Hydrocefalus: príčiny, liečba, následky, dĺžka života

By Cristiano Antonino On Júla 12, 2022

V medicíne sa „hydrocefalus“ vzťahuje na stav, pri ktorom dochádza k nahromadeniu cefalorhachiálnej tekutiny (tiež nazývanej „CSF“) na úrovni mozgových komôr, ktoré sa rozširujú

Dôsledkom abnormálnej prítomnosti tejto tekutiny v neroztiahnutom priestore, akým je lebka dospelého človeka, je zvýšenie tlaku v ňom (intrakraniálna hypertenzia), čo stláča mozog a bráni krvi prichádzajúcej zo srdca účinne zásobovať mozgové tkanivo.

Hydrocefalus je teda chronická prítomnosť prebytočnej tekutiny hlavonožcov

Ak sa hydrocefalus namiesto toho vyvinie u novorodenca, u dojčaťa alebo v každom prípade pred fyziologickým utesnením lebečných stehov, bude prítomný obraz makrocefalie, pretože lebka je v prvých mesiacoch života expandovateľná, na rozdiel od lebky dospelého.

Hydrocefalus nie je patológia ako taká, ale prejav iného základného problému mozgu

Preto liečba a prognóza hydrocefalického dospelého alebo dieťaťa závisí nielen od samotného hydrocefalu, ale aj od základnej príčiny.

Prečo sa CSF hromadí?

Za normálnych podmienok je CSF veľmi podobný tekutej časti krvi a obsahuje cukry a rôzne minerálne soli.

Je produkovaný špeciálnymi štruktúrami nazývanými choroidné plexusy (najmä v laterálnych, ale aj v 3. a 4. komore), má vlastnú cirkuláciu komorami a na povrchu mozgu a chrbticovej šnúra, a je nakoniec reabsorbovaný určitými žilami obsiahnutými na povrchu mozgu, vďaka čomu prúdi do krvného obehu.

Normálne hodnoty CSF sa pohybujú od 150 do 200 ml.

Denná produkcia CSF je asi 350 až 450 ml tekutín denne, čo zaisťuje bohatý, ale vyvážený obrat za normálnych podmienok.

Jeho hlavným účelom je udržiavať mozog a miechu v ochrannom prostredí a jeho množstvo v mozgových komorách musí byť neustále konštantné.

Ako už bolo spomenuté, hydrocefalus je spôsobený prítomnosťou abnormálnej akumulácie cerebrálnej miechovej tekutiny (CSF) v dutinách mozgových komôr.

CSF sa hromadí v zásade z troch dôvodov

pretože dochádza k jeho nadprodukcii na úrovni choroidálnych plexusov;
pretože nachádza prekážku vo svojom fyziologickom obehu;
pretože dochádza k zmene mechanizmu jeho reabsorpcie.

Na základe tohto rozlíšenia sú klasifikované tri typy hydrocefalusu:

hypersekrečný hydrocefalus (z nadprodukcie CSF): častejší u detí, spôsobený karcinómami alebo papilómami choroidálnych plexusov;
obštrukčný hydrocefalus (z obštrukcie cirkulácie CSF): často spôsobený malformáciami alebo inými patologickými stavmi vedúcimi k obštrukcii, ako sú nádory a mozgové krvácanie;
obštrukčný alebo nekomunikujúci hydrocefalus (zo zníženej reabsorpcie): spôsobený najmä krvácaním alebo infekčnými procesmi.

Rozdiel medzi komunikujúcim a nekomunikujúcim hydrocefalom

V závislosti od toho, kde dochádza k akumulácii cefalickej miechovej tekutiny, sa klasifikujú dve formy hydrocefalu

komunikujúci (neobštrukčný) hydrocefalus: CSF sa hromadí v mozgových komorách a subarachnoidálnom priestore.
nekomunikujúci (obštrukčný) hydrocefalus: CSF sa hromadí výlučne v komorových dutinách a NIE v subarachnoidálnom priestore.

Normotenzný hydrocefalus

Normotenzný hydrocefalus je špeciálny typ komunikujúceho (neobštrukčného) hydrocefalu, pri ktorom sa zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku akumulácie CSF ustáli, čiže tvorba nadbytočného likvoru je vyvážená zvýšením absorpcie: intrakraniálny tlak postupne klesá, ale stále zostáva na mierne vyššej úrovni ako je normálne.

Vďaka tejto rovnováhe sa u pacienta neprejavujú klasické príznaky intrakraniálnej hypertenzie ako bolesti hlavy, nevoľnosť, zvracanie alebo bezvedomie, ale namiesto toho vykazuje klasickú symptómovú triádu pozostávajúcu z:

ťažká chôdza;
močová inkontinencia;
duševné zhoršenie.

Práve kvôli týmto symptómom sa normalizovaný hydrocefalus často zamieňa s Parkinsonovou alebo Alzheimerovou chorobou, vzhľadom na jeho povahu ako chronickú patológiu a počiatočné symptómy.

Hoci presný mechanizmus nie je známy, normotenzný hydrocefalus sa považuje za formu komunikačného hydrocefalu so zmenenou reabsorpciou cerebrospinálnej tekutiny v granuláciách Pacchioni.

Môže sa prejaviť ako idiopatický hydrocefalus (tj hydrocefalus, ktorého príčina nie je lekárom jasná).

Príčiny hydrocefalu u novorodencov a dojčiat

Najčastejšie príčiny hydrocefalu u novorodencov a dojčiat sú:

infekcie získané in utero (TORCH, cytomegalovírus, záhadné a pod.) alebo v perinatálnom období (bakteriálna meningitída)
vrodené malformácie (stenóza Silviovho akvaduktu, spina bifida, Chiariho malformácia, Dandy Walkerov syndróm, arachnoidálne alebo ventrikulárne cysty);
hemorágie zárodočnej matrice u predčasne narodených (intraventrikulárnych).

