Итна педијатрија / Неонатален респираторен дистрес синдром (НРДС): причини, фактори на ризик, патофизиологија

By Кристијано Антонино On Јуни 3, 2022

Неонатален респираторен дистрес синдром (НРДС) е респираторен синдром кој се карактеризира со присуство на прогресивна пулмонална ателектаза и респираторна инсуфициенција која главно се дијагностицира кај предвремено новороденче, кое сè уште не достигнало целосно созревање на белите дробови и соодветно производство на сурфактант.

Синоними за синдром на респираторен дистрес кај доенчиња се:

ARDS на доенчето (ARDS значи акутна респираторен дистрес синдром);
АРДС на новороденчето;
Неонатален ARDS;
Педијатриски ARDS;
неонатален RDS (RDS е кратенка за „респираторен дистрес синдром“);
респираторен дистрес синдром на новороденче;
синдром на акутен респираторен дистрес кај детето;
акутен респираторен дистрес синдром на новороденче.

Синдромот на респираторен дистрес порано бил познат како „болест на хијалинската мембрана“ па оттука и акронимот „ММИ“ (сега е неупотребен)

Синдромот на респираторен дистрес кај новороденчињата на англиски се нарекува:

инфантилен респираторен дистрес синдром (IRDS);
респираторен дистрес синдром на новороденче;
неонатален респираторен дистрес синдром (НРДС);
нарушување на дефицит на сурфактант (SDD).

Синдромот претходно беше познат како „болест на хијалинската мембрана“, па оттука и акронимот „HMD“.

Епидемиологија на синдром на респираторен дистрес кај новороденчиња

Преваленцата на синдромот е 1-5/10,000.

Синдромот зафаќа приближно 1% од новороденчињата.

Инциденцата се намалува со напредувањето на гестациската возраст, од околу 50% кај децата родени во 26-28 недела до околу 25% на 30-31 недела.

Синдромот е почест кај мажјаците, Кавказците, доенчињата од мајки со дијабетес и второродените предвремено родени близнаци.

Иако постојат многу форми на респираторна инсуфициенција што влијае на новороденчето, NRDS е доминантна причина кај недоносените.

Напредокот во превенцијата на предвремено раѓање и третманот на неонатална НРДС доведе до значително намалување на бројот на смртни случаи од оваа состојба, иако НРДС продолжува да биде значајна причина за морбидитет и морталитет.

Се проценува дека приближно 50 проценти од смртните случаи на новороденчиња имаат NRSD.

Поради високата смртност, сите неонатални лекари за интензивна нега треба да бидат способни да ја дијагностицираат и третираат оваа честа причина за респираторна инсуфициенција.

Возраст на почетокот

Возраста на почетокот е неонатална: симптомите и знаците на респираторен дистрес синдром се појавуваат кај новороденчето веднаш по раѓањето или неколку минути/часови по раѓањето.

ЗДРАВЈЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЕ ЗА МЕДИХИЛД ПОСЕТУВАЕ НА БУДАТА НА ИТНО ИЗВОЗ

Причини: недостаток на сурфактант

Доенчето со RDS страда од дефицит на сурфактант.

Сурфактант (или „пулмонален сурфактант“) е липопротеинска супстанца произведена од пневмоцити тип II на алвеоларно ниво од околу триесет и петтата недела од гестациската старост и неговата главна функција е да ја намали површинската напнатост преку гарантирање на алвеоларната експанзија за време на респираторните акти: неговото отсуство е затоа придружено со намалена алвеоларна експанзија и тенденција за затворање со нарушена размена на гасови, со нарушување на нормалното дишење.

При раѓањето, сурфактантот мора да се произведува во доволна количина и квалитет за да се спречи крајно-експираторен колапс на алвеолите на новороденчето.

Одговорни за производството на овој сурфактант-активен материјал, кој е толку важен за постнаталната функција на белите дробови, се функционално недопрените алвеоларни клетки од типот II (пневмоцити од типот II).

