Chirurgia fetale, intervento su atresia laringea al Gaslini: è il secondo al mondo

Atresia laringea curata in chirurgia fetale: equipe multidisciplinare del Gaslini esegue doppio intervento salvavita su neonato affetto da gravissima malformazione di trahea and laringe con tecniche innovative di chirurgia fetale e management perinatale intensivo L'intervento di chirurgia fetale este stato eseguito per la seconda volta al mondo

Intervento salvavita eseguito all'IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova su un neonato: durante la gravidanza era diagnosticata una malformazione incompatibile cu la vita, l'atresia laringea

Unendo le competenze del policlinico pediatrico genovese este posibil să se coordoneze toate le professionalità necesare a realizare due successivi interventi che hanno garantat the sopravvivenza del piccolo.

„Il caso è stato eccezionale per vari motivi: il primo è la decisione dei genitori, estremamente coraggiosa, di portare a termine la gravidanza nonostante una malformazione in teoria incompatibile cu la vita, a meno di un intervento molto delicato in epoca fetale, ed eseguito solo in maniera saltuaria e sperimentale in pochissimi casi prima di questo, e mai eseguito al Gaslini.

Suntem orgogliosi de a avea oferit o alternativă de viață și un parcurs de creștere a acestei familii, datorită muncii sinergice și afiliate de medici, ostetrică și infermieră a 5 unități operative complete: o organizație perfectă pentru tante și diverse competențe medicale, tehnici și infermieristiche che sono la ricchezza di questo ospedale pediatrico” spiega Renato Botti, direttore generale del Gaslini.

„L'atresia laringea, che consist nella presenza di una membrana a nivel delle corde vocali a impedire il flusso d'aria versa la trachea”

E' una gravissima malformazione delle alte vie aeree che comporta la moarte neonatale in quasi tutti i casi.

Ad oggi, solo una decina di sopravvissuti sono descritti in tutto il mondo” spiega il dottor Michele Torre, responsabile della UOSD Team delle Vie Aeree e Chirurgia Toracica.

„Questa malformazione, che alla signora FS a fost diagnosticata a 22 weeks di gestazione, determina condizioni di rischio che portano spesso a morte intrauterina per lo scompenso cardiaco che si accompagna alla dilatazione dei polmoni dovuta alla presenza della membrana laringea.

După ce a început consultația cu un caz malformativ, o pereche a decis să poarte înainte la graviditate, acceptând transferul de la Napoli la Genova pentru a îndrăzni propriul copil o posibilitate concreta de sopravvivenza” relatează prof. Dario Paladini director della UOC di Medicina Fetale e Perinatale e della UOC Ginecologia e Ostetricia.

All couple is been illustrata the perspectives di un intervento di chirurgia fetale per ristabilire the pervietà delle vie aeree and reduce so the expansion polmonare and the risk di scompenso cardiaco, consensing the development of feto and the nashing more next to termine di gravitation. În assenza de intervenție în acest tip, la mortalitatea fetale per scompenso cardiaco è elevatissima.

Pertanto, l'equipe multidisciplinare (Chirurgo Fetale, Neonatologi-Rianimatori, Chirurghi delle Vie Aeree ed Otorinolaringoiatri) del Gaslini a propuso alla coppia l'esecuzione di un approccio sperimentale di chirurgia fetale per reduce the risk di mortalità fetale.

„Questo intervento di chirurgia fetale este stato eseguito solo una volta al mondo prima di quello eseguito al Gaslini, e un second intervento simile è stato publicat subito dopo la procedura eseguita presso l'ospedale pediatrico genovese – spiega il prof. Dario Paladini director della UOC di Medicina Fetale e Perinatale-.

L'intervento è stato illustrato e proposto alla coppia in seduta di counseling multidisciplinare

L'intervento di chirurgia fetale consta într-un accesoriu fetoscopico alla via aerea e nella perforazione con laser – și ulterior dilatazione cu pinza miniaturizzata – della laringe atresica (ostruita), il che permite să reducă presiunea în polmoni și riscul de mortalitate în uter. per scompenso cardiaco” .

„L'intervento di chirurgia fetale este stato eseguito a 29 weeks di gestazione ed è stato efficace nel ristabilire un primo minimo transito, seppur di piccolo calibro, nelle vie aeree, consentindo così la prosecuzione della gravidanza.

La minima apertura delle vie aeree che si ottiene cu l'intervento fetale nu este cu toate acestea suficiente a consentire la respirazione autonoma del neonato al momento della nascita.

In questi casi, anche in caso di avvio spontaneo di laborio di parto, si poate espletare il parto solo attraverso una tecnica molto sofisticata di taglio cesareo chiamata EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment).

Con questa tecnica, il feto viene estratto parzialmente dall'utero materno e mantenuto collegato alla placenta, che ne consenti l'ossigenazione.

Ciò permette ai Neonatologi-Rianimatori e ai Chirurghi di obtine un accesso efficace alle vie aeree, senza che il bambino vada incontro ad una sofferenza ipossica.

