Emergency Live | Dementia, hypertension linked to COVID-19 in Parkinson's disease

Болезнь Альцгеймера, симптомы и диагностика

By Криштиану Антонино On Декабрь 12, 2022

Болезнь Альцгеймера является наиболее частой разновидностью первичной деменции в мире. Болезнь Альцгеймера постепенно проявляется потерей памяти, затруднениями в движении, потерей языковых способностей и трудностями в распознавании предметов и людей.

Диагностика болезни Альцгеймера затруднена, поскольку эти симптомы путают с симптомами, типичными для других форм деменции.

Симптомы болезни Альцгеймера

Типичные симптомы болезни Альцгеймера проявляются постепенно в течение болезни и включают:

Потеря памяти;
Пространственно-временная дезориентация;
Изменения настроения;
Изменения личности;
Агнозия, т.е. трудности в распознавании объектов;
Афазия, т.е. потеря языковых навыков;
Апраксия, т.е. неспособность двигаться и координировать свои действия;
Коммуникативные трудности;
Агрессивность;
Физические изменения.

Что понимают под деменцией

Деменция определяется как более или менее быстрая потеря функций верхней коры.

Высшие корковые функции делятся на четыре большие категории: фазия, праксия, гнозия и мнезия.

Фазия — это способность общаться посредством лингвистического кодирования, письменного или устного;
праксия — это способность направлять произвольные движения тела по отношению к проекту (транзитивная праксия) или жестикуляционному коммуникативному экземпляру (интранзитивная праксия);
гнозия – это способность придавать значение раздражителям из окружающего мира и/или собственного тела;
Мнезия — это способность получать новости из взаимодействий с миром и вспоминать их позже в правильной хронологии.

Эти четыре функции, которые на самом деле очень тесно связаны друг с другом (подумайте, например, о том, насколько выражение письменной речи зависит от целостности соответствующих двигательных паттернов для ее физического воспроизведения, или насколько способность запоминать факты или объекты связаны со способностью улавливать их правильное значение), являются мишенью заболеваний, характеризующихся деменцией, таких как болезнь Альцгеймера.

Существуют и другие важные категории, которые можно непосредственно отнести к функциям коры головного мозга, такие как суждения, настроение, эмпатия и способность поддерживать постоянную линейность потока идей (т. е. внимание), но расстройства, которые выборочно влияют на эти другие функции более или менее законно подпадают под эгиду психиатрический расстройствами.

Деменция между психиатрией и неврологией

Как мы увидим позже, такое разделение между специализированными областями (неврологией и психиатрией) не способствует правильному пониманию пациента с деменцией (и, следовательно, пациента с болезнью Альцгеймера), у которого почти постоянно наблюдаются нарушения всех вышеупомянутых когнитивных сфер. хотя и с переменным преобладанием того или другого.

Что в настоящее время продолжает разделять две отрасли медицинских знаний (фактически до 1970-х годов объединенных в единую дисциплину «нейропсихиатрия»), так это неспособность найти четкую макро- и микроскопическую биологическую закономерность в «чисто» психических заболеваниях.

Таким образом, деменция является результатом анатомически выявляемого процесса дегенерации клеток коры головного мозга, отнесенных к когнитивным функциям.

Поэтому из определения следует исключить те состояния мозговых страданий, которые нарушают состояние сознания: больной деменцией бодрствует.

Первичная деменция и вторичная деменция

Установив состояние деменции, возникает дальнейшее важное различие между вторичными формами, обусловленными поражением головного мозга, обусловленным поражением ненервных структур (прежде всего сосудистого дерева, затем менингеальных оболочек, затем опорных соединительных клеток), вторичными формами, обусловленными поражением головного мозга. к поражению нервов, вызванному известными возбудителями (инфекции, токсические вещества, аномальная активация воспаления, генетические ошибки, травмы), и, наконец, к поражению нервных клеток без известных причин, т. е. «первичному».

