Tumores pediátricos: meduloblastoma

By Cristiano antonino On 18 Dezembro, 2022

O meduloblastoma é um tumor maligno pediátrico que envolve o sistema nervoso central. É uma das mais curáveis por meio de quimioterapia, radioterapia e cirurgia

O meduloblastoma é o tumor maligno mais comum do sistema nervoso central em crianças

Surge em uma região chamada de fossa craniana posterior, região onde também está localizado o cerebelo.

Os sintomas com os quais se manifesta inicialmente podem estar relacionados à compressão pelo tumor de estruturas na fossa craniana posterior do cérebro ou relacionados ao bloqueio da circulação liquórica e, portanto, à hidrocefalia causada por esse bloqueio.

Os sintomas mais comuns são dores de cabeça, vómitos, instabilidade progressiva na marcha, aparecimento de estrabismo e aparecimento de desvio da cabeça.

O diagnóstico é feito por exames instrumentais (Tomografia Computadorizada e posteriormente Ressonância Magnética).

Dada a possibilidade de haver doença disseminada para outras regiões do sistema nervoso central, é sempre essencial obter imagens tanto do cérebro quanto do cérebro. Espinhal cordão.

A coleta de LCR por punção lombar pode descartar a presença de células neoplásicas nesse nível.

A confirmação no exame histológico é obtida após a cirurgia para remoção da lesão.

Existem várias formas de meduloblastoma que são distinguíveis no exame histológico e permitem prever a agressividade do tumor

Eles são diferenciados:

Forma clássica: tecido gelatinoso, muito rico em vasos sanguíneos;
Desmoplástica: tecido mais compacto;
Nodularidade extensa: melhor prognóstico, podendo estar associada a síndromes genéticas (síndrome de Gorlin);
Anaplastia de grandes células: doença mais agressiva, caracterizada por muitas alterações celulares.

O tratamento do meduloblastoma é baseado em três pilares básicos: cirurgia, quimioterapia, radioterapia

A cirurgia preliminar é muitas vezes necessária para resolver a hidrocefalia, antes de proceder à remoção do tumor.

A remoção da neoplasia é feita por meio de cirurgia que envolve corte na porção posterior da cabeça e na parte mais alta do pescoço.

O uso de técnicas neurocirúrgicas modernas (neuronavegador, microscópio, monitoramento neurofisiológico) permite a máxima remoção, minimizando os riscos de danos neurológicos.

A excisão cirúrgica ideal é a remoção total do tumor; no entanto, há situações em que o tecido doente se infiltra no tronco cerebral (uma estrutura nervosa vital muito profunda e delicada), por isso é preferível preservar a função do nervo, deixando pequenas porções residuais do tumor que serão afetadas por terapias subsequentes.

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Uma vez confirmado o diagnóstico, a terapia mais adequada será escolhida de acordo com os protocolos internacionais de tratamento

O tratamento de quimio-radioterapia é escolhido em função da idade da criança e da agressividade da doença (terapias mais intensivas para permitir a cura das formas mais agressivas).

A quimioterapia é administrada por via venosa, geralmente através do uso de um cateter venoso central que evita frequentes punções venosas.

As drogas utilizadas podem variar de acordo com as indicações específicas dos protocolos.

A radioterapia é realizada em todo o cérebro e medula espinhal, mas direcionando uma dose maior de radiação para os locais onde o tumor estava localizado no momento do diagnóstico e uma dose menor para as demais partes do cérebro e da medula espinhal.

O meduloblastoma está entre as neoplasias malignas mais curáveis com as terapias atualmente disponíveis

Juntamente com a classificação histológica, existe a possibilidade de reconhecer subgrupos com base nos defeitos moleculares que causam a proliferação das células tumorais.

Em particular, distinguem-se 4 subgrupos (WNT, SHH, grupo 3 e grupo 4) com diferentes frequências e respostas ao tratamento.

Existem também defeitos moleculares (ativação do gene MYC) que fornecem mais informações sobre a agressividade da doença.

Atualmente, a pesquisa visa encontrar marcadores de doenças para reduzir ainda mais a intensidade do tratamento quando isso não altera a perspectiva de cura e identificar defeitos moleculares específicos contra os quais desenvolver drogas inteligentes.

O meduloblastoma é uma neoplasia agressiva, embora hoje possa ser curado em mais de 70% dos casos

Terapias igualmente agressivas são necessárias para alcançar essas chances de cura.

O impacto dessas terapias na qualidade de vida de uma criança, jovem ou adulto curado de meduloblastoma pode ser considerável.

Portanto, é necessário ampliar o conhecimento sobre esta doença e encaminhar para Centros altamente qualificados que possam escolher, com base nas características clínicas, histológicas e moleculares da doença, o tratamento adequado para erradicá-la, mas ao mesmo tempo garantir um bom qualidade de vida no futuro.

fonte

bebê Jesus

Saúde deslizante