Keratokonuss: radzenes deģeneratīva un evolucionāra slimība
Keratokonuss ir deģeneratīva radzenes slimība, kas laika gaitā var pasliktināties un izraisīt nopietnus redzes traucējumus
Kas ir keratokonuss
Keratokonuss (no grieķu valodas: Keratos = radzene un Konos = konuss) ir definēta kā acs deģeneratīva, neiekaisīga slimība, kurai raksturīgs radzenes patoloģisks izliekums, kas saistīts ar tās strukturālo vājumu.
Tā ir viena no retajām slimībām, kuras izplatība iedzīvotāju vidū ir ne vairāk kā viens gadījums uz 2,000 iedzīvotājiem; parasti tas ir divpusējs, bet asimetrisks, jo skar abas acis ar atšķirīgu attīstības pakāpi.
Keratokonusam ir lēns un progresīvs sākums, kas sastāv no radzenes audu nodiluma
Radzene kļūst plānāka, novājināta un sāk nokarāties, deformējoties, līdz tā kļūst “izcēlusies” virsotnē (radzenes ektāzija) un iegūst raksturīgo konisku formu.
Tas raksturīgi izpaužas bērnībā vai pusaudža gados un progresē līdz aptuveni 40 gadu vecumam, lai gan evolūcija ir ļoti mainīga un pirmās pazīmes var parādīties jebkurā vecuma grupā.
Keratokonusa sastopamība
Keratokonuss ir klasificēts kā reta slimība, kuras izplatība ir aptuveni 1 gadījums uz 1,500 cilvēkiem.
Tas notiek biežāk Rietumu valstīs un kaukāziešu populācijā.
Saskaņā ar dažiem pētījumiem tas vairāk ietekmē sieviešu dzimumu.
Kādi ir keratokonusa cēloņi un riska faktori?
Keratokonusa cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Noteikti pastāv ģenētiska sastāvdaļa: pastāv hipotēze, ka keratokonusa saknē var būt izmaiņas gēnos, kas kontrolē radzenes sastatnes veidojošo kolagēna molekulu sintēzi, organizāciju un degradāciju.
Nesenie pētījumi ir atklājuši dažu enzīmu, ko sauc par proteāzēm, palielināšanos un patoloģisku aktivitāti vai to inhibitoru samazināšanos, kas ir iesaistīti audu kolagēna atjaunošanā, izraisot radzenes struktūras retināšanu un pavājināšanos.
Ir konstatēts lielāks ģimenes sastopamības biežums, lai gan vairumā gadījumu keratokonuss izpaužas kā izolēts stāvoklis bez ģenētiskas transmisijas pazīmēm; tas var būt saistīts arī ar noslieci uz alerģijām (atopiju) un citām acu vai sistēmiskām slimībām, piemēram, Dauna sindromu, kolagēna slimībām, Lēbera iedzimto amaurozi un dažām radzenes distrofijām.
Par riska faktoriem tiek uzskatītas atkārtotas acu traumas laika gaitā, piemēram, kontaktlēcu ļaunprātīgas izmantošanas un īpaši acu berzes dēļ, kā arī problēmas ar trīszaru nervu.
Keratokonusa pazīmes un simptomi
Parasti keratokonuss neizraisa sāpes, ja vien nav pēkšņas radzenes perforācijas.
Radzenes izliekums, kas ir būtisks pareizai attēlu fokusēšanai uz tīkleni, kļūst neregulārs un maina refrakcijas spēju, radot attēla kropļojumus un redzes traucējumus: patiesībā viens no pirmajiem keratokonusa simptomiem ir neskaidra redze, kas progresējošākās slimības stadijas kļūst slikti pakļautas brillēm un pat kontaktlēcām.
Radzenes deformācijas rezultātā parasti rodas tuvredzība un neregulārs astigmatisms; retāk, dažos gadījumos, kad konusa virsotne ir perifēra, hipermetropisks defekts.
Turklāt keratokonuss bieži ir saistīts ar alerģisku konjunktivītu, kas izraisa niezi un apsārtumu; dažreiz tas ir saistīts ar diskomforta sajūtu gaismā (fotofobija).
Keratokonusa diagnostika
Keratokonusa diagnoze tiek veikta oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā, novērtējot radzenes izliekumu, izmantojot oftalmometru vai patoloģisku ēnu attēlu, ar šķērveida kustībām, skiaskopijas laikā.
