Vrodená diafragmatická hernia (CHD): čo to je, ako ju liečiť

Vrodená diafragmatická hernia (CHD) je malformácia spočívajúca v nedostatočnej alebo neúplnej tvorbe bránice, tj presakovanie vnútorností z brucha (kde sa bežne nachádzajú) do hrudnej dutiny.

Charakteristika a dôsledky vrodenej diafragmatickej hernie

Dôsledkom je, že orgány stláčajú pľúca na herniovanej strane (v niektorých prípadoch aj na kontralaterálnej strane), zaberajú priestor a bránia jej normálnemu vývoju.

Sú známe ťažké a menej závažné formy, ale prognóza je zvyčajne ťažká, miera prežitia s chirurgickým riešením sa celosvetovo pohybuje medzi 50 % a 70 %.

Táto vada má frekvenciu medzi 2,500 3,500 až XNUMX XNUMX živonarodených detí.

Mierne prevládajú muži nad ženami: 1 prípad na 3,000 5,000 – XNUMX XNUMX živonarodených detí.

Nejde o dedičné ochorenie, aj keď bolo výnimočne popísané u viacerých jedincov v tej istej rodine.

V súčasnosti nie sú úplne známe faktory zodpovedné za jej vznik.

Diagnóza sa zvyčajne robí v druhom trimestri tehotenstva, keď ultrazvukové vyšetrenie ukazuje jeden alebo viac brušných orgánov (črevo, slezina, žalúdok, pečeň).

Hrudník a srdce sú vo všeobecnosti posunuté doprava, pričom ľavá strana je najčastejšie herniovaná.

Diafragmatická hernia, obraz v tehotenstve

V priebehu tehotenstva zostáva ultrazvukový obraz viac-menej stabilný, pozornosť treba venovať najmä plodovej vode, ktorá sa môže zväčšiť (polydramnión) a spôsobiť predčasný pôrod.

Je dôležité mať na pamäti, že: pokiaľ je plod v matkinom brušku, nepostihuje ho zlý vývoj pľúc, pretože výživu a okysličenie mu zabezpečuje matka.

Vykonávajú sa periodické kontroly (cca každé tri až štyri týždne), aby sa sledovala pohoda plodu, posúdil sa klinický obraz a v prípade potreby sa stanovil plán liečby.

Lekársky tím po stanovení diagnózy má za úlohu poskytnúť rodičom všetky informácie, ktoré potrebujú na informované rozhodnutie, a tak definovať spoločný priebeh liečby od prenatálnej až po postnatálnu fázu.

Prenatálna diagnostika slúži na zabezpečenie maximálnej starostlivosti o dieťa, dáva rodičom možnosť pripraviť sa na zážitok a nadviazať vzťah s lekárskym tímom ešte pred narodením dieťaťa.

Bolo by vhodné, aby rodičia navštívili oddelenie, kde ich bábätko prijmú, budú sa oň starať a liečiť, a oboznámiť sa s ľuďmi a prostredím ešte pred pôrodom.

Je dôležité, aby sa dieťa narodilo čo najneskôr; ideálne po 38. týždni, a aby bolo možné naplánovať pôrod v centre dohodnutom s tímom.

Pri pôrode bude mať vaše bábätko v dôsledku nedokončeného vývoja pľúc výrazné dýchacie ťažkosti, preto musí byť už na pôrodnej sále zabezpečená mechanická ventilačná pomoc (intubácia); dieťa je potom zaintubované a liečené hneď po narodení.

Prvých 24/48 hodín života dieťaťa je dôležitých na pochopenie stupňa vývoja pľúc dosiahnutého počas vývoja plodu.

Pľúca sú nevyhnutné pre život, pretože zabezpečujú výmenu plynov, teda zavádzajú kyslík a odstraňujú oxid uhličitý.

Hoci môžete svojmu bábätku poskytnúť dostatok kyslíka, ak si ho nedokáže zaviesť pre zlý vývoj pľúc, neudržíte ho pri živote.

