Pediatrie, cosa sono le PANDAS? Cauză, caracteristici, diagnostic și terapie
„PANDAS” este un acronimo che sta pentru „tulburări neuropsihiatrice autoimune pediatrice asociate cu infecții streptococice”, care înseamnă „disturbi neuropsichiatrici infantili autoimmuni associati a infezioni da streptococco”
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I PANDAS sunt una diagnostic ad oggi ipotetica e controversa
Il termine si aplica ad un'ipotesi nosologica che sostiene l'esistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida insorgenza di disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e/o tic corelata con infezioni da streptococco β emolitico di gruppo A.
La conexiune proposta tra l'infezione e tali perturbi psichici si baza sulla teoria che possa esserci un'iniziale reazione autoimmune scatenata dalla presenza del batterio, cu la producere di anticorpi “self” (cioè direct in modo anomalo verso i tessuti propri dell'organismo). )che, interferendo con i gangli della base, sunt responsabili del quadro clinico.
L'ipotesi PANDAS, descritta per la prima volta nel 1998, era basata su observazioni in studi di casi clinici di Susan Swedo e colleghi presso il National Institutes of Health statunitense si su successivi studi clinici che sembravano demonstrare la prezenta di dramatiche e improvisate esacerbazioni di perturbo ossessivo-compulsivo e tic conseguenti le infezioni.
Se dovedește clinică a unei corelații cu infecția streptococcică și a insuficienței unor cazuri de DOC și tic, iar rezultatele nu sunt concludente.
Sono sorte numerose controverse privind tale ipotesi; si discute sull'opportunità di ritenerla un'entità nosologica distinta rispetto agli altri casi di sindrome di Tourette e di disturbo ossessivo-compulsivo.
I PANDAS actualmente non corrispondono ad una malattia riconosciuta ufficialmente: non sono contenuti nel DSM (Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali)
PANDAS este menzionato nell'ICD-11 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, în vigore nel 2022, sub i perturbi autoimmuni del sistema nervoso central, ma i criteri diagnostici non sono definiti e non viene fornito alcun codice specifico per PANS o PANDAS. Line guida cliniche europee del 2021 dezvoltată de la Società europea pentru studioul sindromului de Tourette (ESSTS) nu sprijină asocierea tuturor ICD-11.
Poiché l'ipotesi PANDAS non era confermata e non supportata dai dati, nel 2012 Swedo e colleghi hanno propuso o new definition, pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS, in italiano traducibile come sindrome neuropsichiatrica infantile ad insorgenza acuta) per descrivere l'insorgenza acuta di disturbo ossessivo-compulsivo correlato non solamente a infezioni pregresse, ma in generale ad apparenti fattori precipitanti ambientali oa disfunzioni immunitarie.
Oltre alla PANS sunt state propuse alte două categorii:
- sintomi neuropsichiatrici acuti infantili (childhood acute neuropsychiatric symptômes da cui l'acronimo CANS);
- disturbi neuropsichiatrici autoimmuni provocati da infezioni pediatriche (pediatric infectie-triggered autoimmune neuropsychiatric disorders da cui l'acronimo PITAND).
Le ipotesi CANS/PANS includ diverse possibili meccanismi alla base delle condizioni neuropsichiatriche a esordio acuto, ma nu exclude le infezioni da streptococco β emolitico di gruppo A come causa in un sottoinsieme di individui.
PANDAS, PANS e CANS sunt al centru della ricerca clinica e di laboratorio, ma rimangono non provati
Nu există un test de diagnostic pentru confirmare cu precizie la PANDAS; i criteri diagnostici vengono aplicati in modo non uniforme e le condizioni pot essere sovradiagnosticate.
Tratamentul pentru copii sospettati di PANDAS este, de obicei, același tratament standard pentru sindromul Tourette și pentru DOC.
Non ci sunt dovediți suficiente o consens pentru sprijinirea tratamentului, și se pot folosi trattamenti sperimentali și sunt prevăzute efecte avversi da trattamenti non provati.
Il dibattito che circonda l'ipotesi PANDAS ha implicazioni sociale: i media ed internet au avut un rol in controversia PANDAS.
I media raporto le dificultate delle famiglie care credono că și lor figli au PANDAS sau PANS.
I tentativi di influenzare le politiche pubbliche sunt statii avansate da reti come la PANDAS Network con sede negli Stati Uniti e la canadese PANDASHELP.
Caracteristici ale modelului PANDAS
I bambini originariamente descritti de Susan Swedo et al. (1998) di solito presentavano un'insorgenza improvizată de simptome, inclusiv tic motori o vocali, ossessioni o compulsioni.
