Keratoconus: boala degenerativă și evolutivă a corneei

By Cristiano Antonino On Noiembrie 28, 2022

Keratoconusul este o boală degenerativă a corneei care, în timp, se poate agrava și poate duce la afectarea severă a vederii.

Ce este keratoconusul

Keratoconus (din greacă: Keratos=Cornee și Konos=Con) este definit ca o boală degenerativă oculară, neinflamatoare, caracterizată printr-o curbură anormală a corneei, legată de slăbiciunea sa structurală.

Este una dintre bolile rare, cu o prevalență în populație de cel mult un caz la 2,000 de locuitori; este de obicei bilateral, dar asimetric, deoarece afectează ambii ochi cu grade diferite de dezvoltare.

Keratoconusul are un debut lent și progresiv, care constă într-o uzură a țesutului corneean

Corneea se subțiază, se slăbește și începe să se încline, deformându-se până când devine „proeminentă” la vârf (ectazie corneană) și capătă forma conică caracteristică.

Se manifestă caracteristic în copilărie sau adolescență și progresează până în jurul vârstei de 40 de ani, deși evoluția este foarte variabilă și primele semne pot apărea la orice grupă de vârstă.

Incidența keratoconusului

Keratoconusul este clasificat ca o boală rară, cu o prevalență de aproximativ 1 caz la 1,500 de persoane.

Apare mai frecvent în țările occidentale și în populația caucaziană.

Potrivit unor studii, afectează mai mult sexul feminin.

Care sunt cauzele și factorii de risc ai keratoconusului?

Cauzele keratoconusului nu sunt încă pe deplin înțelese. Există cu siguranță o componentă genetică: se presupune că la rădăcina keratoconusului pot exista modificări ale genelor care controlează sinteza, organizarea și degradarea moleculelor de colagen, care alcătuiesc schela corneeană.

Studii recente au identificat o creștere și activitate anormală a anumitor enzime, numite proteaze, sau o reducere a inhibitorilor acestora, care sunt implicați în reînnoirea colagenului tisular, ducând la subțierea și slăbirea structurii corneei.

S-a constatat o incidență familială mai mare a bolii, deși în majoritatea cazurilor keratoconusul se prezintă ca o afecțiune izolată, fără nicio dovadă de transmitere genetică; poate fi asociată și cu o predispoziție la alergii (atopie) și alte boli oculare sau sistemice, precum sindromul Down, bolile de colagen, amauroza congenitală Leber și unele distrofii corneene.

Traumele oculare repetate de-a lungul timpului, de exemplu cauzate de abuzul de lentile de contact și în special de frecarea ochilor și problemele cu nervul trigemen sunt considerate factori de risc.

Semne și simptome de keratoconus

În mod normal, keratoconusul nu provoacă durere decât dacă există o perforație bruscă a corneei.

Curbura corneei, care este esențială pentru focalizarea corectă a imaginilor pe retină, devine neregulată și modifică puterea de refracție, producând distorsiuni ale imaginii și tulburări de vedere: de fapt, unul dintre primele simptome ale keratoconului este vederea încețoșată, care în stadiile mai avansate ale bolii devin slab adaptate la ochelari și chiar la lentile de contact.

Deformarea corneei are ca rezultat de obicei miopie și astigmatism neregulat; mai rar, în unele cazuri în care vârful conului este periferic, un defect hipermetropic.

În plus, keratoconusul este adesea asociat cu conjunctivita alergică, care provoacă mâncărime și roșeață; se asociaza uneori cu o senzatie de disconfort in lumina (fotofobie).

Diagnosticul de keratoconus

Diagnosticul de keratoconus se pune în timpul unui examen oftalmic prin evaluarea curburii corneei cu ajutorul unui oftalmometru sau a unei imagini anormale de umbră, cu mișcare în foarfecă, în cursul schiascopiei.

În prezența unei neregularități în imaginile reflectate de pe suprafața corneei sau proiectate din spatele ochiului, diagnosticul poate fi clarificat prin intermediul

topografia corneei (hărți ale suprafeței anterioare a corneei)
pahimetria (măsurarea grosimii corneei);
tomografia corneei (hărți ale suprafeței anterioare, ale suprafeței posterioare și ale grosimii, evaluarea aberațiilor)
microscopie confocală (detecția anomaliilor în structura corneei); în cazuri mai avansate, se pot observa dungi caracteristice în țesutul corneean sau depozite liniare maronii de hemosiderină (inel Fleischer) la o simplă examinare sub o lampă cu fantă.

Cum este tratat keratoconusul

Tratamentul keratoconusului variază în funcție de stadiul bolii și de progresia acesteia: variază de la folosirea ochelarilor și a lentilelor de contact până la intervenții chirurgicale.

În stadiul inițial al bolii, când astigmatismul este conținut sau keratoconusul nu este central, ochelarii pot oferi corectarea satisfăcătoare a defectului vizual.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Când keratoconul evoluează și astigmatismul devine mai mare și mai neregulat, corectarea cu lentilele tradiționale nu mai este suficientă: în aceste cazuri se pot folosi lentile de contact rigide sau semirigide (permeabile la gaz), care permit o mai bună corectare a defectului, dar sunt incapabil de a opri progresia bolii.

Într-un stadiu mai avansat al keratoconusului, intervenția chirurgicală este cea mai eficientă opțiune corectivă.

Transplantul de cornee de la donator (keratoplastia perforata, lamelara sau cu ciuperci) este o procedura chirurgicala larg raspandita si eficienta in prezent.

Se efectuează atunci când corneea are o cicatrice centrală sau este deformată și subțiată în așa măsură încât împiedică vederea acceptabilă.

Rata de succes este în general foarte mare (95%) indiferent de severitatea bolii și riscul de respingere este scăzut; tehnica lamelară (DALK), în care se înlocuiește doar porțiunea alterată a corneei, lăsând stratul posterior (endoteliul și membrana Descemet) in situ, reduce și mai mult riscul de respingere și alte complicații.

Recuperarea vizuală după cheratoplastie este destul de rapidă în lunile următoare operației, deși rezultatul vizual final trebuie să aștepte până când sutura este îndepărtată (unul până la trei ani după operație).

O altă opțiune chirurgicală este introducerea inelelor intrastromale în porțiunea periferică a corneei pentru a aplatiza zona centrală și a îmbunătăți rezultatul vizual prin reducerea parametrilor de curbură.

Din 2006, un nou tratament numit cross-linking corneean a devenit larg răspândit. Este un tratament parachirurgic, minim invaziv, care poate intari structura corneei la pacientii cu keratoconus, astfel incat sa blocheze sau sa incetineasca progresia acestuia; această tehnică reprezintă o alternativă valoroasă la transplantul de cornee dacă este aplicată în stadiile incipiente ale evoluției.

De aici și importanța diagnosticării precoce și a controalelor periodice de specialitate în timpul dezvoltării, în special în familiile pacienților cu boală.

Tratamentul constă în instilarea vitaminei B2 (riboflavină) sub formă de picături pentru ochi pe cornee după îndepărtarea epiteliului (tehnica epi-off) sau în utilizarea metodelor care favorizează trecerea acestuia în stromă prin bariera epitelială (epi-ontoforetic sau cu amplificatori); după imbibarea stromei de către vitamină, corneea este expusă la radiații UV-A.

Scopul tratamentului este de a crește reticularea dintre fibrele de colagen de bază pentru a întări corneea și a preveni, sau cel puțin a limita, deformarea ulterioară a structurii acesteia; in unele cazuri tratamentul are ca rezultat o imbunatatire a parametrilor de curbura in cursul ulterior.