V niektorých centrách sa operácia vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a nie na operačnej sále, aby sa predišlo dodatočnému stresu, ktorý môže ovplyvniť pracne dosiahnutú respiračnú stabilitu dieťaťa. dýchacieho hľadiska.

Stabilná znamená, že dieťa potrebuje určitý čas rovnaké množstvo kyslíka a rovnaký typ ventilácie, bez väčších výkyvov.

Môže k tomu dôjsť po 48 hodinách života, ak je dieťa schopné stabilne ventilovať, alebo niekoľko dní po narodení.

Čas potrebný na dosiahnutie stabilizácie je veľmi variabilný a niekedy sa u veľmi ťažkých detí nikdy nedosiahne

Operácia spočíva vo vytvorení subkostálneho rezu (v hornej časti brucha), vrátení herniovaných orgánov do brucha a rekonštrukcii celistvosti bránice.

Ak je defekt bránice veľký, je potrebné použiť syntetické materiály (bránicovú platňu alebo náplasť).

V dňoch po operácii sa dieťa, pokiaľ je intubované, bude môcť živiť iba nazogastrickou sondou.

Na začiatku môže byť dieťa stále unavené (dýchavičnosť) a nemusí byť schopné všetko zjesť ústami. V tomto prípade bude pomoc nazogastrickej sondy stále používaná tak dlho, ako ju bude potrebovať.

Pre mamičku je užitočné ihneď začať odstriekavať mlieko, aby mohla bábätko nadojčiť a v každom prípade mu dať mlieko.

V pooperačnom priebehu sa môžu vyskytnúť komplikácie, ako je pretrvávanie ťažko liečiteľnej a len pomaly sa zlepšujúcej respiračnej insuficiencie.

Infekcie, keďže sa operuje novorodenec, ktorý má slabú imunitnú obranu as mnohými prvkami ďalšieho infekčného rizika Pleurálny výpotok, ktorý si môže vyžadovať umiestnenie hrudného drénu.

Pred aj po operácii je pre dieťa dôležitá prítomnosť rodičov.

Prvých pár týždňov života je pre dieťa aj rodičov jednoznačne najťažších.

Sú tam obavy, nádej, emócie, všetko intenzívne a protichodné. Úloha rodičov je zásadná, lekári a sestry poskytujú potrebnú starostlivosť, ale nehu, kontakt, pozornosť, lásku, to môžu zaručiť len rodičia svojou prítomnosťou.

Dĺžka hospitalizácie je veľmi variabilná.

Každé dieťa má svoje vlastné časy a rytmy, ktoré sa musí naučiť a rešpektovať, bez toho, aby sa dostalo do omylu pri porovnávaní s ostatnými.

Po niekoľkých rokoch má väčšina detí dobrú funkciu dýchania, pretože ich pľúca sa môžu zotaviť do bodu, kedy môžu žiť normálny život.

V iných prípadoch sa môžu objaviť deti, ktoré podstúpili operáciu bránicovej hernie

  • problémy s dýchacími funkciami, najmä ak bola intubácia predĺžená,
  • problémy s gastroezofageálnym refluxom,
  • problémy so sluchom rôzneho stupňa a problémy s kostrou (skolióza), ktoré sú častejšie, keď bola platnička potrebná na rekonštrukciu bránice.

Prečítajte si tiež:

Núdzové vysielanie ešte viac...Naživo: Stiahnite si novú bezplatnú aplikáciu vašich novín pre IOS a Android

Čo to je a ako rozpoznať brušnú diastázu

Chronická bolesť a psychoterapia: Model ACT je najúčinnejší

Pediatria / diafragmatická hernia, dve štúdie v NEJM o technike operácie operovaných detí v maternici

Hiátová hernia: Čo to je a ako to diagnostikovať

Perkutánna diskektómia pre herniované platničky

Čo je to opuch? Všetko, čo potrebujete vedieť o Inguinálnej hernii

Príznaky a príčiny bolesti pupočnej prietrže

zdroj:

Pagine Mediche

Tiež sa vám môže páčiť