În afară de un diagnostic de perturbare ossesivo-compulsiv o di tic, i copii pot avea alți simptome asociate a esacerbazioni come labilità emotiva, enuresi, anxietate e deterioramento della grafia.
Potrebbero esserci periodi di remissione.
Nel model PANDAS, si ritiene che questa insorgenza improvvisa sia preceduta da un'infectia da streptococco.
Poiché lo spettro clinico di PANDAS sembra assomigliare a quello della sindrome di Tourette, alcuni ricercatori hanno ipotizzato che PANDAS și sindrome di Tourette pot fi asociati; această idee este messa în discuție și un focus pentru cercetare.
La sindromul neuropsichiatric pediatric ad esordio acuto (PANS) este un perturbo ipotizzato caracterizat dall'insorgenza improvizată de simptome DOC sau restricții alimentare, concomitent cu deteriorarea comportamentale acuto sau simptome neuropsichiatrici.
La PANS ha eliminat i perturbi da tic come criterio principale e ha posto maggiore enfasi sul DOC a esordio acuto, pur tenendo conto di cause diverse dall'infezione da streptococco.
Provoca
Si ipotizza anche che PANS, CANS e PITAND siano malattie autoimmuni, ma ciò è controverso e non confirmato.
Si ipotizza che il meccanismo sia simile a quello della febbre reumatica, o maladie autoimmune innescata da infezioni da streptococco β-emolitico di gruppo A (streptococco pyogenes), in cui gli anticorpi attaccano il cervello e causano condizioni neuropsichiatriche.
Si pensa che la cauza sia simile a quella della corea di Sydenham (SC), che è nota per essere il risultato di un'infectia da streptococco di gruppo A infantile che porta al disturbo autoimmune e la febre reumatica di cui SC este o manifestazione.
Come la SC, si pensa che PANDAS implichi l'autoimmunità ai gangli della base del cervello. Pentru stabilitatea unui perturbator este un disturb autoimun, i criteriile lui Witebsky richiedono:
- ce ci este un anticorp autoreactivo,
- che sia identificato un bersaglio particolare per l'anticorpo (autoantigene)
- che il perturbo può essere causato negli animali
- che il trasferimento di anticorpi da un animal all'altro provochi il perturbo (trasferimento passivo).
Rezultatele studiilor indică o cauză autoimună și satisfacă criteriile lui Witebsky sunt incoerente, controverse și subiecți cu limitații metodologice.
Per demonstrare che un microrganismo provoca un perturbo, i postulati di Koch solicitarebbero o demonstrazione che l'organismo este prezent in tutti i casi del disturbo, che l'organismo poate fi estratto da quelli cu il perturbo ed essere coltivato, che transferando l'organismo in soggetti sani provoca il perturbo e l'organismo può essere nuovamente izolat dalla parte infetta.
Giavanonni observa che i postulati di Koch nu sunt utili pentru demonstrare che PANDAS este un perturbo post-infettivo, deoarece l'organismo ar putea să nu fie mai prezent când emergono și simptome, mai multe organismi pot cauzare și simptome ei simptoms pot fi o reacție rare a un patogeno. comuna.
Alcuni studi supportano esacerbazioni acute associate a infezioni da streptococco tra soggetti PANDAS clinicamente definiti; altri studi non hanno trovato alcuna associazione tra insorgenza improvvisa o esacerbazione con l'infezione.
L'ipotesi PANS, quindi, espande le cause oltre l'infectia da streptococco e postula che la causa possa essere genetica, metabolica o infettiva.
Tra i bambini con PANS o PANDAS, gli studi sono incoerenti e l'ipotesi che gli anticorpi scatenino sintomi non è demonstrata; alcuni studi hanno mostrato anticorpi in bambini con PANS/PANDAS, ma quei results non sunt stati replicati in altri studi.
Un ampio studio multicentrico (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) nu a mostrato evidenza nei bambini cu perturbi cronici da tic di infezioni da streptococco che portano a esacerbazione dei tic o anticorpi specifici nei bambini con tic, e uno studio sul allo stesso modo il liquido cerebrospinale degli adulti cu sindrome di Tourette nu a găsit anticorpi specifici.
Gli anticorpi care sunt stati trovați da un grup sunt stati chiamați collettivamente „Cunningham Panel”; succesivi test indipendenti hanno mostrato che questo pannello di anticorpi non distingueva tra bambini cu și fără PANS și la sua affidabilità non a fost demonstrata.
