Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodka: leczenie, rokowanie, śmiertelność
Uporczywe nadciśnienie płucne noworodka” lub po prostu „Uporczywe nadciśnienie płucne” (stąd akronim „PPH” lub „Uporczywe nadciśnienie płucne noworodka” stąd skrót „PPHN”) jest noworodkową chorobą układu oddechowego charakteryzującą się zwężeniem tętnic płucnych w noworodek po urodzeniu, ze zmniejszonym przepływem krwi do płuc, a tym samym obniżonym poziomem tlenu krążącego
Leczenie przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków skupia się na dwóch głównych punktach
- zmniejszenie naczyniowego oporu płucnego (PVR);
- wzrost systemowego oporu naczyniowego (SVR).
Powinno to prowadzić do zmniejszenia przecieku prawo-lewego i zwiększenia przepływu krwi w płucach.
Niektóre noworodki mogą korzystnie reagować na suplementację tlenem (terapia tlenowa), ale większość wymaga intubacji i wspomaganej wentylacji.
Leczenie polega na umieszczeniu niemowlęcia w środowisku ze 100% tlenem.
Przez kilka dni możliwe jest dodanie bardzo małego stężenia tlenku azotu do tlenu wdychanego przez niemowlę, co powoduje rozszerzenie naczyń tętnic płucnych i zmniejszenie nadciśnienia płucnego.
Głównym celem wspomaganej wentylacji w leczeniu PPHN jest wywołanie zasadowicy oddechowej.
Z kolei zasadowica oddechowa spowodowana hiperwentylacją powinna prowadzić do poszerzenia naczyniowo-płucnego, gdy pH przekracza 7.50.
Mediatorem tego efektu obniżania ISR wydaje się być stężenie hydrogenionów, a nie PaCO2.
Wraz ze spadkiem ISR przepływ krwi przez przepuszczalny przewód tętniczy (PDA) jest zmniejszony, a przepływ płucny wzrasta.
Pobudzone niemowlę, które nie jest przystosowane do respiratora mechanicznego, może doświadczać okresów niedotlenienia, które mogą pogorszyć przeciek prawo-lewy.
W takich przypadkach zaleca się porażenie farmakologiczne mięśni oddechowych i sedację.
Jednak stosowanie blokerów nerwowo-mięśniowych nie jest powszechnie akceptowane, dlatego niektóre ośrodki leczą PPHN bez uciekania się do paraliżu mięśni.
Niemowlętom z PPHN można podawać płyny i antybiotyki w przypadku infekcji bakteryjnej.
Leczenie farmakologiczne PPHN może również obejmować tolazolinę, lek, który może powodować rozszerzenie naczyń płucnych.
Tolazolina jest blokerem receptorów β-adrenergicznych o działaniu podobnym do histaminy i bezpośrednim działaniu rozszerzającym naczynia krwionośne.
Niestety, zastosowanie tolazoliny w leczeniu pacjentów z przetrwałym nadciśnieniem płucnym przyniosło sprzeczne wyniki
Tolazolina nie jest selektywnym środkiem rozszerzającym naczynia płucne, więc może obniżać zarówno ciśnienie w tętnicach systemowych, jak i płucnych.
Jeśli ciśnienie systemowe zostanie obniżone bardziej niż ciśnienie płucne, możliwy jest nawet wzrost przecieku prawo-lewego.
Kliniczne zastosowanie tolazoliny jest również ograniczone ze względu na jej powikłania, do których należą niedociśnienie i krwawienie z przewodu pokarmowego.
Ten lek może również powodować zaczerwienienie skóry z powodu znacznego rozszerzenia naczyń krwionośnych skóry.
Ciężkie niedociśnienie układowe u pacjentów z PPHN należy niezwłocznie leczyć, ponieważ ma ono tendencję do zwiększania gradientu ciśnienia między tętnicą płucną a aortą, a tym samym zwiększa przepływ krwi przez przewód tętniczy.
Leki takie jak dopamina służą do korygowania niedociśnienia.
Wentylacja wysokiej częstotliwości
W leczeniu PPHN stosowano również wentylację o wysokiej częstotliwości.
