Хроническая кишечная псевдообструкция (CIPO) или педиатрическая кишечная непроходимость (PIPO)
Хроническая псевдокишечная непроходимость (ХПКН) — редкое заболевание. Он включает двигательную активность кишечника и характеризуется замедлением кишечного транзита и снижением способности прохождения пищи через кишечник.
Хроническая псевдокишечная непроходимость (CIPO) — редкое заболевание.
Он может поражать взрослых и детей, характеризуясь тяжелым нарушением моторики кишечника с изменением пропульсивной способности кишечника, т. е. движений кишечных мышц, которые продвигают кишечное содержимое и газ вперед (перистальтика).
Согласно последним международным рекомендациям, составленным в 2018 г. Европейским обществом детской гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (ESPGHAN), целесообразно выделять формы, начинающиеся в детском возрасте, как детскую псевдокишечные обструкции (PIPO).
В определение хронической кишечной псевдонепроходимости (ХОКК) или педиатрической кишечной непроходимости (ПИОК) входит группа состояний с различными проявлениями, при которых пищеварительная система не способна продвигать свое содержимое, что приводит к симптомам кишечной непроходимости даже в отсутствие истинной механической обструкции.
Результатом является частичная или полная невозможность кормления через рот.
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ? УЗНАТЬ БОЛЬШЕ ПОСЕТИТЕ СТЕНД UNIAMO – ИТАЛЬЯНСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ РЕДКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НА САЙТЕ ЭКСПО ЭКСПО
Причина детской псевдокишечной непроходимости неизвестна.
Существуют формы, обусловленные заболеваниями кишечных мышц или нервов (миопатии или невропатии или митохондриальные заболевания).
Иногда заболевание возникает в результате метаболических, эндокринных, ревматологических, мышечных или неврологических нарушений.
Имеются изменения нервно-мышечных структур кишечника, лежащие в основе нарушений движений, вплоть до полного отсутствия перистальтики.
Заболевание может быть генерализованным, т. е. с вовлечением всей пищеварительной системы, или локализованным, с поражением в большинстве случаев тонкой кишки.
Иногда поражается и мускулатура других внутренних органов, например мочевого пузыря.
Детская псевдокишечная непроходимость проявляется симптомами непроходимости кишечника даже при отсутствии реальной механической непроходимости.
Общие симптомы:
- вздутие и вздутие живота;
- Рвота;
- Запор;
- непереносимость корма;
- Замедление роста.
На самом деле, в дополнение к моторике часто нарушается пищеварительная функция со сниженной способностью усваивать различные продукты, которые мы едим.
В случае поражения мочевого пузыря наблюдаются симптомы задержки мочи с затруднением или невозможностью мочеиспускания.
Диагноз псевдокишечной непроходимости у детей, согласно современным международным рекомендациям, основывается на наличии не менее двух из следующих диагностических критериев:
- Нарушение нервно-мышечной системы тонкой кишки, подтвержденное манометрией, сцинтиграфией кишечника или гистологическим исследованием;
- Рецидивирующая или стойкая дилатация петель тонкой кишки с наличием на рентгенограмме гидроаэральных уровней (характерный признак кишечной непроходимости);
- Наличие генетических или метаболических аномалий с установленной связью с детской псевдокишечной непроходимостью;
- Невозможность поддержания адекватного нутритивного статуса и удовлетворительного роста при пероральном питании, с необходимостью прибегать к энтеральному или парентеральному искусственному питанию.