Колку повеќе е предвремено доенчето, толку помалку поседува доволно пневмоцитни клетки од типот II во моментот на раѓање и, според тоа, колку е попредвремено, толку повеќе му недостига соодветно производство на сурфактант.

Оттука, инциденцата на неонатална РДС е обратно пропорционална со гестациската возраст и секое предвремено родено новороденче (гестациска возраст помала од 38 недели) е изложено на ризик за оваа болест.

Неонаталниот РДС има висока преваленца кај големите предвремено родени бебиња (гестациска возраст помала од 29 недели) и кај новороденчињата со ниска родилна тежина (помалку од 1,500 грама).

Дефицитот или отсуството на сурфактантот може да биде предизвикан или фаворизиран, покрај недоносливоста, и од:

мутации во еден или повеќе гени кои кодираат протеини од сурфактант;
синдром на аспирација на мекониум;
сепса.

Генетски причини за неонатален респираторен дистрес синдром

Многу ретки случаи се наследни и се предизвикани од мутации во гените

на сурфактант протеин (SP-B и SP-C);
на врзувачкиот комплекс на аденозин трифосфат А3 (ABCA3).

Причини: незрел белодробен паренхим

Првично, се сметаше дека единствениот проблем со оваа болест е намаленото производство на сурфактант од незрели бели дробови на недоносено новороденче, додека поновите студии покажаа дека проблемот е секако покомплексен.

Навистина, недоносеното новороденче не само што има намалена количина на сурфактант, туку и она што е присутно е исто така незрело и затоа функционално помалку ефикасно.

Исто така, не е јасно колку ефикасно предвремено роденото новороденче може да го користи постоечкиот сурфактант.

Новороденчето со RDS има и незрел белодробен паренхим со намалена површина на размена на алвеоларни гасови, зголемена дебелина на алвеоларно-капиларната мембрана, намален белодробен одбранбен систем, незрел граден ѕид и зголемена капиларна пропустливост.

Поврзани Мислења

Здравствени трошоци во Италија: растечко оптоварување за домаќинството

Април 11, 2024

Предупредување за птичарникот: Помеѓу еволуцијата на вируси и човечките ризици

Април 4, 2024

Ден во жолто против ендометриоза

Март 28, 2024

Надеж и иновација во борбата против ракот на панкреасот

Март 27, 2024

Секоја акутна епизода на асфиксија или намалена пулмонална перфузија е способна да го попречи производството на сурфактант, што го прави недоволно и на тој начин придонесува за патогенезата на RDS или ја зголемува неговата сериозност.

Фактори на ризик за неонатален РДС се:

предвремено породување
гестациска возраст од 28 недели или помалку;
ниска родилна тежина (помалку од 1500 грама, односно 1.5 кг)
машки пол;
кавкаска раса;
татко дијабетичар;
мајка дијабетична;
мајка стандардно неухранета
мајка со повеќекратна бременост;
мајка која злоупотребува алкохол и/или зема дрога;
мајка изложена на вирусот на рубеола;
царски рез без претходно породување;
аспирација на мекониум (која главно се јавува при породување или полнорочно породување со царски рез);
постојана пулмонална хипертензија;
минлива тахипнеа кај новороденчето (синдром на влажни бели дробови кај новороденчињата);
бронхо-пулмонална дисплазија;
браќа и сестри родени предвреме и/или со срцеви малформации.

Фактори кои го намалуваат ризикот за неонатален RDS (неонатален респираторен дистрес) се:

ретардација на феталниот раст
прееклампсија;
еклампсија;
хипертензија на мајката;
продолжена руптура на мембраните;
мајчинска употреба на кортикостероиди.

Патофизиологија

Сите новороденчиња го вршат својот прв респираторен чин во моментот кога ќе дојдат на светот.

За да го направите ова, новороденчињата мора да вршат висок притисок на дистензија на белите дробови бидејќи белите дробови се целосно колабирани при раѓањето.

