Patologii prenatale, malformații cardiace congenitale: Atrezie pulmonară

By Cristiano Antonino On Noiembrie 15, 2022

Atrezia pulmonară este o obstrucție care împiedică oxigenarea sângelui în plămâni. Trebuie diagnosticat înainte de naștere și corectat cu o serie de intervenții chirurgicale

Atrezia pulmonară este o malformație cardiacă congenitală a valvei pulmonare (prezentă la naștere)

Supapa servește pentru a permite sângelui direcționat către plămâni să curgă din ventriculul drept.

În această boală, valva pulmonară poate fi complet închisă (atrezie completă) sau aproape complet închisă (stenoza valvei pulmonare critice).

Există două forme de atrezie pulmonară

Ele constituie două boli complet diferite care necesită, de asemenea, modalități de tratament diferite:

Atrezie pulmonară cu sept interventricular intact;
Atrezie pulmonară cu defect septal interventricular.

In viata intrauterina, conform datelor pe care le avem la dispozitie, aceasta anomalie in general nu afecteaza dezvoltarea copilului deoarece placenta este cea care furnizeaza organismului necesarul de oxigen in locul plamanilor.

Sângele care intră în partea dreaptă a inimii printr-un orificiu (foramen oval) trece din atriul drept în atriul stâng, apoi în ventriculul stâng și de acolo poate fi pompat în restul corpului prin aortă.

Cu toate acestea, deoarece nu poate ajunge la plămâni pe calea normală (ventriculul drept, apoi valva și artera pulmonară, apoi plămânii), sângele ajunge la ei prin canalul arterios, un vas care leagă aorta de artera pulmonară.

Această structură este necesară în timpul dezvoltării în uter și, în mod normal, se închide imediat după naștere.

Așadar, dacă în primele minute de viață bebelușul nu primește un medicament care să mențină canalul arterios permeabil – deschis – (prostaglandine, intravenos), eșecul de a trece sângele din plămâni poate fi fatală.

Acesta este motivul pentru care atrezia pulmonară este o urgență neonatală

Prin urmare, este esențial ca diagnosticul să fie pus precoce: diagnosticul prenatal permite pregătirea cât mai sigură pentru naștere și evită astfel întârzierile periculoase în administrarea tratamentului necesar.

Atrezie pulmonară cu sept ventricular intact

Atunci când nu există un defect interventricular (DIV) – un defect de formare în perete sau sept, care separă cei doi ventriculi – ventriculul drept primește un flux sanguin redus chiar înainte de naștere și dezvoltarea sa poate fi afectată.

În anumite condiții (absența insuficienței valvei tricuspide), ventriculul drept este de obicei foarte mic și după naștere nu este apt să-și îndeplinească funcția, adică să pompeze sângele în plămâni.

Această formă este cea mai gravă.

În alte cazuri, totuși, de exemplu, când este prezentă o insuficiență majoră a valvei tricuspide, ventriculul poate fi bine dezvoltat sau la limită (redus în volum, dar nu complet).

Atrezie pulmonară cu defect septal interventricular

Când este prezent defectul interventricular, care permite schimbul de sânge între cei doi ventricule, ventriculul drept este de obicei bine dezvoltat.

În această formă, însă, pot apărea diferite grade de hipoplazie (dezvoltare redusă) a arterelor pulmonare până când acestea sunt foarte mici sau inexistente.

În acest din urmă caz, se formează surse suplimentare de flux pulmonar numite colaterale sistemico-pulmonare sau MAPCA (acronim pentru arterele colaterale aorto-pulmonare majore). Aceste vase transportă sângele din circulația arterială către plămâni și pot fi numeroase, au un curs sinuos și variabil în piept.

Acest formular este singurul care nu reprezintă o urgență neonatală.

Simptomele vor fi evidente la scurt timp după naștere

Acestea pot include:

Cianoză (decolorare albăstruie sau cenușie a pielii, cauzată de conținutul scăzut de oxigen din sânge);
Respirație rapidă sau dificultăți de respirație;
Dificultate în a lua mesele.

