Синдром Дюпюитрена: определение, симптомы, причины, диагностика и лечение

By Криштиану Антонино On Июнь 23, 2023

Хроническое и прогрессирующее заболевание, синдром Дюпюитрена (или болезнь Дюпюитрена) поражает ладонную полосу кисти: один или несколько пальцев постоянно и неустранимо сгибаются, вызывая тугоподвижность суставов и затрудняя выполнение простых жестов.

Он назван в честь барона Гийома Дюпюитрена, который представил свои открытия в Париже в 1831 году.

Однако и сегодня синдром имеет неизвестные причины, хотя считается, что он может быть обусловлен локальной гипоксией; кроме того, достоверно известно, что существует определенная генетическая предрасположенность, ведь заболеваемость повышена у лиц с положительным семейным анамнезом.

Тем не менее, существуют методы лечения, которые могут замедлить его прогрессирование и улучшить функцию рук, но остается еще много нерешенных вопросов.

Синдром Дюпюитрена в основном поражает мужчин, особенно в возрасте пятого или шестого десятилетия, и почти всегда принадлежит к европеоидной расе (его называют «болезнью викингов», поскольку он особенно распространен в Северной Европе).

В этой популяции распространенность составляет около 10%. Обычно двусторонний, поражает безымянный палец и мизинец в 70-80% случаев.

Синдром Дюпюитрена: что это такое?

Синдром Дюпюитрена вызывает постоянную контрактуру одного или нескольких пальцев кисти, часто сопровождающуюся образованием узелков в нескольких местах ладони.

Ладонь руки под поверхностью кожи имеет так называемый ладонный апоневроз (ладонная фасция): это прочная фиброзная мембрана, которую можно рассматривать как зависимость сухожилия длинной ладонной мышцы и поперечной связки. запястья.

Она состоит из пучков соединительной ткани с продольным ходом, соединенных поперечными пучками.

Лежа под кожей, она выстилает основные мышцы кисти и проходящие через нее кровеносные сосуды.

Начало обычно в пожилом возрасте с небольшого твердого узла прямо под кожей на уровне ладони.

Затем оно может ухудшиться, что приведет к контрактуре при сгибании пальцев руки с невозможностью разгибания (обычно безымянный палец, затем пятый и безымянный пальцы).

Обычно это безболезненно, но может вызывать легкую боль и зуд. Это опухоль доброкачественного происхождения и совершенно безвредная.

Синдром Дюпюитрена: причины

Синдром Дюпюитрена возникает, когда соединительная ткань ладонной фасции утолщается, а сухожилия ближайшего к ней пальца или пальцев укорачиваются.

На сегодняшний день неясно, что вызывает утолщение с последующим образованием узла и укорочением сухожилий (что, в свою очередь, вызывает сгибание): наиболее распространенная теория - генетическая.

На самом деле, у больных часто есть родители или братья и сестры, страдающие одним и тем же заболеванием.

Считается, что в патогенезе также участвуют местные ишемические факторы.

Согласно последним исследованиям, существуют определенные факторы риска.

диабет
потребление алкоголя
курение
использование противосудорожных препаратов (препаратов, используемых для лечения эпилепсии)
старая травма запястья

Синдром Дюпюитрена: симптомы

Первичным симптомом синдрома Дюпюитрена является появление болезненной шишки на ладони, обычно в области среднего или безымянного пальца и до сантиметра в диаметре. Вначале боль может быть раздражающей, но со временем она утихает.

При этом пальцы начинают сгибаться, пока не сокращаются постоянно.

Таким образом, симптомы

ладонный узел
пальцевые контрактуры при сгибании
боль в ладони и кисти (никогда не является преобладающим симптомом)
склероз кожи (соединительное утолщение на уровне дермы и гиподермы, проявляющееся уплотнением пораженной кожи)
зуд
трудности с захватом предметов

Больной, страдающий синдромом Дюпюитрена, также замечает его визуально, а также на ощупь.

Однако к моменту проявления симптоматики с начала заболевания проходят месяцы (а то и годы).

На далеко зашедшей стадии больной уже не может разгибать согнутые пальцы и поэтому испытывает большие трудности при выполнении повседневных жестов, от удержания столовых приборов до управления автомобилем. Поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу.