Феномен первичного повреждения нейронов, избирательно поражающий нервные клетки в коре головного мозга, используемой для когнитивных функций (также называемой «ассоциативной корой»), представляет собой истинный патологический субстрат того, что мы называем болезнью Альцгеймера.

Постепенность симптомов при болезни Альцгеймера

Деменция Альцгеймера — хроническое дегенеративное заболевание, коварство которого настолько хорошо известно широкой публике, что оно является одним из наиболее частых страхов, побуждающих пациентов, особенно после определенного возраста, обращаться за неврологическим обследованием.

Биологическая причина такого постепенного прогрессирования симптомов в начале болезни Альцгеймера кроется в концепции «функционального резерва»: компенсаторные возможности, предлагаемые системой, характеризующейся широкой избыточностью связей, как мозг, позволяют последнему удается обеспечить поддержание функциональных возможностей до минимального численного срока клеточной популяции, за пределами которого наступает потеря функции, распад которой принимает с этого момента катастрофическую прогрессию.

Чтобы представить себе такую прогрессию, нужно тогда представить себе, что микроскопическое заболевание постепенно устанавливается за несколько лет до своего клинического проявления, течение которого будет тем более разрушительным, чем раньше проявился процесс молчаливой клеточной смерти.

Стадии болезни Альцгеймера и связанные с ней симптомы

Прояснив эту временную динамику, становится легче интерпретировать симптомы, маркирующие, увы, безжалостное течение болезни: схоластически мы различаем психиатрическую фазу, неврологическую фазу и интернализованную, терминальную фазу болезни.

Весь клинический курс занимает в среднем от 8 до 15 лет с широкими индивидуальными вариациями, связанными с несколькими факторами, главным из которых является степень умственной нагрузки, которую пациент поддерживает на протяжении всей своей жизни, что признано основным фактором. способствует увеличению продолжительности болезни.

Стадия 1. Психиатрическая фаза

Психиатрическая фаза, с точки зрения субъективного самочувствия пациента, является в основном самым тревожным периодом.

Он начинает ощущать собственную потерю надежности по отношению к себе и другим; он осознает ошибки при выполнении задач и поведении, на которые обычно почти не обращал внимания: выбор наиболее подходящего слова для выражения мысли, наилучшая стратегия достижения цели при вождении автомобиля, правильное воспоминание о последовательности событий, послуживших мотивом для яркого эпизода.

Больной мучительно переживает объективные утраты способностей, но они настолько спорадичны и неоднородны, что не дают ему логических объяснений.

Он боится проявить свои недостатки, поэтому постоянно пытается скрыть их как от публики, так и от себя.

Это состояние психоэмоционального стресса приводит к тому, что каждый пациент с болезнью Альцгеймера принимает различные поведенческие установки в зависимости от его или ее личностных особенностей:

те, кто становится нетерпимым и даже агрессивным к любому проявлению внимания со стороны близких;
те, кто закрывается в мутацизме, который вскоре приобретает характеристики, неотличимые от депрессивного состояния настроения (на этой стадии им часто назначают антидепрессанты);
те, кто притворяется, выставляя напоказ свои до сих пор неповрежденные навыки общения, становясь шутливым или даже глупым.

Эта заметная изменчивость, безусловно, задерживает диагностику заболевания даже для опытных глаз.

Позже мы увидим, что ранняя диагностика заболевания, к сожалению, не имеет решающего значения для влияния на естественное течение болезни в той мере, в какой она необходима для максимально возможного сохранения целостности качества жизни семей пациентов.

Фаза 2. Неврологическая фаза

Во второй, неврологической фазе отчетливо проявляются дефициты четырех вышеописанных функций верхней коры.

По-видимому, нет никакого правила, но в большинстве случаев в первую очередь нарушаются функции гнозиса-внимания.

Восприятие себя как в плане телесной целостности, так и в плане архитектурного устройства окружающего мира начинает давать сбои, вызывая, с одной стороны, снижение способности ощущать собственное состояние патологии (анозогнозия, факт что частично освобождает пациента от состояния бедствие преобладающей в предыдущей фазе), а с другой стороны, правильно расположить события в правильном пространственно-временном расположении.

