Paplašināta kardiomiopātija ir sirds slimība, kuras gadījumā kreisais kambaris, kas sūknē asinis cirkulācijā, ir palielināts un nevar normāli sarauties vai saīsināties.

Paplašināta kardiomiopātija ir sirds muskuļa slimība, kuras gadījumā kreisais kambara, sirds kambaris, kas sūknē asinis cirkulācijā, ir palielināts un nespēj normāli sarauties vai saīsināt.

Tas nozīmē, ka par katru sirdspukstu sirds cirkulē nosūta mazāk asiņu nekā parasti.

Termins "paplašināts" norāda uz izmēru un dobumu palielināšanos, bieži vien ar samazinātu spēju sarauties.

Biežums vispārējā pieaugušo populācijā ir aptuveni 1 no 2500 gadījumiem, bet bērniem tā tiek uzskatīta par retu slimību, un tās ikgadējais biežums bērnu vecumā ir 0.57 gadījumi uz 100,000 XNUMX cilvēku gadā.

Dilatācijas kardiomiopātija var būt primāra (bez acīmredzama hemodinamiska iemesla kambaru disfunkcijai), ko izraisa citi faktori vai sirds strukturālas izmaiņas.

Daudzos gadījumos izolētu dilatētu kardiomiopātiju izraisa izmaiņas (mutācijas) mūsu DNS gēnos (ģenētiski noteiktas formas).

Slimību var izraisīt daudzu dažādu gēnu mutācijas.

Pašlaik ir iespējams identificēt ģenētisko bāzi aptuveni 60 procentiem skarto personu.

Miokardīta rezultātā var rasties paplašināta kardiomiopātija

Tās ir iekaisīgas izmaiņas sirds muskulī, ko bieži izraisa vīrusu infekcijas.

Ne visiem bērniem ar paplašinātu kardiomiopātiju ir simptomi.

Ir hroniska un akūta slimības fāze.

Simptomu klātbūtne var būt atkarīga no bērna dzīves posma un ne vienmēr atspoguļo pamatslimības smagumu.

Iespējamie dilatācijas kardiomiopātijas simptomi ir:

• Zemāka fiziskās slodzes tolerance nekā citiem bērniem, ar apgrūtinātu elpošanu, elpas trūkumu un/vai elpas trūkumu;
• Zīdaiņiem un jaunākiem bērniem biežākā izpausme ir samazināta barošana, aizdusa ēdienreižu laikā ar spēcīgu svīšanu, hipo- vai hiperreaktivitāte;
• Daudz retāk: sirdsklauves un/vai ģībonis (pēkšņs, pārejošs samaņas zudums)

Ja ir aizdomas par dilatācijas kardiomiopātiju, par bērnu jārūpējas vairāku speciālistu komandai

Diagnozei nepieciešamie izmeklējumi ietver:

• Sirdsdarbības, asinsspiediena, elpošanas ātruma, perifērās skābekļa piesātinājuma un ķermeņa temperatūras mērīšana;
• Sirds izmeklēšana ar sirds auskulāciju un sirds mazspējas pazīmju noteikšanu (kāju pietūkums vai tūska, vēnu un aknu pietūkums un dažkārt patoloģiska sirdsdarbība);
• Krūškurvja rentgenogrāfija;
• Elektrokardiogramma (EKG);
• Ehokardiogramma;
• Sirds un plaušu pārbaude vai slodzes elektrokardiogramma;
• Sirds ritma reģistrēšana 24 stundas (Holtera EKG);
• Asins analīzes;
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Reizēm sirds kateterizācija;
• Citus izmeklējumus var noteikt, pamatojoties uz konkrēto klīnisko ainu.

Ja ir aizdomas par iedzimtu transmisiju, var būt noderīga padziļināta ģenētiskā izmeklēšana (kad ir konstatēts gēna defekts slimajam radiniekam), lai noteiktu atbildīgo gēna mutāciju, iespējams, pat pirms tās klīniskās izpausmes.

Pašlaik nav nevienas terapijas, kas ļautu izārstēt šo slimību.

Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt un atjaunot sirds darbību, ievērojami samazināt simptomus un uzlabot šo bērnu dzīves kvalitāti:

• Dilatācijas kardiomiopātijas ārstēšana galvenokārt un sākotnēji ir medicīniska un ļoti sarežģīta;
• Atsevišķos un ekstremālos gadījumos var norādīt mehānisku palīdzību ar mākslīgo sirdi;
• Slimības beigu stadijā ir nepieciešama sirds transplantācija.

Dilatācijas kardiomiopātijas prognoze katrā gadījumā atšķiras atkarībā no simptomu pasliktināšanās un/vai saasināšanās

Medicīniskā ārstēšana parasti var kontrolēt simptomus un ļaut pacientiem būt aktīviem mēnešiem vai pat gadiem.

Galvenais aspekts ir periodiska klīniskā attēla uzraudzība.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Miokarda infarkts: cēloņi, simptomi un riska faktori

Paplašināta kardiomiopātija: kas tas ir, kas to izraisa un kā to ārstēt

Sirds slimība: kas ir kardiomiopātija?

Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts

Sirds murmina: kas tas ir un kad jāuztraucas

Sadalītas sirds sindroms pieaug: mēs zinām Takotsubo kardiomiopātiju

Kardiomiopātijas: kas tās ir un kādas ir ārstēšanas metodes

Alkoholiskā un aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija

Atšķirība starp spontānu, elektrisku un farmakoloģisko kardioversiju

Kas ir Takotsubo kardiomiopātija (salauztas sirds sindroms)?

Avots:

Bērna Jēzus