Во нормални ситуации, присуството на сурфактант овозможува намалување на површинскиот напон во алвеолите, овозможува да се одржи преостанатиот функционален капацитет и следствено да се започне со инспирација на поволно ниво на кривата притисок-волумен на белите дробови: со секој чин, преостанатиот функционален капацитет се зголемува додека не ги достигне нормалните вредности.

Абнормалниот квалитет и квантитет на сурфактант кај болното дете резултира со колапс на алвеоларните структури и неправилна распределба на вентилацијата.

Како што се зголемува бројот на алвеоли кои колабираат, доенчето е принудено, со цел да се вентилира адекватно, да изврши механизми за динамична компензација насочени кон зголемување на крајниот експираторен притисок, со што се спречува затворањето на алвеолите:

ја зголемува негативноста на интраплевралниот притисок за време на инспирацијата;
ги одржува инспираторните мускули тонично активни за време на издишувањето, што го прави градниот кош поригиден;
ја зголемува отпорноста на дишните патишта со додавање на гласните жици за време на издишувањето;
ја зголемува брзината на дишење и го намалува времето на издишување.

Растегнувањето на ѕидот на градниот кош, што е предност за време на породувањето, кога фетусот мора да помине низ утеро-вагиналниот канал, може да биде недостаток кога доенчето RDS вдишува и се обидува да ги прошири белите дробови што не се развлекуваат, всушност, како што Негативноста на интра-плевралниот притисок генерирана во обидот да се прошират белите дробови што не се развлекуваат се зголемува, постои влечење кон внатрешноста на ребрата и оваа појава ја ограничува експанзијата на белите дробови.

Прогресивната белодробна ателектаза, исто така, доведува до намалување на функционалниот резидуален волумен, што пак дополнително ја менува размената на гасови во белите дробови.

Оттука, се формираат хијалински мембрани, составени од протеинска супстанција произведена од оштетување на белите дробови, кои дополнително ја намалуваат растегливоста на белите дробови; Оттука, присуството на овие структури предизвикува оваа патолошка слика да се нарече „болест на хијалинската мембрана“, израз кој се користел во минатото за да се означи овој синдром.

Протеинската течност што истекува од оштетените алвеоли предизвикува инактивација на скудниот присутен сурфактант.

Присуството на оваа течност и влошувањето на хипоксемија доведуваат до формирање на големи области на интрапулмонален шант кои дополнително ја инхибираат активноста на сурфактантот.

Така се генерира страшен маѓепсан круг, кој се карактеризира со континуирана сукцесија на

намалено производство на сурфактант
ателектаза;
намалена дистензибилност на белите дробови;
променет сооднос вентилација/перфузија (V/P);
хипоксемија;
натамошно намалување на производството на сурфактант
влошување на ателектазата

Патолошка анатомија

Макроскопски, белите дробови изгледаат со нормална големина, но се покомпактни, ателектатични и имаат пурпурно-црвена боја повеќе слична на онаа на црниот дроб. Тие се и потешки од нормалното, толку многу што тонат кога се потопуваат во вода.

Микроскопски, алвеолите се слабо развиени и често колабирани.

Во случај на рана смрт на доенчето, се забележува присуство во бронхиолите и алвеоларните канали на клеточни остатоци предизвикани од некроза на алвеоларните пневмоцити, кои, во случај на зголемено преживување, се обвиткани во розови хијалински мембрани.

Овие мембрани ги покриваат респираторните бронхиоли, алвеоларните канали и, поретко, алвеолите и се состојат од фибриноген и фибрин (како и некротичните остатоци опишани погоре).

Може да се забележи и присуство на слаба воспалителна реакција.

Присуството на хијалински мембрани е типична состојка на белодробната хијалинска мембранска болест, но тие не се јавуваат кај мртвородени или доенчиња кои преживуваат само неколку часа.

Ако доенчето преживее повеќе од 48 часа, почнуваат да се јавуваат репаративни феномени: пролиферација на алвеоларниот епител и десквамација на мембраните, чии фрагменти се распрснуваат во дишните патишта каде што се вари или фагоцитираат од ткивните макрофаги.