Как правило, субъект обнаруживает неспособность повторить уже пройденный маршрут, имея в виду расположение только что пересеченных дорог.

Эти проявления, которые, кроме того, обычны у здоровых людей в результате тривиальных отвлечений, часто интерпретируются как «потеря памяти».

Важно установить степень и постоянство эпизодов потери памяти, потому что фактический мнестический дефицит может, с другой стороны, быть доброкачественным проявлением нормального процесса старения в пожилом мозге (типичный дефицит кратковременного мнестического воспроизведения, компенсируется акцентированием событий, происходивших много лет назад, последние часто обогащаются подробностями, действительно имевшими место).

Последующая полная пространственно-временная дезориентация начинает ассоциироваться с дисперсионными явлениями, иногда с характером истинных зрительных и слуховых галлюцинаций и нередко ужасающего содержания.

У больного начинает реверсировать ритм сна-бодрствования, чередуя длительные фазы настороженной инерции с вспышками беспокойства, иногда агрессивного.

Отречение от своего окружения приводит к тому, что он с удивлением и подозрением реагирует на доселе знакомые ситуации, утрачивается способность усваивать новые события, формируя полную «антероградную» амнезию, навсегда нарушающую способность придавать смысл своему опыту.

При этом утрачиваются привычные жестикуляционные установки, мимика и поза становятся неспособными выражать общие сообщения, больной сначала утрачивает конструктивные навыки, требующие двигательного планирования (например, приготовление пищи), а затем и двигательные последовательности, выполняемые с относительной автоматичностью. апраксия одежды, к потере самостоятельности, связанной с личной гигиеной).

В фазном нарушении участвуют оба компонента, классически выделяемые в неврологической семиотике, т. е. «моторный» и «сенсорный» компоненты: на самом деле имеет место как явное лексическое обеднение с многочисленными ошибками в моторной выразительности предложений, так и увеличение в спонтанной беглости речи, которая постепенно теряет смысл для самого больного: в результате часто возникает двигательная стереотипия, при которой больной многократно декламирует более или менее простое предложение, обычно плохо произносимое, совершенно афиналистично и безразлично к реакции собеседника.

Последняя утрачивается функция узнавания членов семьи, чем позже, чем ближе они были.

Это самый тревожный этап для родственников больного: за чертами их близкого постепенно подменяется неизвестное существо, которое к тому же с каждым днем становится все более обременительным в плане ухода.

Не будет преувеличением сказать, что к концу неврологической фазы объект медицинской помощи постепенно переходит от больного к его ближайшим родственникам.

Этап 3. Терапевтический этап

На терапевтической фазе субъект теперь лишен двигательной инициативы и преднамеренности действий.

Витальные автоматизмы замыкаются в непосредственной пищевой и выделительной сферах, часто перекрывая друг друга (копрофагия).

У пациента также часто возникают заболевания органов, связанные с токсичностью лекарств, которые обязательно принимались для контроля поведенческих эксцессов на ранних стадиях болезни (нейролептики, стабилизаторы настроения и т. д.).

Помимо специфических условий гигиены и ухода, в которых может оказаться каждый пациент, большинство из них страдают от интеркуррентных инфекций, летальность которых, по-видимому, особенно благоприятствует состоянию психомоторного упадка; у других случается сердечный приступ, многие умирают от нарушения координации глотания (pneumonia ab ingestis).

Этап 4. Терминальная фаза

Медленно дегенеративные терминальные стадии характеризуются гипотрофией вплоть до кахексии и полиорганной патологией до полного маразма вегетативных функций.

К сожалению, но вполне объяснимо, смерть больного часто переживается членами семьи с едва уловимой жилкой облегчения, тем больше, чем продолжительнее течение болезни.

Болезнь Альцгеймера: причины

Причины болезни Альцгеймера до сих пор неизвестны.

Этого нельзя сказать о биомолекулярных знаниях и патогенетических процессах, которые постепенно раскрывались за последние 50 лет исследований.