Синдром Дюпюитрена: диагностика

Диагностика синдрома Дюпюитрена состоит из простого объективного теста: врач общей практики, анализируя симптоматические проявления, может убедиться в фактическом наличии заболевания и оценить его тяжесть.

Затем он направит пациента к специалисту по рукам, который решит, какой терапевтический подход принять.

Для постановки диагноза используется классификация Тубиана, названная в честь ее создателя (Рауля Тубиана) и позволяющая измерить степень контрактуры при сгибании каждого пальца:

стадия 0: без поражений
стадия N: наличие узла при отсутствии сгибания пальца
1 стадия: деформация при сгибании от 0° до 45°.
2 стадия: деформация сгибания пальцев более 135°.

Угол рассчитывается как сумма углов сгибательной контрактуры суставов каждой лучевой кости.

синдром Дюпюитрена это

легкая, когда не влияет на жесты повседневной жизни и не требует какого-либо вмешательства
умеренная, когда она частично инвалидизирует и необходим первый нехирургический терапевтический подход
тяжелая, когда она мешает обычным жестам и требует хирургического вмешательства

Синдром Дюпюитрена, лечение

При синдроме Дюпюитрена средней степени тяжести врач может назначить

лучевая терапия: ионизирующее излучение направляется на узелки и утолщения. Результаты хорошие, но вам придется подождать несколько месяцев, чтобы увидеть их. Кроме того, возникают различные побочные эффекты: сухость кожи, шелушение, истончение кожи, предрасположенность к злокачественным опухолям (особенно при облучении больного в течение нескольких дней);
инъекции коллагеназы (фермента, расщепляющего коллаген на мелкие кусочки) в утолщенную или узловатую часть: нужно подождать 24 часа, чтобы увидеть, подействовало ли оно. Наиболее распространенными побочными эффектами являются отек, жжение, боль и кровотечение (но иногда также могут появиться тошнота и головные боли);
инъекции кортикостероидов, чтобы размягчить узелки и уменьшить пролиферацию клеток.

Когда синдром серьезный и инвалидизирующий, единственным вариантом является хирургическое лечение.

Чрескожная игольчатая фасциотомия (или игольчатая апоневротомия) выполняется амбулаторно под местной анестезией. Хирург вводит очень тонкую иглу в пораженную область ладони, чтобы отделить утолщенную соединительную ткань и таким образом выпрямить пальцы. Послеоперационное восстановление быстрое и требует всего нескольких сеансов физиотерапии; операция подходит для всех категорий пациентов, но вероятность повторного появления симптомов составляет 60%;
Ладонная фасциотомия также выполняется амбулаторно и под местной анестезией, но она более инвазивна, так как ладонь разрезается для отделения соединительной ткани специальными инструментами и для выпрямления пальцев. Вероятность повторного появления симптомов очень мала, но выздоровление длится дольше (пациент должен носить защитную повязку и после этого проходить физиотерапию), а рубец заметен;
Фасэктомия предполагает тотальное удаление соединительной ткани. Она может быть селективной (удаляется только пораженная ткань), тотальной (удаляется весь ладонный апоневроз) или заключаться в дерматофаскэктомии (удаляется как апоневроз, так и покрывающая его кожа). Операция обычно проводится под общей анестезией, с ночевкой не менее одной ночи, но может быть выполнена и под регионарной местной анестезией (от шея к руке). Вероятность рецидива синдрома составляет менее 10%, но рубцы остаются видимыми, время восстановления длительное, физиотерапевтические сеансы многочисленные.

Однако операция не обходится без осложнений.

Иногда можно испытать

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

разрывы кожи, особенно в случае чрескожной игольной фасциотомии
инфекции
тугоподвижность суставов (обычно восстанавливается с помощью физиотерапии)
гематомы на ладонях, требующие дренирования
очевидные шрамы
отторжение кожного трансплантата
поражение нервных окончаний пальцев, которые остаются онемевшими
комплексный регионарный болевой синдром (возникает в очень редких случаях и проявляется болью, скованностью и отечностью кисти)
потеря контроля над пораженными пальцами (очень редкое осложнение, которое может даже потребовать ампутации)

Источник

Бьянке Пагина

Медицина ползунок