Склеродермия: определение, причины, симптомы, диагностика и лечение

By Криштиану Антонино On Июнь 19, 2023

Пик склеродермии наблюдается у пациентов в возрасте от 45 до 65 лет, и, как это часто бывает с аутоиммунными заболеваниями, чаще страдают женщины с явной диспропорцией 3-5:1.

Это связано с тем, что в целом клетки женской иммунной системы ведут себя иначе, чем клетки мужской иммунной системы.

Действительно, женщины генетически более активны в иммунных реакциях, как гуморальных, так и клеточных.

Это, несомненно, палка о двух концах, потому что, с одной стороны, это делает ее более устойчивой к инфекциям извне, а с другой стороны, делает ее более склонной к развитию аутоиммунных заболеваний, т.е. состояний, характеризующихся измененным иммунным ответом на белки, тканей или даже органов, принадлежащих ее собственному телу, которые получают повреждения, приводящие к патологической дисфункции.

Склеродермия: что это такое?

Склеродермия – по-гречески буквально «твердая кожа» – это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее кожу.

Аутоиммунное заболевание возникает, когда пораженная иммунная система атакует собственные ткани.

Склеродермия, известная также как системный склероз, возникает вследствие чрезмерного фиброза (утолщения) тканей и внутренних органов, а также альтерации сосудов малого калибра и нарушений в работе иммунной системы.

Причины, к сожалению, до сих пор неизвестны, но было высказано предположение, что факторы окружающей среды, такие как воздействие растворителей или токсинов, могут играть роль в возникновении склеродермии.

Склеродермия: симптомы и признаки, которыми она проявляется

Склеродермия (или системный склероз) — заболевание соединительной ткани с вовлечением сосудистой системы, кожи.

Наиболее характерным признаком, которым проявляется склеродермия, является утолщение кожи, обычно локализованное на кистях, которое в конечном итоге представляет собой все более тяжелую и прогрессирующую деформацию, которая прогрессирует от них к запястью, руке и лицу.

В зависимости от выраженности и степени утолщения кожи можно выделить различные формы склеродермии:

ограниченная склеродермия – склероз кожи, распространяющийся проксимально до локтей или коленей или поражающий туловище или живот;
диффузная склеродермия – кожный склероз дистальнее локтей и коленей; также включает CREST-форму (кожный кальциноз, болезнь Рейно, эзофагопатию, склеродактилию, телеангиэктазии)
sine scleroderma с отсутствием кожного склероза, но с типичным поражением внутренних органов и наличием специфических для болезни антител.

Склеродермия: диагностика

Самые ранние клинические проявления связаны с микрососудистой и вегетативной нервной системой и состоят из феномена Рейно – феномена, с которого может начать проявляться склеродермия, – заключающегося в внезапном изменении цвета конечностей, которые сначала становятся бледными, цианотичными, а затем темно-красный из-за снижения кровотока.

Феномен Рейно имеет вазомоторное происхождение и является признаком, который может свидетельствовать и о других заболеваниях, поэтому является прогностическим признаком не только склеродермии.

Другие тесты, такие как наличие анти-Scl70 или антицентромерных антител, аутоантител к ANA и анти-ENA, капилляроскопия и другие типичные признаки заболевания, необходимы для диагностики склеродермии.

Склеродермия: наиболее показанные методы лечения

К сожалению, лекарств, способных вылечить склеродермию, не существует.

Поэтому наиболее показанные методы лечения в случае постановки диагноза служат лишь для того, чтобы сдержать наиболее явные симптомы заболевания и максимально отсрочить его прогрессирование и возможное появление осложнений.

Наиболее успешными препаратами на сегодняшний день являются сосудорасширяющие средства, улучшающие кровообращение и снижающие давление; антациды для желудка; антиаритмические средства при сердечной недостаточности; и иммунодепрессанты для лечения опорно-двигательного аппарата.

Во избежание дальнейшего замедления кровообращения пациентам с диагнозом склеродермия рекомендуется поддерживать температуру жилых помещений выше 20°С.

Склеродермия, как она проявляется и какие существуют методы лечения

Реабилитационная терапия при лечении системного склероза

Псориаз: зимой становится хуже, но виноват не только холод

Воздействие холода и симптомы синдрома Рейно

Склеродермия. Синие руки, тревожный звонок: важность ранней диагностики

Склеродермия: причины, симптомы и лечение

Стенозирующий теносиновит Де Кервена: симптомы и лечение тендинита «болезни матери»

Подергивание пальцев: почему это происходит и лекарства от теносиновита

Тендинит плеча: симптомы и диагностика

Тендинит, средство от ударных волн

Боль между большим пальцем и запястьем: типичный симптом болезни де Кервена

Похожие сообщения