Действительно, понимание того, что происходит с нервной клеткой, пораженной болезнью, не обязательно означает выявление того конкретного события, которое запускает патологический процесс, события, устранение или коррекция которого может позволить излечить болезнь.

Теперь мы с уверенностью знаем, что, как и при других первичных дегенеративных заболеваниях центральной нервной системы, таких как болезнь Паркинсона и боковой амиотрофический склероз, основным патологическим механизмом является апоптоз, то есть дисфункция механизмов, регулирующих так называемые «запрограммированные клетки». смерть."

Мы знаем, что каждый тип клеток в организме характеризуется циклом, в котором чередуются фаза репликации (митоз) и фаза метаболической активности, специфичной для типа клеток (например, биохимическая активность клетки печени по сравнению с секреторной). активность клеток кишечного эпителия).

Взаимное количество этих двух фаз не только специфично для типа клеток, но также варьирует в процессе дифференцировки клеточных линий от эмбриональной жизни до рождения.

Таким образом, эмбриональные предшественники нейронов (нейробласты) очень быстро реплицируются в ходе эмбрионального развития мозга, каждый из которых достигает зрелости, совпадающей с первыми месяцами после рождения, когда клетка становится «многолетней», т. воспроизводится до самой смерти.

Этот феномен предсказывает, что зрелые нервные клетки, как правило, умирают раньше, чем ожидаемая продолжительность жизни субъекта, так что в пожилом возрасте количество еще живых клеток значительно уменьшается по сравнению с первоначальным числом.

Гибель клеток, происходящая по механизму активного «убийства» организма, именно «запрограммированного», соответствует большей консолидации связей, уже инициированных выжившими клетками.

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Этот активный процесс, называемый апоптозом, является одним из важнейших морфодинамических субстратов процессов обучения мозга, а также глобального феномена старения.

О биомолекулярных деталях, связанных с этим сложным феноменом жизни нейронов, у нас теперь есть впечатляющее количество данных и разъяснений.

Что до сих пор неясно, так это то, какой механизм управляет активацией апоптоза в нормальных клетках и, что более важно, для какого конкретного события при болезни Альцгеймера апоптоз активируется в такой бурной и неконтролируемой степени.

Эпидемиология болезни Альцгеймера

Было упомянуто, что болезнь Альцгеймера, если ее правильно диагностировать, поднимается на вершину наиболее частых первичных нейродегенеративных заболеваний в мире.

Поскольку социально-медицинские мотивы, лежащие в основе эпидемиологических исследований, относятся в основном к инвалидизирующим последствиям различных заболеваний, наиболее релевантная статистика относится к психоорганическому синдрому в целом, т. е. к деменции в целом.

В европейских странах в настоящее время насчитывается около 15 миллионов человек с деменцией.

Исследования, которые анализируют болезнь Альцгеймера более подробно, показывают, что последняя составляет 54% по сравнению со всеми другими причинами деменции.

Показатели заболеваемости (количество впервые диагностированных случаев в год) заметно различаются в зависимости от двух, казалось бы, наиболее важных параметров, а именно возраста и пола: были разбиты на две возрастные группы: от 65 до 69 лет и от 69 лет и старше.

Заболеваемость может быть выражена как число новых случаев от общего числа лиц (составленных на 1000), подверженных риску заболеть в течение года (1000 человеко-лет): среди мужчин в возрастной группе от 65 до 69 лет болезнь Альцгеймера является 0.9 1000 человеко-лет, в поздней группе 20 1000 человеко-лет.

С другой стороны, среди женщин увеличение колеблется от 2.2 в возрастной группе 65–69 лет до 69.7 случая на 1,000 человеко-лет в возрастной группе старше 90 лет.

Диагностика болезни Альцгеймера

Диагноз болезни Альцгеймера ставится на основании клинических признаков деменции.

Паттерн и последовательность симптомов, описанных выше, в действительности очень изменчивы и непостоянны.

