Sindromul Eisenmenger: prevalență, cauze, simptome, semne, diagnostic, tratament, activități sportive
Sindromul Eisenmenger este un ansamblu de simptome și semne cauzate de o asociere rară și complexă a anomaliilor cardiovasculare care duc la hipertensiune pulmonară cu șunt bidirecțional sau invers cu comunicare intracardiacă sau aorto-pulmonară
Sindromul Eisenmenger duce adesea la moarte subită
Fundal istoric
Sindromul Eisenmenger poartă numele lui Victor Eisenmenger, care l-a descris pentru prima dată în 1897.
În 1958, Paul Wood a fost primul care a folosit termenul „complexul lui Eisenmenger”.
difuziune
Prevalența este 1-9/10000.
Vârsta de debut
Sindromul Eisenmenger se dezvoltă de obicei înainte de pubertate, dar poate apărea și în adolescență sau la vârsta adultă.
Începe după vârsta de doi ani, în medie în jurul vârstei de paisprezece ani.
Afectează atât bărbații, cât și femeile.
ECHIPAMENTE ȘI DEFIBRILATOARE ECG? VIZITAȚI STABUL ZOLL LA EXPO DE URGENȚĂ
Cauze
Sindromul Eisenmenger se datorează comunicării dintre cele două camere cardiace, ca urmare a unui defect congenital sau a unui șunt creat chirurgical, care permite recircularea sângelui oxigenat în ventriculul drept și în plămâni.
În timp, se poate dezvolta o creștere a rezistenței pulmonare, conducând în cele din urmă la hipertensiune pulmonară severă, un șunt bidirecțional cu un șunt dreapta-stânga în creștere progresivă.
Malformații cardiace care duc la sindromul Eisenmenger
Un defect septal interventricular (prezent individual sau în tetralogia lui Fallot sau pentalogia lui Fallot), dacă este lăsat netratat, poate duce la dezvoltarea sindromului.
Alte defecte cardiace care pot duce, dacă nu sunt tratate, la sindromul Eisenmenger sunt:
- canalul arterial permeabil;
- fereastra aorto-pulmonară;
- defect septal atrial;
- revenire venoasă anormală parțială (unele vene pulmonare se conectează la atriul drept în loc de atriul stâng);
- trunchiul arterial.
Factorii de risc
Sugarii care la naștere au un defect de sept ventricular mare, defect de sept atrial sau ductus arteriosus persistent la naștere au un risc mai mare de a dezvolta sindromul Eisenmenger.
Prevenirea
Sindromul Eisenmenger poate fi prevenit printr-o intervenție chirurgicală corectivă înainte să apară modificări la nivelul plămânilor.
Simptomele și semnele sindromului Eisenmenger
Simptomele clinice ale sindromului includ:
- lipsa aerului (mai ales în timpul exercițiilor fizice),
- oboseală,
- letargie,
- ameţeală,
- cianoză (culoarea albăstruie a pielii),
- sincopă,
- hepatomegalie,
- edem periferic,
- distensie a gât vene,
- dureri în piept
- palpitații,
- aritmii atriale și ventriculare.
Șuntul stânga-dreapta datorat sindromului Eisenmenger este responsabil pentru desaturarea sistemică a oxigenului care duce la:
- hemoptizie (semn ulterior),
- policitemie secundară,
- hipervâscozitate, hemoptizie,
- evenimente ale sistemului nervos central (cum ar fi abcese cerebrale sau accidente vasculare cerebrale),
- tromboza arterei pulmonare,
- sechele ale turnover-ului crescut al globulelor roșii, cum ar fi
- hiperuricemie care provoacă gută
- hiperbilirubinemie care provoacă colelitiază,
- deficit de fier cu sau fără anemie.
Pot fi prezente hipocratismul digital („degete din tobă”, vezi imaginea de mai jos) și suflu.
De asemenea, pot apărea:
- embolii cerebrale,
- endocardită,
- insuficiență cardiacă dreaptă (asociată cu hepatomegalie, edem periferic, distensie a venelor jugulare),
- moarte subita.
Policitemia secundară provoacă de obicei următoarele simptome și semne:
- atac ischemic tranzitoriu cu vorbire tulbure,
- probleme de vedere,
- durere de cap,
- oboseală crescută,
- semne de tromboembolism.
Durerea abdominală poate rezulta din colelitiază.
Artrita gutoasă dureroasă poate rezulta din hiperuricemie.
Pacienții prezintă un risc ridicat de morbiditate și mortalitate la naștere.
Diagnostic
Diagnosticul sindromului Eisenmenger se bazează pe tabloul clinic, anomaliile electrocardiogramei și imagistica.
La examenul fizic se remarcă cianoză centrală și hipocratism digital.
Semne de decompensare a ventriculului drept (cum ar fi hepatomegalie, edem periferic, distensia venelor gâtului) sunt adesea observate.
La palpare se dezvăluie o tolbă ventriculară dreaptă.
La auscultatie se poate auzi un suflu holosistolic din insuficienta tricuspidiana la marginea sternal stanga inferioara; de-a lungul marginii sternale stângi se poate auzi și un suflu protodiastolic în scădere accentuat din insuficiența pulmonară.
