju absorbēt dažādus pārtikas produktus, ko mēs ēdam.

Urīnpūšļa iesaistīšanās gadījumā ir urīna aiztures simptomi ar grūtībām vai nespēju urinēt.

RETAS SLIMĪBAS? LAI UZZINĀTU VAIRĀK, APMEKLĒJOT UNIAMO — ITĀLIJAS RETO SLIMĪBU FEDERĀCIJAS BOBU ĀRKĀRTAS EXPO

Bērnu pseido-zarnu obstrukcijas diagnoze saskaņā ar pašreizējām starptautiskajām vadlīnijām balstās uz vismaz diviem no šādiem diagnostikas kritērijiem:

Tievās zarnas neiromuskulārās sistēmas bojājums, kas dokumentēts ar manometriju, zarnu scintigrāfiju vai histoloģisko testu;
Atkārtota vai pastāvīga tievās zarnas cilpu paplašināšanās ar radiogrāfijā esošo hidrogaisa līmeņu klātbūtni (raksturīga zarnu aizsprostojuma pazīme);
Ģenētisku vai vielmaiņas anomāliju klātbūtne ar konstatētu saistību ar bērnu pseido-zarnu obstrukciju;
Nespēja uzturēt atbilstošu uztura stāvokli un apmierinošu augšanu ar perorālo uzturu, ar nepieciešamību izmantot enterālu vai parenterālu mākslīgo barošanu.

Daži testi ļauj apstiprināt hroniskas zarnu pseido-obstrukcijas (CIPO) vai bērnu zarnu obstrukcijas (PIPO) diagnozi:

Vienkārša vēdera rentgenogrāfija: ļauj identificēt tipiskas zarnu aizsprostojuma pazīmes, piemēram, paplašinātas cilpas un ūdens līmeni;
Vēdera dobuma rentgenogrāfija ar kontrastvielu jeb kuņģa-zarnu trakta tranzīts: izmantojot kontrastvielu, ļauj izslēgt zarnu malrotācijas vai citu mehānisku šķēršļu esamību;
Kuņģa-zarnu trakta tranzīta scintigrāfija: ļauj novērtēt dažādu gremošanas trakta trakta tranzīta un iztukšošanas laikus, kas parasti ir palēnināti bērnu zarnu pseidoobstrukcijas gadījumā;
Manometrija: ļauj izmērīt zarnu saraušanās spēju, sniedzot norādes par peristaltisko viļņu spēku (muskuļu kapacitāti) un koordināciju (neironu kapacitāti); ja ir aizdomas par bērnu zarnu pseidoobstrukciju, tievās zarnas izpētei (antro-divpadsmitpirkstu zarnas manometrijai) ir izšķiroša diagnostiska un prognostiska nozīme, tomēr ir indicēts arī citu zarnu trakta (barības vada, resnās zarnas, anorektālā reģiona) izpēte;
Pilna biezuma zarnu biopsija: zarnu sieniņu histoloģiskā analīze ļauj izcelt jebkādas strukturālas, muskuļu vai nervu novirzes; ir iespējams veikt biopsiju diagnostikas nolūkos vai analizēt operatīvu paraugu pēc operācijas (piemēram, zarnu rezekcijas vai stomas ievietošanas);
Nieru un urīnceļu ultraskaņa: ļauj novērtēt iespējamo urīnceļu iesaistīšanos;
Datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): ļauj detalizētāk izpētīt anatomiskās struktūras un, izmantojot kontrastvielu, ļauj novērtēt zarnu satura progresēšanu un iespējamo mehānisko šķēršļu klātbūtni;
Asins analīzes: nav bērnu pseido-zarnu obstrukcijas diagnostikas laboratorijas testu; citu slimību izraisītās formās var konstatēt specifiskas novirzes;
Ģenētiskā analīze: ir ļoti maz bērnu zarnu pseido obstrukcijas formu, kas saistītas ar zināmām ģenētiskām mutācijām, tomēr jāapsver ģenētiskā konsultācija un iespējamā molekulārā analīze pacientiem ar citām iedzimtām anomālijām vai formām, kas var būt daļa no sindroma;
Gremošanas endoskopija: ļauj atšķirt bērnu pseido-zarnu obstrukciju no citām slimībām, kurām var būt līdzīgi simptomi (piemēram, citi malabsorbcijas vai mehāniskas obstrukcijas cēloņi).

Bērnu zarnu pseidoobstrukcijas terapeitiskajā vadībā ir iesaistīti daudzi speciālisti daudznozaru komandā, tostarp pediatri, gastroenterologi ar pieredzi kuņģa-zarnu trakta motorikas jomā, gremošanas ķirurgi, urologi, vielmaiņas un ģenētisko slimību speciālisti, uztura speciālisti un psihologi.

Galvenie mērķi ir obstruktīvu simptomu ārstēšana un laba uztura stāvokļa un izaugsmes uzturēšana.

Enterālajam (zarnu) un parenterālajam (intravenozajam) uzturam ir galvenā loma slimības ārstēšanā.

Bērnu pseido-zarnu obstrukcijas ārstēšanai nav īpašu zāļu, tomēr dažas terapijas var izmantot, lai mazinātu simptomus un pārvaldītu komplikācijas, piemēram, prokinētikas (kas veicina zarnu kustību), pretvemšanas līdzekļus (kas mazina sliktu dūšu un vemšanu) un antibiotikas (kas kavē zarnu baktēriju augšanu).

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Ķirurģijai ir izšķiroša nozīme pacientu ar bērnu zarnu pseidoobstrukciju ārstēšanā

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Gremošanas stomas (piemēram, gastrostomija, dijunostomija, ileostomija, kolostomija) nodrošina tiešu piekļuvi skartajam kuņģa-zarnu traktam.
Tos var izmantot enterālais uzturs vai zāļu ievadīšanu un vienlaikus attēlo dekompresijas ceļu no kuņģa-zarnu trakta satura.
Zarnu transplantācija līdz šim ir vienīgā galīgā bērnu pseido-zarnu obstrukcijas ārstēšana.

Tomēr, ņemot vērā augsto komplikāciju un transplantācijas neveiksmes risku, šī stratēģija ir paredzēta pacientiem ar smagu slimību, zarnu mazspēju un smagām ilgstošas parenterālas barošanas komplikācijām.

Bērnu pseido-zarnu obstrukcija ir sarežģīta slimība, kas prasa individuālu ārstēšanu atbilstoši katra pacienta vajadzībām.

Ņemot vērā diagnostikas metožu un aprūpes programmu sarežģītību, ir nepieciešama daudznozaru un ļoti specializēta komanda.

Pieredzes un zināšanu apmaiņa starp nacionālajiem un starptautiskajiem ekspertiem ir pamats ikdienas klīniskās aprūpes uzlabošanai un nākotnes pētniecības perspektīvām.