Príčiny hydrocefalusu u dospelých a mladých ľudí

Najčastejšie príčiny hydrocefalu u mladých ľudí a dospelých sú:

cerebrálne novotvary brániace cirkulácii CSF;
arachnoidálne cysty;
krvácania, ktoré vytvárajú priamu obštrukciu cirkulácie CSF alebo nepriamu obštrukciu prostredníctvom zvýšenej hypertenzie v lebke, čo následne bráni správnej cirkulácii CSF.

Krvácanie sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku traumy (napr. dopravná nehoda alebo športové zranenie), hemoragickej mozgovej príhody a prasknutia mozgovej aneuryzmy.

Príznaky hydrocefalusu

Bez ohľadu na príčinu sú príznaky a symptómy zvláštne a líšia sa v závislosti od veku, v ktorom sa problém vyskytuje.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

U novorodenca dochádza k abnormálnemu zväčšeniu obvodu hlavičky (makrokrania) s vystupovaním a napätím prednej fontanely, prekrvením epikraniálneho venózneho retikula, letargiou alebo podráždenosťou.

U dieťaťa po XNUMX roku, u ktorého došlo k fúzii lebečných švov, sa objavujú namiesto toho

opakované vracanie;
bolesť hlavy;
sklon k ospalosti;
poruchy videnia;
niekedy epileptické záchvaty.

Podobné príznaky, niekedy spojené s narkolepsiou, sa vyskytujú aj u mladých ľudí a dospelých.

Diagnóza hydrocefalusu u dospelých

Diagnóza u dospelých je založená na:

klinické hodnotenie symptómov;
lumbálna punkcia (spinálna punkcia) je zvyčajne prvým krokom k diagnostike, pretože umožňuje meranie endokraniálneho tlaku: vo väčšine prípadov presahuje 155 mmH2O. Tento diagnostický postup pozostáva z odberu vzorky CSF pomocou ihly vloženej medzi stavce L3-L4 alebo L4-L5.

Klinické zlepšenie po odstránení CSF (30 ml alebo viac) má vysokú prediktívnu hodnotu pre úspech následnej implantácie mozgového skratu;

infúzne testovanie;
neuropsychologické testovanie;
vonkajšia drenáž drenáže;
CT vyšetrenie: môže ukázať zväčšené mozgové komory bez konvolučnej atrofie;
zobrazovanie magnetickou rezonanciou: môže ukázať určitý stupeň transependymálnej migrácie CSF obklopujúceho komory;
arteriografia: niekedy sa používa na zistenie podozrenia na hydrocefalus. Pozostáva z rádiologickej štúdie morfológie artérií, ktorá sa vykonáva vstreknutím kontrastnej tekutiny do tej istej artérie, ktorá sa má analyzovať.

Diagnóza hydrocefalusu u novorodencov a dojčiat

Diagnostické vyšetrenia sú možné už počas tehotenstva (morfologický ultrazvuk).

Po narodení okrem ambulancie lekárovi pomáha pri diagnostike transfontanelárny ultrazvuk mozgu a magnetická rezonancia mozgu, ktorá umožňuje aj zistenie sprievodnej prítomnosti mozgových lézií.

Ako sa lieči hydrocefalus?

Hydrocefalus je vo všeobecnosti úspešne liečiteľný, zatiaľ čo základná príčina môže byť v niektorých prípadoch liečená alebo neliečená v iných, v závislosti od typu.

Okrem toho hydrocefalus aj základná príčina môžu, ale nemusia mať nenávratne poškodené mozgové tkanivo.

Liečba hydrocefalu silne závisí od niekoľkých faktorov:

spúšťacia príčina;
klinický priebeh;
závažnosť;
príznaky, ktoré spôsobuje;
vek pacienta;
možná prítomnosť iných patológií;
vyhodnotenie rizík a prínosov spojených s chirurgickým zákrokom.

V prípadoch obštrukčného hydrocefalu v dôsledku lézie brániacej cirkulácii CSF chirurgická liečba lézie (odstránenie novotvaru, arachnoidnej cysty atď.) takmer vo všetkých prípadoch vyrieši hydrocefalický problém.

Súčasná chirurgická liečba zahŕňa dve možnosti

implantácia ventrikulo-peritoneálnych kvapalinových skratov;
použitie endoskopických techník (komorová cystostómia).

U detí s hydrocefalom bez zjavných problémov s reabsorpciou likvoru (stenóza Silviovho akvaduktu, intraventrikulárne arachnoidálne cysty) je možné pomocou endoskopu, prístroja z optických vlákien, vytvoriť priamym videním komunikáciu medzi dnom tretej komory. a cisterny mozgovomiechového moku spodiny lebky, cez ktoré sa môže vytvoriť alternatívna cesta k obštrukcii cirkulácie CSF.

Táto technika zahŕňa jeden kraniálny rez v pravej prednej oblasti s dĺžkou približne 2 cm.

Riziká operácie a prognóza

V 1 – 2 % prípadov sa môže vyskytnúť krvácanie v komore, čo si môže vyžadovať umiestnenie dočasného externého drénu CSF; inokedy môže dôjsť k zlyhaniu stómie (15 – 25 % prípadov), ktoré sa dá vyriešiť druhým endoskopickým pokusom alebo implantáciou komorovo-peritoneálneho skratového systému.

Pre obe chirurgické techniky je priemerná hospitalizácia po operácii 4-6 dní; po 7-10 dňoch sa stehy odstránia.

Prognóza je vo všeobecnosti veľmi dobrá.