Zespół Scimitar: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowanie i śmiertelność
Zespół Scimitar (wrodzony zespół venolobarów płucnych lub wrodzony zespół venolobarów płucnych lub zespół Halasza) jest wrodzoną wadą krążeniowo-oddechową, tj. już przy urodzeniu, w której prawa dolna żyła płucna (zwana żyłą kulszową) spływa do żyły głównej dolnej do lewego przedsionka, jak zwykle (przelew lewy-prawy)
W rezultacie natleniona krew powracająca z płuc przez żyłę kulszową, zamiast wchodzić do lewej strony serca i ponownie wprowadzana do krążenia ogólnoustrojowego przez aortę, trafia do prawej strony serca, która ją zasila. z powrotem do krążenia płucnego, z wyraźnym zmniejszeniem wydajności układu sercowo-płucnego.
Zwykle wiąże się z hipoplazją prawego płuca, nieprawidłowościami oskrzeli i dekstrokardią.
Stanowi rodzaj częściowego anomalnego powrotu żył płucnych (RVPAP).
Zespół Scimitar zawdzięcza swoją ciekawą nazwę faktowi, że anomalna żyła płucna przybiera kształt szabla
Zespół Scimitar jest również nazywany następującymi nazwami, z których wszystkie są synonimami:
- zespół hipogenezy płucnej;
- zespół Halasza;
- zespół nabłonkowy prawej tętnicy płucnej;
- wrodzony płucny zespół venolobar.
Szacunkowa częstość występowania zespołu Scimitar wynosi od 1/100,000 1 do 33,333/XNUMX XNUMX żywych urodzeń
Wydaje się, że kobiety są bardziej dotknięte chorobą niż mężczyźni.
Zespół Scimitar jest stanem wrodzonym, tj. obecnym już przy urodzeniu.
Objawy zwykle zaczynają się w pierwszych miesiącach życia.
Dokładne przyczyny zespołu sejmitar nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione.
U niektórych pacjentów wykryto nieprawidłowy gen zmapowany na chromosomie 4q12.
Jednym z czynników ryzyka może być znajomość.
Objawy przedmiotowe i podmiotowe
W okresie noworodkowym zespół sejmitarny objawia się zastoinową niewydolnością serca, głównie z powodu nadciśnienia płucnego i Niewydolność oddechowa; u noworodka występuje męczliwość, duszność, niewydolność serca, brak apetytu, drażliwość i częste infekcje płuc.
Diagnoza zespołu bułatowego
Rozpoznanie podejrzewa się w badaniu przedmiotowym i potwierdza echokardiografia przezprzełykowa lub przezklatkowa, RTG klatki piersiowej, angiografia, tomografia komputerowa i angiografia rezonansu magnetycznego.
W badaniu obiektywnym osłuchiwany jest szmer skurczowy z nadpływu, rolka rozkurczowa ze zwężenia zastawki trójdzielnej oraz rozszczepienie tonu II.
Charakterystyczny znak rozpoznawalny na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, który również nadaje tej chorobie nazwę, to zmiana w kształcie buławy (patrz zdjęcie poniżej).
Diagnoza losowa
W rzadkich przypadkach zespół bułatowy pozostaje stosunkowo małoobjawowy u noworodków i niemowląt, aw tym przypadku może być przypadkowo zdiagnozowany u starszych dzieci i dorosłych, którzy przechodzą prześwietlenie klatki piersiowej z innych powodów. W bardzo rzadkich przypadkach nigdy nie jest diagnozowana w życiu.
Diagnostyka różnicowa
Zespół Scimitar należy odróżnić od:
- zespół pseudoscimitar (nieprawidłowa żyła zstępująca spływająca do lewego przedsionka)
- Zespół Kartagenera.
Diagnoza prenatalna
Diagnostyka prenatalna jest możliwa dzięki echokardiografii płodu.
Badania laboratoryjne
Na zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne powiększenie prawej komory, poszerzenie tętnicy płucnej, przepełnienie płuca, cień poboczny nieprawidłowej prawej żyły płucnej wzdłuż prawej strony serca.
Stany związane z zespołem bułatowym
Zaobserwowano zmienną hipoplazję i wady rozwojowe tętnic płucnych prawego płuca oraz nieprawidłowy dopływ tętnic z aorty, który może mieć swój początek powyżej lub poniżej przepony.
Serce jest zwykle przesunięte w prawo. W rzadkich przypadkach choroba objawia się niewielkim przeciekiem, szmerem w sercu i nawracającymi infekcjami dróg oddechowych u dzieci i dorosłych.
Około jedna czwarta pacjentów ma pokrewną wrodzoną wadę serca (koarktacja aorty, tetralogia Fallota, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej).
Torbiele oskrzelowe, płuco podkowiaste, przepona dodatkowa i przepukliny mogą być powiązane.
Leczenie
Terapia uzależniona jest od stanu hemodynamicznego: przy minimalnym napływie krwi do żyły głównej dolnej nie można zastosować terapii, jednak wygodnie jest poddawać się okresowym badaniom kontrolnym.
W przypadkach przecieku lewo-prawo i znacznego nadciśnienia płucnego należy zaproponować korekcję chirurgiczną, która może obejmować korekcję nieprawidłowego powrotu żylnego, podwiązanie tętnic obocznych i prawą pneumonektomię.
Leczenie chirurgiczne odbywa się w krążeniu pozaustrojowym (ECC).
Kiedy operować?
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się na ogół w wieku przedszkolnym, tj. przed 5/6 rokiem życia.
Śmiertelność i rokowanie
Gdy ilość krwi dopływającej do żyły głównej dolnej jest minimalna, oczekiwana długość życia jest porównywalna z długością życia zdrowego osobnika.
Jakość życia tych pacjentów jest wysoka, jednak niektóre sporty mogą być wykluczone, zwłaszcza wyczynowe.
W ciężkich przypadkach i zdiagnozowanych w dzieciństwie zespół wiąże się ze znaczną śmiertelnością.
Głównymi przyczynami zgonów u osób z zespołem szablastym są:
- niewydolność oddechowa;
- niewydolność serca;
- ciężkie infekcje płuc.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Ectopia Cordis: rodzaje, klasyfikacja, przyczyny, powiązane wady rozwojowe, rokowanie
Defibrylator: co to jest, jak działa, cena, napięcie, ręczny i zewnętrzny
EKG pacjenta: jak w prosty sposób odczytać elektrokardiogram
Szybkie znajdowanie i leczenie przyczyny udaru może uniemożliwić więcej: nowe wytyczne
Migotanie przedsionków: objawy, na które należy uważać
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a: co to jest i jak go leczyć
Czy masz epizody nagłej tachykardii? Możesz cierpieć na zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)
Przejściowy tachypnoe u noworodka: przegląd zespołu mokrego płuc u noworodka
Tachykardia: czy istnieje ryzyko arytmii? Jakie różnice istnieją między tymi dwoma?
Bakteryjne zapalenie wsierdzia: profilaktyka u dzieci i dorosłych
Zaburzenia erekcji i problemy sercowo-naczyniowe: jaki jest związek?
Choroba niedokrwienna serca: co to jest, jak jej zapobiegać i jak ją leczyć
Choroba niedokrwienna serca: przewlekła, definicja, objawy, konsekwencje