Când medicul suspectează atrezie pulmonară, copilul este trimis la un centru de cardiologie pediatrică.

Medicul cardiolog are la dispoziție mai multe mijloace pentru a confirma diagnosticul.

Dintre acestea, ecocardiograma este cea care îi permite să confirme diagnosticul.

Electrocardiograma (ECG) și radiografia toracică pot adăuga date importante.

Pulsoximetria indică cantitatea de oxigen din sângele copilului. În unele cazuri, alte examinări, cum ar fi tomografia computerizată cu contrast sau cateterismul cardiac, sunt esențiale pentru a defini anatomia arterelor pulmonare și orice surse suplimentare de flux pulmonar (MAPCA).

Astăzi, este posibil să se diagnosticheze atrezia pulmonară chiar și în timpul sarcinii datorită ecocardiogramei fetale

Atunci când ginecologul suspectează această boală de inimă, el sau ea trimite gravida la un centru specializat de cardiologie pediatrică unde medicul cardiolog pediatru confirmă diagnosticul, explică părinților semnificația bolii și implicațiile pentru viața după naștere, împreună cu tratamentul. Opțiuni.

Copilul nenăscut trebuie apoi să se nască într-un centru de nivel II-III și transferat la naștere într-un centru de cardiologie și chirurgie cardiacă pediatrică pentru un tratament adecvat.

Diagnosticul fetal minimizează întârzierea începerii tratamentului adecvat și îmbunătățește supraviețuirea acestor pacienți tineri.

Tratamentul atreziei pulmonare este neapărat chirurgical sau intervențional

Foarte des, în primii ani de viață, este necesară mai mult de o intervenție chirurgicală.

Unele sunt efectuate în primele zile sau săptămâni de viață ale copilului, iar altele mai târziu.

In ambele forme de atrezie pulmonara (cu sau fara defect septal interventricular), administrarea intravenoasa de prostaglandine la nastere este esentiala pentru supravietuirea copilului (cu exceptia formei cu MAPCA).

În acest moment, tratamentul se modifică în funcție de varianta bolii.

Cum este tratată atrezia pulmonară septală intactă

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Până în prezent, există mai multe strategii pentru tratamentul inițial al acestei boli.

Utilizarea unuia sau celuilalt depinde de varianta specifică și de experiența operatorilor.

Dacă ventriculul drept este bine format sau se crede că va putea să crească adecvat în viitor și să își îndeplinească pe deplin funcția de pompă, pot fi efectuate proceduri, fie individual, fie într-o combinație variabilă, care mențin funcționarea inimii. cu două ventricule separate (circulația biventriculară):

Deschiderea valvei (valvulotomie) cu un balon sau îndepărtarea cu radiofrecvență: aceasta se realizează prin cateterizare cardiacă, procedură în care cateterele sunt introduse prin venele sau arterele corpului pentru a ajunge la inimă. Scopul este de a crea o gaură mică în centrul valvei atreze și apoi de a deschide pliantele acesteia cu un balon;
Plasarea stentului în canalul arterial: stentul este un tub mic din plasă de sârmă care menține canalul arterios deschis. Plasarea stentului se realizează și prin cateterizare cardiacă și poate fi combinată cu deschiderea valvei (punctul anterior);
Șunt sistemico-pulmonar și lărgirea fluxului ventricular drept: aceasta este o procedură chirurgicală care funcționează prin crearea unei conexiuni între una dintre arterele care ies din aortă și artera pulmonară (șunt) folosind un tub mic de material sintetic (cel mai comun exemplu se numește șunt Blalock-Taussig sau șunt BT), deschiderea valvei pulmonare și lărgirea zonei înconjurătoare. Această procedură implică îndepărtarea sau închiderea șuntului după câțiva ani (prin cateterism cardiac) și plasarea unei noi valve pulmonare fie chirurgical, fie percutanat la vârsta adultă tânără.