Часто случается так, что пациент, которого члены семьи описывают как совершенно ясного и коммуникабельного, лишь за несколько дней до этого прибывает для наблюдения в больницу. неотложной помощи потому что ночью он вышел на улицу в состоянии полного душевного смятения.

Дегенеративный процесс, поражающий кору головного мозга при болезни Альцгеймера, безусловно, является широко распространенным и глобальным явлением, но его прогрессирование может, как и все патологические явления, проявляться с чрезвычайной топографической изменчивостью, настолько, что имитирует патологические события очагового характера, как это бывает, например, при артериальной окклюзионной ишемии.

Именно в отношении такого рода патологии, а именно мультиинфарктной сосудистой энцефалопатии, врач должен изначально попытаться поставить правильный диагноз.

Гигиенические условия, режим питания и образ жизни в цивилизованном мире, безусловно, сильно повлияли на эпидемиологию болезней и в поразительной степени увеличили хроническую обструктивную сосудистые болезни среди населения в прямой зависимости от увеличения продолжительности жизни.

Если, например, в 1920-е годы в хронических дегенеративных заболеваниях главными игроками были инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис), то сегодня о таких нозологических явлениях, как гипертоническая болезнь и диабет, прямо говорят как об эндемиях с эпидемическим течением.

Обнаружение у субъекта старше 70 лет МРТ головного мозга, полностью лишенного признаков предшествующей и множественной ишемии, на самом деле является (приятным) исключением.

Сбивающий с толку элемент присущ тому факту, что, с одной стороны, как упоминалось выше, болезнь Альцгеймера может первоначально иметь кажущееся многоочаговое течение, с другой стороны, прогрессирующее суммирование событий точечной ишемии в головном мозге будет иметь тенденцию вызывать деменцию, почти неотличимую от болезни Альцгеймера. Болезнь.

К этому добавляется тот факт, что нет оснований исключать сочетание двух заболеваний.

Известно, что важным дискриминационным критерием, в дополнение к критерию, полученному при нейровизуализационных исследованиях, является наличие при мультиинфарктной деменции раннего вовлечения движений, которые могут приобретать черты спастического пареза, расстройств, сходных с теми, которые обнаруживаются при болезни Паркинсона («экстрапирамидный синдром») или имеют достаточно своеобразные черты, хотя и не являются непосредственно диагностическими, как, например, так называемый «псевдобульбарный синдром» (потеря способности артикулировать слова, затруднение глотания пищи, эмоциональная расторможенность, с немотивированными вспышками возбуждения). плач или смех) или феномен «шага в ногу», предшествующий началу ходьбы.

Возможно, более точным критерием, который, тем не менее, требует хороших навыков сбора информации, является динамика расстройств во времени; в то время как при болезни Альцгеймера, хотя и вариабельной и непостоянной, наблюдается известная постепенность в ухудшении когнитивных функций, течение мультиинфарктных деменций характеризуется «ступенчатым» течением, то есть резким ухудшением как психического, так и физического состояния с вкраплениями с периодами относительной стабильности клинической картины.

Если бы речь шла о том, чтобы различать только эти два патологических состояния, как бы они вместе ни объясняли почти все случаи, диагностическая задача была бы в целом легкой: с другой стороны, существуют многочисленные патологические состояния, которые хотя и изолированы друг от друга. в редких случаях следует принимать во внимание, поскольку они несут как деменцию, так и связанные с ней двигательные расстройства.

Составление списка всех этих вариантов деменции выходит за рамки этого краткого доклада; Я упоминаю здесь только менее редкие заболевания, такие как хорея Хантингтона, прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация.

Примесь экстрапирамидных двигательных расстройств и психокогнитивных нарушений характерна и для ряда других заболеваний, более «связанных» с болезнью Паркинсона, таких как деменция с тельцами Леви.

К сожалению, клиническая или, как это часто бывает, посмертная возможность постановки диагноза других дегенеративных заболеваний в дополнение к болезни Альцгеймера не влияет на эффективность доступных современных методов лечения.