Najczęściej stosuje się go u niemowląt z przepływem powietrza przez miąższ i pojawieniem się rozedmy śródmiąższowej.
Jednak rola wentylacji o wysokiej częstotliwości w leczeniu PPHN nie została jeszcze wyjaśniona.
Pozaustrojowe Natlenianie Błonowe (ECMO)
Pozaustrojowe natlenianie błony komórkowej (ECMO) jest ważną (w wielu przypadkach ratującą życie) alternatywą terapeutyczną w leczeniu pacjentów z PPHN, gdy konwencjonalne metody leczenia zawodzą.
ECMO tętniczo-żylne to metoda, w której krew noworodka jest pobierana przez cewnik żylny, a następnie natleniana przez oksygenator membranowy, który oczywiście usuwa również dwutlenek węgla.
Po natlenieniu krew jest podgrzewana i ponownie wprowadzana do układu tętniczego pacjenta.
Jak wielokrotnie przekonywał nasz personel, ta technika może dosłownie uratować życie niemowląt z ciężkimi postaciami PPHN, ponieważ pozwala na odpowiednie natlenienie i zmniejszenie PVR.
ECMO może być wskazane w obecności niekorzystnych objawów rokowniczych, takich jak P(Aa)O2 powyżej 600 mmHg utrzymujące się przez 12 godzin.
Rokowanie w przypadku przetrwałego nadciśnienia płucnego jest bardzo zróżnicowane w zależności od wielu cech choroby i stanu niemowlęcia
Negatywne czynniki prognostyczne przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodka to:
- dziecko urodzone bardzo przedwcześnie io niskiej wadze;
- ciężki płód nieszczęście w czasie porodu (np. z powodu zespołu aspiracji smółki, który jest częsty przy porodzie po terminie lub porodzie donoszonym przez cesarskie cięcie bez porodu)
- zespół zaburzeń oddechowych;
- przemijające przyspieszenie oddechu noworodka (zespół mokrych płuc noworodka);
- infekcja płodu (posocznica noworodka);
- dysplazja oskrzelowo-płucna;
- trudne i pracowite porody;
- hipoplazja płuc;
- aplazja płuc;
- ciężka niewydolność oddechowa;
- malformacje naczyniowe i/lub płucne;
- niski indeks Apgar;
- wewnątrzmaciczny zespół asfiktyczny;
- choroby neurologiczne;
- inne patologie: sercowo-naczyniowe, płucne i/lub układowe.
Obecność ciężkiej niewydolności oddechowej i ciężkiej dysplazji oskrzelowo-płucnej jest powikłaniem, które znacznie pogarsza rokowanie.
Ewentualne zaangażowanie neurologiczne (częste w przypadku zespołu asfiksji wewnątrzmacicznej) znacząco wpływa na ostateczne rokowanie pacjentki, na ogół zwiększając zarówno śmiertelność, jak i prawdopodobieństwo, że przetrwałe nadciśnienie płucne może pozostawić nawet ciężkie, wyniszczające i uporczywe następstwa neurologiczne.
Śmiertelność noworodków z przetrwałym nadciśnieniem płucnym wynosi około 10-60%.
Duża zmienność procentowa zależy zasadniczo od pierwotnej przyczyny przetrwałego nadciśnienia płucnego.
Śmierć zwykle wynika z niewydolności oddechowej.
Około 25% osób, które przeżyły przetrwałe nadciśnienie płucne noworodka wykazuje
- Opóźnienia rozwojowe
- upośledzenie umysłowe w różnym stopniu;
- neurologiczne deficyty ruchowe i/lub czuciowe;
- połączenie powyższych.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Obturacyjny bezdech senny: co to jest i jak go leczyć
Obturacyjny bezdech senny: objawy i leczenie obturacyjnego bezdechu sennego
Nasz układ oddechowy: wirtualna wycieczka po naszym ciele
Przegląd kliniczny: Zespół ostrej niewydolności oddechowej
Stres i stres podczas ciąży: jak chronić zarówno matkę, jak i dziecko
Zaburzenia oddechowe: jakie są oznaki zaburzeń oddechowych u noworodków?