Hipertrofiska kardiomiopātija: kas tas ir un kā to ārstēt
Hipertrofiskā kardiomiopātija ir slimība, ko raksturo sirds muskuļa biezuma palielināšanās
Dažādas hipertrofiskas kardiomiopātijas formas
Sirds muskuļa sabiezējums var ietekmēt tikai sienu, kas sadala divus sirds kambarus (starpsienu), un to var raksturot kā “asimetrisku”.
Tas var ietekmēt gan starpsienu, gan kreisā kambara brīvo sienu, un to var saukt par “simetrisku”.
Tas var ietekmēt tikai kreisā kambara brīvo sienu, un to var saukt par “apgrieztu”, vai arī tas var ietekmēt abus sirds kambarus un tikt saukts par “biventrikulāru”.
Turklāt sirds muskuļa sabiezējums dažos gadījumos var radīt šķēršļus asiņu izejai no kambara uz asinsvadiem, kas pārvadā asinis visā ķermenī, šajā gadījumā to sauc par "obstruktīvu".
Biežums vispārējā pieaugušo populācijā ir aptuveni 1 no 500 gadījumiem, bet bērniem tā tiek uzskatīta par retu slimību, un tās biežums tiek lēsts aptuveni 1 no 30 000 bērniem gadā.
Hipertrofiska kardiomiopātija var būt primāra (bez redzama hemodinamiska iemesla palielinātam sabiezējumam) vai ar pamatformām, kas ir sekundāras citiem faktoriem vai citām sirds strukturālām izmaiņām (hroniska arteriāla hipertensija vai valvulopātija).
Apmēram 60–70% pacientu izolētu hipertrofisku kardiomiopātiju izraisa izmaiņas (mutācijas) mūsu DNS gēnos (ģenētiski noteiktas iedzimtas formas).
Kad ģenētiskais cēlonis ir noskaidrots, ir stingri ieteicama visu pirmās pakāpes radinieku skrīnings.
Ne visiem bērniem ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir simptomi
Bērniem parasti nav simptomu līdz pusaudža vecumam, taču dažos gadījumos šie simptomi var parādīties agrāk.
Iespējamie simptomi ir:
- Apgrūtināta elpošana ar elpas trūkumu un/vai elpas trūkumu, parasti slodzes laikā;
- Sāpes krūtīs;
- Sirds sirdsklauves;
- Nogurums;
- pārejošs samaņas zudums (sinkope);
- Pēkšņa nāve.
Var būt aizdomas par hipertrofisku kardiomiopātiju, ja tā skar bērna pirmās pakāpes radinieku
Aizdomas par slimību var rasties arī ārstējošā pediatra regulāras pārbaudes laikā vai kardioloģisko izmeklējumu, piemēram, elektrokardiogrammas (sporta ārsta vērtējuma) laikā.
Kad slimība ir diagnosticēta, ārsti veiks izmeklēšanu, lai noteiktu tās cēloni.
Ja ir aizdomas par hipertrofisku kardiomiopātiju, tā jāveic:
- Sirdsdarbības, asinsspiediena, elpošanas ātruma, perifērās skābekļa piesātinājuma un ķermeņa temperatūras mērīšana;
- Kardioloģiskā izmeklēšana;
- Krūškurvja rentgenogrāfija;
- Elektrokardiogramma (EKG);
- Ehokardiogramma;
- Slodzes tests;
- 24 stundu sirds ritma ierakstīšana (Holtera EKG);
- Asins analīzes;
- Molekulārās ģenētikas izmeklējumi;
- Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- Sirds kateterizācija, vismaz dažos gadījumos.
- Pašlaik nav nevienas terapijas, kas varētu izārstēt šo stāvokli.
Tomēr mums ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt un uzlabot šo bērnu simptomus un dzīves kvalitāti.
Medikamenti, kas kontrolē sirds neirohormonālo vielmaiņu un palīdz tai atslābināties, ļaujot kambarim labāk piepildīties ar asinīm;
Implantējami defibrilatori, kas pārtrauc ļaundabīgas aritmijas pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku;
Ķirurģija, kas nepieciešama nelielam pacientu skaitam, lai noņemtu sabiezējušo starpsienas daļu, kas bloķē asiņu izplūšanu no sirds;
Sirds transplantācija gadījumos, kas ir ugunsizturīgi un nereaģē uz standarta terapiju.
Pašlaik nav nevienas terapijas, kas varētu izārstēt šo stāvokli.
Tomēr mums ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt un uzlabot šo bērnu simptomus un dzīves kvalitāti
- Zāles, kas kontrolē sirds neirohormonālo vielmaiņu un palīdz tai atslābināties, ļaujot kambarim labāk piepildīties ar asinīm;
- Implantējami defibrilatori, kas pārtrauc ļaundabīgas aritmijas pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku;
- Ķirurģija, kas nepieciešama nelielam pacientu skaitam, lai noņemtu sabiezējušo starpsienas daļu, kas bloķē asiņu izplūšanu no sirds;
- Sirds transplantācija gadījumos, kas ir ugunsizturīgi un nereaģē uz standarta terapiju.
Kopumā daudzi bērni dzīvo diezgan normālu dzīvi, it īpaši, ja diagnoze tiek noteikta laikus un savlaicīgi tiek izmantota īpaša ārstēšana.
Ilgtermiņa kurss ir atkarīgs no slimības cēloņiem un smaguma pakāpes.
Tomēr visiem bērniem ar hipertrofisku kardiomiopātiju joprojām pastāv pēkšņas nāves risks.
Šī iemesla dēļ sacensību vai sacensību sports ir kontrindicēts, jo ir augsts hemodinamiskās nestabilitātes risks ārkārtējas fiziskās slodzes apstākļos.
Fizisko aktivitāšu ierobežojumi jāpielāgo katrā gadījumā atsevišķi, un tos iesaka ārstējošais kardiologs.
Lasīt arī:
Sirds slimība: kas ir kardiomiopātija?
Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts
Sirds murmina: kas tas ir un kad jāuztraucas
Sadalītas sirds sindroms pieaug: mēs zinām Takotsubo kardiomiopātiju
Kardiomiopātijas: kas tās ir un kādas ir ārstēšanas metodes
Alkoholiskā un aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija
Atšķirība starp spontānu, elektrisku un farmakoloģisko kardioversiju
Kas ir Takotsubo kardiomiopātija (salauztas sirds sindroms)?
Paplašināta kardiomiopātija: kas tas ir, kas to izraisa un kā to ārstēt