Una declarazione de consenso de la British Pediatric Neurology Association (BPNA), a afirmat că „un'infectie causale (piuttosto che un'infezione casuale) sau una patogenesi infiammatoria sau autoimmune” nu a fost confirmată și „non sunt stati identificați biomarcatori coerenti che diagnostichino”. precis i PANDAS o sunt associati in modo affidabile all'infiammazione cerebrale”.
diagnostic
Swedo et al nel loro articolo del 1998 hanno propuso cinci criterii diagnostici per PANDAS.
Secondo Lombroso e Scahill (2008), aceste criterii erau:
- la prezenta di un perturbo da tic e/o DOC compatibile cu il DSM-IV;
- insorgenza prepuberale di sintomi neuropsichiatrici;
- una storia di insorgenza dei sintomi e/o un decorso episodico con un'esacerbazione improvvisa dei sintomi intervallata da periodi di remissione parziale o completa;
- evidenza di un'associazione temporale tra l'insorgenza sau l'esacerbazione dei simptomes e una anterioară infecţie de streptococ;
- movimenti avventizi (per exemplu iperattività motoria e movimenti coreiformi) durante l'esacerbazione dei sintomi.
I criterii PANS proposti richiedono un'insorgenza improvvisa di DOC (abbastanza grave da giustificare una diagnostic di DSM) sau una ridotta assunzione di cibo, insieme a sintomi neuropsichiatrici gravi e acuti da minimum due dei following: ansia, labilità emotiva o depressione, irritabilità o comportamenti oppositivi, regressione dello sviluppo, deterioramento scolastico, difficult sensoriali o motorie o perturbi del sonno o urinari.
I sintomi non dovrebbero essere meglio explicati da un alt perturbo, come la corea di Syndenham sau la sindrome di Tourette.
Gli autori hanno affermato che tutte le alte cauze devono essere escluse (diagnosi di esclusione) affinché la PANS possa essere considerata.
Nu există un test de diagnostic pentru confirmare cu precizie PANDAS
Am criterii de diagnosticare a tuturor condițiilor propuse (PANDAS, PITAND-uri, CANS și PANS) și se bazează pe simptome și prezentarea, mai degrabă că sunt semne de autoimunitate.
Un instrument nu vine „Cunningham Panel” și comercializat de Moleculera Labs, destinat a diagnosticare PANDAS și PANS pe baza de anticorpi, nu se distinge printre copii cu și fără PANS când testat în mod independent.
PANDAS può essere sovradiagnosticato: i criteri diagnostici sono aplicati in modo non uniforme e una diagnostic presunta poate essere conferita a “bambini in cui i sintomi immuno-mediati sono improbabili”, conform Wilbur et al (2019).
La maggior parte dei pacienti cu diagnostic di PANDAS da parte dei medici di comunità non soddisfaceva i criteriul când esaminata da specialisti, suggerendo che la diagnostic di PANDAS a fost conferita da medici di comunità senza dovedi concludente.
Diagnostic diferentiat
Poiché i simptome și suprappongono a molte alte condiții psichiatriche, la diagnostic differenziale è difficile.
Ci sunt diverse dificultati nel distinguere PANDAS da TS. I due hanno un esordio simile e un decorso crescente e decrescente, e l'insorgenza o l'esacerbazione improvvisa dei tic ipotizzati nei PANDAS non sono rari nella ST.
C'è un tasso più alto di DOC e TS tra i parenti di bambini con PANDAS, e quei children spesso hanno tic che precedono una diagnostic di PANDAS o possono essere predisposti a perturbi da tic; quello che sembra essere un esordio drammatico dovuto all'infezione da GAS „potrebbe essere il decorso naturale dei perturbi da tic”, conform Ueda e Black (2021).[10]
Terapie
Tratamentul pentru copii sospettati di PANDAS este, în general, lo stesso dei trattamenti standard pentru sindromul de Tourette și pentru perturbo ossesivo compulsivo.
Acestea includ terapia cognitivo comportamentale și farmacii pentru tratamentul perturbo-ossesivo compulsivo, cum sunt inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) și terapia convențională pentru i tic.
Quando gli individui hanno “sintomi persistenti o invalidanti”, Wilbur (2019) et al recomandano il rinvio a specialisti, il trattamento delle infezioni da streptococco acute identificate secondo linee guida stabilite e l'immunoterapia solo negli studi clinici.
L'uso di farmaci psicotropi per PANS/PANDAS è diffuso, sebbene nel 2019 mancassero studi controlati.
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