Un al doilea ton puternic al inimii (S2) este o constatare constantă, iar un clic de ejecție pulmonară este frecvent.
Diagnosticul se confirmă prin electrocardiogramă, ecocardiografie cu colordoppler, radiografie toracică, cateterism cardiac și măsurarea presiunii arterei pulmonare.
Analize de laborator
La pacienţii cu sindrom Eisenmenger, testele de laborator arată policitemie cu un hematocrit > 55%.
Creșterea turnover-ului eritrocitelor poate reflecta o afecțiune a deficitului de fier (de exemplu, talasemie), hiperuricemie și hiperbilirubinemie.
Deficitul de fier poate fi legat de anemia feriprivă și poate fi identificat prin măsurarea saturației transferinei și feritinei.
Electrocardiogramă
La pacientul cu sindrom Eisenmenger, electrocardiograma arată:
- hipertrofie ventriculară dreaptă,
- abaterea axiala dreapta,
- ocazional dilatatie si hipertrofie atriala dreapta.
Raze x la piept
La pacientul cu sindrom Eisenmenger, radiografia toracică arată:
- arterele pulmonare centrale proeminente,
- amputarea terminațiilor vasculare pulmonare,
- mărirea inimii drepte.
Terapie
Nu există o terapie specifică care să poată vindeca sindromul: obiectivul principal al îngrijirii pacienților cu sindrom Eisenmenger este evitarea afecțiunilor care pot agrava sindromul, precum sarcina, volumul circulant redus, exercițiile izometrice, fumatul sau activitățile la înălțime.
Oxigenul suplimentar poate oferi unele beneficii. Intervenția chirurgicală este în general contraindicată, iar la adulți sunt posibile doar transplanturile de inimă și plămâni.
Cu toate acestea, s-a demonstrat că medicamentele capabile să reducă presiunea arterială pulmonară măresc cel puțin ușor șansele de supraviețuire.
Analogii prostaciclinei (treprostinil, epoprostenol...), antagoniştii endotelinei (bosentan) şi inhibitorii fosfodiesterazei-5 (sildenafil, tadalafil...) îmbunătăţesc performanţa la testul de mers de 6 minute şi reduc segmentul N-terminal al propeptidei natriuretice cerebrale.
Terapia agresivă cu medicamente vasodilatatoare pulmonare a dus – la un număr mic de pacienți – la un șunt clar de la stânga la dreapta, permițând repararea chirurgicală a defectului cardiac de bază și o reducere semnificativă a presiunii medii în artera pulmonară.
Este utilă profilaxia endocarditei înaintea tratamentului stomatologic sau a procedurilor chirurgicale care sunt predispuse să provoace bacteriemie.
Policitemia simptomatică poate fi tratată cu sângerări precaute până când hematocritul a fost scăzut de la 65% la 55% în timp ce volumul este completat cu soluție salină.
Policitemia compensată, asimptomatică, însă, nu necesită sângerare, indiferent de hematocritul.
Hiperuricemia poate fi gestionată cu alopurinol 300 mg oral o dată pe zi.
Terapia anticoagulantă preventivă este controversată deoarece riscul de tromboză a arterei pulmonare și alte fenomene tromboembolice trebuie echilibrat cu riscul de hemoragie pulmonară.
Transplantul cardiac și transplantul pulmonar pot crește speranța de viață, dar sunt rezervate pacienților cu simptome severe și o calitate inacceptabilă a vieții.
Activitate sportivă
Pacienții cu sindrom Eisenmenger ar trebui să evite competițiile sportive și toate activitățile atletice cu un anumit nivel de efort, în special la altitudini mari, cum ar fi schiul.
Prognosticul sindromului Eisenmenger
Sindromul poate fi evitat prin corectarea chirurgicală a anomaliilor înainte ca acestea să conducă la modificări pulmonare; din pacate, daca defectele nu sunt corectate la timp, sindromul se dezvolta si prognosticul se inrautateste mult.
Speranța de viață depinde de tipul și severitatea defectului și de funcția ventriculului drept, iar în medie variază între 20 și 50 de ani.
Factorii de risc care pot agrava prognosticul sunt:
- hemoragii,
- febră,
- vărsături,
- diaree,
- sarcinii,
- puerperiul,
- obezitate,
- fumatul țigării,
- activitate sportivă intensă,
- trăind la altitudini mari,
- trăind în medii puternic poluate.
Mortalitate
Rata mortalității fetale la gravidele cu sindrom Eisenmenger este de aproximativ 25%.
Rata mortalității materne depășește 50%, ceea ce înseamnă că jumătate din toate femeile cu sindrom Eisenmenger mor în timpul sarcinii.
Citiți și:
Pediatrie, nouă tehnică de ablație pentru tahicardie la Bambino Gesù din Roma
Tahicardie: Lucruri importante de reținut pentru tratament
Ce este ablația tahicardiilor de reintrare?
Ablația prin fibrilație atrială: ce este și cum să o tratezi
Tratarea fibrilației atriale cu închiderea percutanată a auriculului stâng
Fibrilația atrială: ce este și cum să o tratezi