Ja attēlos, kas atspoguļojas no radzenes virsmas vai projicēti no acs aizmugures, ir nelīdzenumi, diagnozi var noskaidrot, izmantojot
- radzenes topogrāfija (radzenes priekšējās virsmas kartes)
- pahimetrija (radzenes biezuma mērīšana);
- radzenes tomogrāfija (priekšējās virsmas, aizmugurējās virsmas un biezuma kartes, aberāciju novērtējums)
- konfokālā mikroskopija (radzenes struktūras anomāliju noteikšana); progresīvākos gadījumos, veicot vienkāršu pārbaudi zem spraugas lampas, radzenes audos var novērot raksturīgas svītras vai lineāras brūnganas hemosiderīna nogulsnes (Fleišera gredzens).
Kā tiek ārstēts keratokonuss
Keratokonusa ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības stadijas un tās progresēšanas: tā svārstās no briļļu un kontaktlēcu lietošanas līdz operācijai.
Sākotnējā slimības stadijā, kad astigmatisms ir ierobežots vai keratokonuss nav centrālais, brilles var nodrošināt apmierinošu redzes defekta korekciju.
Kad keratokonuss attīstās un astigmatisms kļūst augstāks un neregulārāks, korekcija ar tradicionālajām lēcām vairs nav pietiekama: šajos gadījumos var izmantot stingras vai puscietas (gāzi caurlaidīgas) kontaktlēcas, kas ļauj labāk koriģēt defektu, bet ir nespēj apturēt slimības progresēšanu.
Progresīvākā keratokonusa stadijā operācija ir visefektīvākā korekcijas iespēja.
Donoru radzenes transplantācija (perforējošā, lamelārā vai sēņu keratoplastika) ir šobrīd plaši izplatīta un efektīva ķirurģiska procedūra.
To veic, ja radzenē ir centrālā rēta vai tā ir deformēta un atšķaidīta tādā mērā, ka tas traucē pieņemamu redzi.
Veiksmes rādītājs parasti ir ļoti augsts (95%) neatkarīgi no slimības smaguma pakāpes, un atgrūšanas risks ir zems; lamelārā tehnika (DALK), kurā tiek aizstāta tikai izmainītā radzenes daļa, atstājot aizmugurējo slāni (endotēliju un Descemet membrānu) in situ, vēl vairāk samazina atgrūšanas un citu komplikāciju risku.
Vizuālā atveseļošanās pēc keratoplastikas ir diezgan ātra dažos mēnešos pēc operācijas, lai gan galīgajam vizuālajam rezultātam jāgaida līdz šuves noņemšanai (vienu līdz trīs gadus pēc operācijas).
Vēl viena ķirurģiska iespēja ir intrastromālu gredzenu ievietošana radzenes perifērajā daļā, lai izlīdzinātu centrālo zonu un uzlabotu vizuālo rezultātu, samazinot izliekuma parametrus.
Kopš 2006. gada ir plaši izplatīta jauna ārstēšanas metode, ko sauc par radzenes šķērssaistīšanu. Tā ir parahirurgiska, minimāli invazīva ārstēšana, kas var stiprināt radzenes struktūru pacientiem ar keratokonusu, lai bloķētu vai palēninātu tā progresēšanu; šī metode ir vērtīga alternatīva radzenes transplantācijai, ja to izmanto agrīnās evolūcijas stadijās.
Tāpēc ir svarīga agrīna diagnostika un periodiskas speciālistu pārbaudes izstrādes laikā, īpaši ar šo slimību slimojošo pacientu ģimenēs.
Ārstēšana sastāv no B2 vitamīna (riboflavīna) iepilināšanas acu pilienu veidā uz radzenes pēc epitēlija noņemšanas (epi-off tehnika) vai izmantojot metodes, kas veicina tā iekļūšanu stromā caur epitēlija barjeru (epi-on jonoforētiski vai ar pastiprinātājiem); pēc tam, kad vitamīns ir absorbējis stromu, radzene tiek pakļauta UV-A starojumam.
Ārstēšanas mērķis ir palielināt šķērssavienojumu starp pamata kolagēna šķiedrām, lai stiprinātu radzeni un novērstu vai vismaz ierobežotu tās struktūras turpmāku deformāciju; dažos gadījumos ārstēšanas rezultātā tiek uzlaboti izliekuma parametri nākamajā kursā.
Lasīt arī:
Radzenes keratokonuss, radzenes šķērssaistoša UVA ārstēšana
Miopija: kas tas ir un kā to ārstēt
Presbiofija: kādi ir simptomi un kā to labot
Tuvredzība: kas tā ir tuvredzība un kā to labot
Blefaroptoze: iepazīšanās ar plakstiņu noslīdēšanu
Slinka acs: kā atpazīt un ārstēt ambliopiju?
Kas ir presbiofija un kad tā notiek?
Presbiofija: ar vecumu saistīti redzes traucējumi
Blefaroptoze: iepazīšanās ar plakstiņu noslīdēšanu
Retas slimības: fon Hipela-Lindau sindroms
Retas slimības: septo-optiskā displāzija