Dacă, pe de altă parte, ventriculul drept este atât de mic încât nu-și poate îndeplini funcția de pompare, este necesar să se opereze inima cu doar ventriculul stâng pompând sânge oxigenat în aortă; sângele care sosește din vene din tot corpul va ajunge la plămâni fără a trece prin ventriculul drept (circulația monoventriculară).

Acesta este un remediu temporar care necesită cel puțin trei intervenții chirurgicale în primii câțiva ani de viață (etapa III):

Prima, în primele zile de viață, constă în crearea șuntului sistemico-pulmonar (stadiul I, vezi mai sus);
A doua procedură, anastomoza bidirecțională gol-pulmonară a lui Glenn, în care chirurgul atașează vasul de sânge care colectează sângele din partea superioară a corpului (vena cavă superioară) de artera pulmonară. Aceasta procedura se realizeaza in general intre varsta de 4 si 6 luni (stadiul II) iar saturatia de oxigen din sange ramane sub normal, in jur de 85%;
În a treia, operația Fontan, care se efectuează de obicei când copilul are 2 sau 3 ani, chirurgul va conecta vasul de sânge care colectează sângele din partea inferioară a corpului (vena cavă inferioară) la artera pulmonară. Aceasta servește la restabilirea nivelului de oxigen la 99% (etapa III).

În cazul ventriculului drept de frontieră, se poate efectua o reparație ventriculară de un ventricul și jumătate, care implică anastomoza bidirecțională cablu-pulmonară a lui Glenn (conexiune între două organe) (vezi mai sus).

Aceasta poate fi procedura finală dacă ventriculul drept din inima copilului este suficient de mare și nu necesită procedura Fontan, reducând astfel probabilitatea apariției unor probleme pe termen lung care pot apărea în acest caz.

Merită menționat angioplastia valvulară pulmonară în viața intrauterină

Numai în câteva centre din lume și numai în cazuri atent selectate este posibilă efectuarea acestei proceduri, care are ca scop îmbunătățirea creșterii ventriculului drept.

Riscurile nu sunt neglijabile, iar probabilitatea de succes depinde de mai mulți factori care trebuie examinați de la caz la caz.

Trebuie reținut că această intervenție nu înlocuiește procedurile menționate mai sus, care pot fi încă necesare după naștere în funcție de varianta bolii.

Cum este tratată atrezia pulmonară cu defect septal interventricular

Există diferite căi de tratament în funcție de anatomia arterelor pulmonare și de prezența sau absența MAPCAS.

Dacă arterele pulmonare sunt bine dezvoltate, este posibilă plasarea unui stent în canalul arterial prin cateterizare cardiacă sau plasarea chirurgicală a unui șunt sistemico-pulmonar în primele câteva zile de viață.

Ulterior, în jurul vârstei de 3-6 luni, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală corectivă, care constă în închiderea defectului septal ventricular și, în funcție de anatomia fluxului ventricular drept, plasarea unui conduct valvular protetic între ventriculul drept și artera pulmonară. sau deschiderea valvei pulmonare și mărirea zonei înconjurătoare (plastic trans-anular).

Dacă, pe de altă parte, arterele pulmonare sunt hipoplazice sau absente și MAPCA sunt prezente, chirurgul va trebui să conecteze toate acestea pentru a crea noile artere pulmonare (unifocalizare), să închidă defectul interventricular și să plaseze o conductă între arterele pulmonare. si ventriculul drept.

Momentul și ordinea în care se efectuează acești trei pași variază de la caz la caz și poate include:

Amplasarea temporară a unui șunt;
Mai multe intervenții au eșalonat în timp, de obicei de la 6 luni până la primii câțiva ani de viață;
Utilizarea de investigații intermediare de diagnostic și/sau intervențional, cum ar fi tomografia computerizată sau cateterizări cardiace între intervenții.