Некоторые тесты позволяют подтвердить диагноз хронической кишечной псевдонепроходимости (CIPO) или детской кишечной непроходимости (PIPO):
- Обзорная рентгенограмма брюшной полости: позволяет выявить типичные признаки кишечной непроходимости, такие как расширение петель и уровень воды;
- Рентгенография брюшной полости с контрастированием, или желудочно-кишечный транзит: с использованием контрастного вещества позволяет исключить наличие мальротации кишечника или других механических препятствий;
- Сцинтиграфия желудочно-кишечного транзита: позволяет оценить время транзита и опорожнения различных трактов пищеварительного тракта, обычно замедленное при детской кишечной псевдонепроходимости;
- Манометрия: позволяет измерить сократительную способность кишечника, предоставляя данные о силе (мышечная способность) и координации (нейронная способность) перистальтических волн; при подозрении на детскую кишечную псевдонепроходимость исследование тонкой кишки (антродуоденальная манометрия) играет решающую диагностическую и прогностическую роль, однако показано также исследование других кишечных трактов (пищевода, толстой кишки, аноректальной области);
- Полнослойная биопсия кишечника: гистологический анализ стенки кишечника позволяет выявить любые структурные, мышечные или нервные аномалии; можно взять биопсию для диагностических целей или проанализировать операционный материал после хирургического вмешательства (например, резекции кишечника или наложения стомы);
- УЗИ почек и мочевыводящих путей: позволяет оценить возможное поражение мочевыводящих путей;
- Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяют более детально изучить анатомические структуры и с помощью контрастного вещества позволяют оценить продвижение кишечного содержимого и возможное наличие механической непроходимости;
- Анализы крови: диагностические лабораторные тесты на псевдокишечную непроходимость у детей отсутствуют; при формах, вызванных другими заболеваниями, могут выявляться специфические отклонения;
- Генетический анализ: существует очень мало форм детской кишечной псевдонепроходимости, связанных с известными генетическими мутациями, однако у пациентов с другими врожденными аномалиями или формами, которые могут быть частью синдрома, следует рассмотреть вопрос о генетическом консультировании и возможном молекулярном анализе;
- Пищеварительная эндоскопия: позволяет отличить детскую псевдокишечную непроходимость от других заболеваний, которые могут проявляться сходными симптомами (например, другие причины мальабсорбции или механической непроходимости).
Терапевтическое лечение детской кишечной псевдонепроходимости включает многопрофильную команду специалистов, в том числе педиатров, гастроэнтерологов, специализирующихся на моторике желудочно-кишечного тракта, хирургов-пищеварителей, урологов, специалистов по метаболическим и генетическим заболеваниям, диетологов и психологов.
Основными целями являются лечение симптомов обструкции и поддержание хорошего статуса питания и роста.
Энтеральное (кишечное) и парентеральное (внутривенное) питание играют ключевую роль в лечении заболевания.
Специфических препаратов для лечения псевдокишечной непроходимости у детей не существует, однако для облегчения симптомов и лечения осложнений можно использовать некоторые виды терапии, такие как прокинетики (способствующие дефекации), противорвотные средства (снижающие тошноту и рвоту) и антибиотики (снижающие тошноту и рвоту). ингибируют рост кишечных бактерий).
ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO
Хирургия играет решающую роль в лечении пациентов с детской кишечной псевдонепроходимостью.
- Пищеварительные стомы (например, гастростомия, диюностомия, илеостомия, колостома) обеспечивают прямой доступ к пораженному желудочно-кишечному тракту.
- Их можно использовать для энтеральное питание или введения лекарств и одновременно представляют собой путь декомпрессии содержимого желудочно-кишечного тракта.
- Трансплантация кишечника на сегодняшний день представляет собой единственный радикальный метод лечения псевдокишечной непроходимости у детей.
Однако ввиду высокого риска осложнений и отторжения трансплантата эта стратегия показана пациентам с тяжелым течением заболевания, кишечной недостаточностью и тяжелыми осложнениями при длительном парентеральном питании.
Детская псевдокишечная непроходимость — сложное заболевание, требующее индивидуального лечения в соответствии с потребностями каждого пациента.
Учитывая сложность методов диагностики и программ лечения, требуется многопрофильная и высокоспециализированная команда.
Обмен опытом и знаниями между национальными и международными экспертами является основой для улучшения повседневной клинической помощи и перспектив будущих исследований.
Читайте также
Кишечная непроходимость: наиболее частые формы в детском возрасте
Заворот кишечника у взрослых и детей: последующее лечение, питание
Капсульная эндоскопия: что это такое и как проводится
Инфаркт кишечника: выживание, обследования, лечение, реабилитация
Кишечная ишемия: выживание, тесты, лечение, последующее наблюдение
Пептическая язва, часто вызываемая Helicobacter Pylori
Пептическая язва: различия между язвой желудка и язвой двенадцатиперстной кишки
Кишечный вирус: что есть и как лечить гастроэнтерит
Тренируйтесь с манекеном, извергающим зеленую слизь!
Детский маневр по обструкции дыхательных путей в случае рвоты или жидкости: да или нет?
Гастроэнтерит: что это такое и как заражаются ротавирусной инфекцией?
Распознавание различных типов рвоты по цвету
Уровень смертности от операций на кишечнике в Уэльсе оказался выше ожидаемого
Рвота кровью: кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Колит и синдром раздраженного кишечника: в чем разница и как их отличить?
Синдром раздраженного кишечника: симптомы, которыми он может проявляться
Фекалома и кишечная непроходимость: когда обращаться к врачу
Кишечная непроходимость: что такое фекальная рвота?
Обнаружена микробиота, роль «ворот», защищающих мозг от воспаления кишечника
Кишечные полипы: диагностика и виды