Una volta intubato o, come in questo caso, după l'effettuazione di una traheotomia, il bimbo viene estratto completamente, in quanto il respiro può essere assistito agevolmente attraverso il tubo traheale sau la cannula traheostomica” explica il dottor Andrea Moscatelli direttore della UOC Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica.

Il taglio cesareo in EXIT, procedura ad alto risc di hemoragie materna, è stato eseguito nella sala operatoria di Cardiochirurgia adiacente alla Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica, secondo un approccio definito DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) che prevede il trasferimento in sala parto/operatoria di tutta la tehnologie necesară pentru realizarea unei postări de terapie intensiva neonatale.

Il dottor Gabriele De Tonetti a efectuat l'anestesia materno-fetale, garantendo la difficile stabilità emodinamica della mamma.

Il taglio cesareo è stato eseguito dal Prof. Paladini con la D.ssa L. Pedretti, della UOC di Medicina Fetale e Perinatale/Ostetricia.

După ce se strecoară pe fete, în timp ce ancora l'apporto di ossigeno era garantat dal cordone ombelicale, il feto este poziţionat pe grembo materno şi a fost efectuat un prim tentativo di intubazione fibroassistita dalla dottoressa E. Lampugnani, della UO di Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica.

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L'intubazione è risultata impossibile per il micissimo calibro della pervietà laringea obtinuta cu la chirurgia fetale precedente

Successivamente, dottor Roberto D'Agostino e il dottor Michele Torre au efectuat succesul unei trahetomii, poziționând o canule endotraheale – operazione molto difficoltosa per le condizioni d'intervento (neonato posizionato sul grembo materno, ancora collegato al circolo placentare) și il peso limitato del neonato prematuro. Ciò ha permiso la ventilație del neonato e l'autonomizzazione dalla circolazione placentare.

Sono state completate le procedure di assistenza e suport del piccolo che este apoi transfero in conditions cliniche stabili in Terapia Intensiva. Il neonato pesava 1,7 kg alla nascita.

„Questo tipo di intervento è eccezionale per una serie di motive: è la prima volta che eseguiamo una traheotomia in circolazione feto-placentate; il tip di pacient (prematuro e di basso peso), la necesitate di agire in tempi molto ristretti, la difficulté determinata dall'assenza della ventilazione, l'impossibilitate di intubazione preventiva, insieme al difficile riconoscimento dei tessuti in un paziente così piccolo, rendero l'intervento una vera sfida” explica il dr Roberto D'Agostino direttore della UOC di Otorinolaringoiatria.

Nonostante la prematurità, Il decorso next è stato estremamente favorevole dal punto di vista respiratorio, anche se il piccolo a developat o complicanza intestinale tipica dei prematuri, che ha necessitato un intervento di chirurgia addominale con successiva ileostomia.

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Atrofia laringea ma nelle successive săptămâni di ricovero sono state diagnosticate alte problematiche che sunt tuttora in corso di trattamento

„Attualmente Antonio are 40 săptămâni de vârstă corectă, greutatea 3 kg, este foarte reactivo și vivace.

È ancora conectat al ventilatorului prin traheostomia și este dependent de la nutrizione parenterale.

„Il bambino sta bene e cresce ma dovrà affrontare quando va fi mai mare un dificil intervento per poter respirare da solo fără traheotomia.

L'atresia del laringe este o malformație incompatibilă cu la vita, dar poate fi tratată cu succesul solo în centru, să poată asigura un tratament prenatal, un parto și o asistență post-natale di altissimo nivel.

Il percorso andrà poi completato con l'intervento di ricostruzione del laringe e della trachea, per il quale il nostro Istituto è un'eccellenza italiana ed europea” spiega il dottor Michele Torre Centro di Chirurgia Pediatrica Toracica e delle Vie Aeree del Gaslini.

„La nascita di Antonio a mobilitate medici, ostetriche și infermiere di 5 unità operative complete dell'istituto.

Tale sforzo organizzativo este articolat și complex și cere o integrare funcționale di alto profilo tra toate figure professionali coinvolte.

Si pensi che nella sala operatoria – ove per un taglio cesareo di routine sono presenti 4-6 persone, tra medici ed ostetriche/infermiere – erano presenti 18 membri del personale dell'ospedale, activati ​​in caz de urgență” commenta il dr Raffaele Spiazzi direttore sanitario del Gaslini.

„Questo caz este sicuramente eccezionale și dovedesc rezultatele acestui tip care pot fi ottenuti solo în centri iper-specializzati de referință, nu este posibil un continuum assistenziale dalla vita fetale a quella post-natale.

L'Istituto Giannina Gaslini reprezintă una delle poche structuri în Europa în cui, în contextul unui policlinico pediatric dotat di toate specialità mediche și chirurgiche, este prezent și un punct de nastere.

Ciò consente de a asigura al neonatului toate procedurile de alta specialitate incluse chirurgie fetale si neonatale, terapie intensiva, sino alle tecniche de suport vitale extra-corporeo, come l'ECMO neonatale, necesare pentru affrontare casi asa complessi” concluzioneaza Raffaele Spiazzi.

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Fonte dell'articolo:

Gaslini

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