Это строго неврологические инсайты, которые приобретают наибольшее значение на когнитивном и эпидемиологическом уровне.

Вместо этого очень важным дифференциальным диагнозом для пациента является первичная гипертензия спинномозговой жидкости, также известная как «нормотензионная гидроцефалия пожилых людей».

Это хроническое состояние, вызванное дефектом динамики секреции-реабсорбции ЦСЖ головного мозга, прогрессивно прогрессирующее, при котором двигательные расстройства, преимущественно экстрапирамидные, сочетаются с когнитивным дефицитом, иногда неотличимым от начальных проявлений болезни Альцгеймера.

Диагностическая значимость заключается в том, что эта форма деменции является единственной, при которой существует надежда на улучшение или даже излечение в связи с соответствующей терапией (фармакологической и/или хирургической).

После постановки диагноза болезни Альцгеймера следующие когнитивные шаги представлены проведением нейропсихологических тестов и тестов психофизических способностей.

Эти специальные опросники, требующие работы специализированного и опытного персонала, направлены не столько на формулировку диагноза заболевания, сколько на определение его стадии, областей когнитивной компетентности, фактически задействованных на текущем этапе наблюдения, и, наоборот, функциональной сферы еще частично или полностью не повреждены.

Эта практика наиболее важна для работы, которая будет поручена эрготерапевту и реабилитологу, особенно в контексте оптимальной социализации, как это имеет место в сообществах социального обеспечения, которые работают с профессионализмом и страстью в этой области.

Затем качество жизни пациента и его или ее семейного круга зависит от своевременности и точности этого порядка оценки, особенно для определения возможности и момента, когда пациент больше не может получать физическую и психологическую помощь в пределах дом.

Диагностические исследования

Нейровизуализационные исследования при болезни Альцгеймера сами по себе не особенно полезны, за исключением того, что было сказано о дифференциальной диагностике с мультиинфарктной деменцией и нормотензивной гидроцефалией: в целом функциональная потеря перевешивает макроскопические признаки атрофии коры головного мозга, обнаруживаемые на МРТ, поэтому картины очевидной потери структуры коры обычно обнаруживаются, когда болезнь уже клинически очевидна.

Огорчительный вопрос, который пациенты часто задают специалисту, касается возможного риска генетической передачи заболевания.

Как правило, ответ должен быть обнадеживающим, потому что почти все болезни Альцгеймера являются «спорадическими», то есть они возникают в семьях без каких-либо следов наследственности.

С другой стороны, верно, что заболевания, неотличимые как клинически, так и анатомо-патологически от болезни Альцгеймера с определенной наследственно-семейной передачей, были изучены и признаны.

Важность этого факта также заключается в возможностях, которые это открытие предоставило исследователям для биомолекулярного изучения болезни: в семьях со значительной частотой дебюта действительно были идентифицированы мутации, связанные с определенными патологическими находками. характерны для больных клеток и могут быть стратегически использованы в будущем при поиске новых лекарств.

Также уже существуют лабораторные тесты, которые можно опробовать на субъектах, в чьей родословной наблюдается явный и поразительный избыток случаев заболевания.

Так как, однако, это едва ли более 1% случаев, я нахожу, что при отсутствии явных признаков семейного заболевания следует воздерживаться от возможных диагностических злоупотреблений, продиктованных эмоциональностью.

Профилактика болезни Альцгеймера

Поскольку мы не знаем причин болезни Альцгеймера, нельзя дать никаких указаний по профилактике.

Единственный научно доказанный факт заключается в том, что, даже если болезнь возникает, постоянные умственные упражнения замедляют течение болезни.

Препараты, используемые в настоящее время для лечения ранних форм с убедительным биологическим обоснованием, представляют собой ингибиторы обратного захвата мемантина и ацетилхолина.

Хотя было обнаружено, что они частично эффективны в противодействии степени некоторых когнитивных расстройств, тем не менее, нет исследований, подтверждающих их способность влиять на естественное течение болезни.

Источник:

Страница Медичи

Медицина ползунок