Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms un kā to diagnosticēt

By Krištianu Antonīno On Februāris 2, 2023

Zolindžera-Elisona sindroms ir ļoti reta klīniska slimība, kas sastopama 1 pacientam no 1 miljona iedzīvotāju

Kā izpaužas Zolindžera-Elisona sindroms

Tā ir slimība, kuras simptomus izraisa sālsskābes pārprodukcija kuņģī, kas izraisa čūlas rašanos kuņģī, barības vadā vai divpadsmitpirkstu zarnā, kā rezultātā pacientam rodas sāpes epigastrijā, caureja, dedzināšana, grūtības norīt pārtiku. , ar sekojošu svara zudumu un vispārēju nespēku.

Nopietnākos gadījumos šo čūlu rašanās var izraisīt asiņošanu, kā rezultātā pacients var pamanīt tumšus izkārnījumus vai vemšana ar asiņu pēdām.

Galvenais Zolindžera-Elisona sindroma cēlonis

Sindroma izraisītā kuņģa skābes pārprodukcija ir saistīta ar to, ka notiek gastrīna pārprodukcija – hormons, kas gremošanas fāzē stimulē kuņģi, lai ražotu kuņģa sulu.

Šajā gadījumā pārmērīgas gastrīna ražošanas izraisītājs ir neiroendokrīnais audzējs, gastrinoma.

Kas ir gastrinoma

Gastrinoma ir neiroendokrīns audzējs, kas var atrasties aizkuņģa dziedzerī vai, biežāk, otrās divpadsmitpirkstu zarnas daļas līmenī tā sauktajā “gastrinomas trīsstūrī”.

75% gadījumu šis audzējs ir sporādisks, nav saistīts ar citām slimībām; pārējā daļā tas ir saistīts ar tā sauktajiem vairākiem ģenētiskiem sindromiem, neiroendokrīniem audzējiem, ar kuriem var būt saistīti hipofīzes vai epitēlijķermenīšu audzēji.

Kādā vecumā rodas gastrinoma

Slimība parasti rodas vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bez atšķirības starp vīriešiem un sievietēm.

Gastrinoma ir iedzimta tikai vairāku neiroendokrīno audzēju gadījumā ar autosomāli dominējošu transmisiju.

Kā tiek diagnosticēts Zolindžera-Elisona sindroms

Diagnoze tiek noteikta, jo pacients vēršas pie ārsta, kurš, redzot simptomatoloģiju, kas ir saderīga ar peptisku čūlu, izraksta gastroskopiju.

Atšķirībā no bieži sastopamām čūlām, narkotiku lietošanas vai sliktu ieradumu dēļ Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā nav viena čūla, bet gan vairākas čūlas.

Šo čūlu histoloģiskā izmeklēšana nekalpo gastrinomas diagnozei, bet tā tiek atklāta, lietojot gastrīnu – nesāpīgu testu, kas parasti uzrāda ļoti augstus rādītājus pacientiem ar šo sindromu.

Otrā līmeņa izmeklējumi, piemēram, CT un PET skenēšana, būs izšķiroši, lai noteiktu bojājumus, kas ražo šo hormonu.

Gastrinoma ir ļoti reta un parasti labi diferencēta slimība

Tas nozīmē, ka tai ir laba prognoze, īpaši, ja tā ir saistīta ar vairākiem ģenētiskiem sindromiem.

Ārstēšana ietver protonu sūkņa inhibitoru (pantoprazola un tā atvasinājumu) ievadīšanu kombinācijā ar gastroprotektoriem.

Ja gastrinomas bojājums ir unikāls un nav metastātisks, iespējama ķirurģiska izņemšana, kurai var pievienot radioloģisko un ķīmijterapeitisko ārstēšanu, ja tas ir metastātisks bojājums, atkarībā no patoloģijas pakāpes.