Cirhóza pečene: patofyziológia, príčiny a liečba

By Cristiano Antonino On Februára 21, 2023

Cirhóza pečene je chronické ochorenie pečene charakterizované rozsiahlou deštrukciou a fibrotickou regeneráciou pečeňových buniek

Čo je to cirhóza pečene?

Konečné štádium ochorenia pečene sa nazýva cirhóza.

Cirhóza je chronické ochorenie pečene charakterizované difúznou deštrukciou a fibrotickou regeneráciou pečeňových buniek.

Keďže nekrotické tkanivo ustupuje fibróze, toto ochorenie narúša štruktúru pečene a normálnu vaskularizáciu, zhoršuje prietok krvi a lymfy a v konečnom dôsledku spôsobuje zlyhanie pečene.

Prognóza je lepšia pri necirhotických formách fibrózy pečene, ktoré spôsobujú minimálnu dysfunkciu pečene a neničia pečeňové bunky.

Klinické typy cirhózy pečene odrážajú jej odlišnú etiológiu:

Laennecova cirhóza. Toto je najbežnejší typ a vyskytuje sa u 30 % až 50 % pacientov s cirhózou, z ktorých až 90 % má v anamnéze alkoholizmus.

Biliárna cirhóza. Biliárna cirhóza je spôsobená zranením alebo dlhotrvajúcou obštrukciou.

Postnekrotická cirhóza. Postnekrotická cirhóza je výsledkom rôznych typov hepatitídy.

Pigmentárna cirhóza. Pigmentárna cirhóza môže byť výsledkom porúch, ako je hemochromatóza.

Srdcová cirhóza. Cirhóza srdca sa týka cirhózy spôsobenej zlyhaním pravého srdca.

Idiopatická cirhóza. Idiopatická cirhóza nemá žiadnu známu príčinu.

Patofyziológie

Hoci sa na etiológii cirhózy podieľa viacero faktorov, za hlavný príčinný faktor sa považuje konzumácia alkoholu.

Nekróza. Cirhóza je charakterizovaná epizódami nekrózy postihujúcich pečeňové bunky.

Zjazvené tkanivo. Zničené pečeňové bunky sa postupne nahrádzajú tkanivom jazvy.

Fibróza. Existuje rozšírená deštrukcia a fibrotická regenerácia pečeňových buniek.

Zmena. Keď nekrotické tkanivo ustupuje fibróze, choroba mení štruktúru pečene a normálnu vaskularizáciu, zhoršuje prietok krvi a lymfy a v konečnom dôsledku spôsobuje zlyhanie pečene.

U rôznych typov jedincov sa môžu vyskytnúť rôzne typy cirhózy pečene

Najbežnejšia, Laennecova cirhóza, sa vyskytuje u 30 % - 50 % pacientov s cirhózou.

Biliárna cirhóza sa vyskytuje u 15%-20% pacientov.

Postnekrotická cirhóza sa vyskytuje u 10 až 30 % pacientov.

Pigmentárna cirhóza sa vyskytuje u 5 až 10 % pacientov.

Idiopatická cirhóza sa vyskytuje asi u 10 % pacientov.

Rôzne typy cirhózy majú rôzne príčiny

Nadmerná konzumácia alkoholu. Nadmerná konzumácia alkoholu je najčastejšou príčinou cirhózy, pretože poškodenie pečene je spojené s chronickou konzumáciou alkoholu.

Zranenie. Dlhodobé zranenie alebo obštrukcia spôsobuje biliárnu cirhózu.

Hepatitída. Rôzne typy hepatitídy môžu spôsobiť postnekrotickú cirhózu.

Iné choroby. Choroby, ako je hemochromatóza, spôsobujú pigmentovú cirhózu.

Zlyhanie pravého srdca. Cirhóza, zriedkavý typ cirhózy, je spôsobená zlyhaním pravého srdca.

Klinické prejavy

Klinické prejavy rôznych typov cirhózy sú podobné, bez ohľadu na príčinu.

Gastrointestinálny systém. Včasné príznaky zvyčajne zahŕňajú gastrointestinálne príznaky a symptómy, ako je anorexia, poruchy trávenia, nevoľnosť, zvracanie, zápcha alebo hnačka.

Dýchací systém. Respiračné symptómy sa vyskytujú neskoro v dôsledku zlyhania pečene a portálnej hypertenzie, ako je pleurálny výpotok a obmedzená expanzia hrudníka v dôsledku abdominálneho ascitu, ktoré interferujú s účinnosťou výmeny plynov a vedú k hypoxii.

Centrálny nervový systém. Príznaky hepatálnej encefalopatie sa prejavujú aj neskoro v živote: letargia, mentálne zmeny, zmätená reč, asterixis (trhavý tremor), periférna neuritída, paranoja, halucinácie, extrémna tuposť a napokon kóma.

Hematologické: pacient má sklony ku krvácaniu a anémiu.

Endokrinné. Mužskí pacienti majú atrofiu semenníkov, zatiaľ čo ženy môžu mať menštruačné nepravidelnosti, gynekomastiu a stratu ochlpenia na hrudi a v podpazuší.

Koža. Prítomné je silné svrbenie, extrémna suchosť, slabý turgor tkaniva, abnormálna pigmentácia, pavúčie angiómy, palmárny erytém a možno aj žltačka.

Pečeňové. Cirhóza spôsobuje žltačku, ascites, hepatomegáliu, edém nôh, hepatickú encefalopatiu a hepatický renálny syndróm.

Komplikácie cirhózy zahŕňajú:

Portálna hypertenzia. Portálna hypertenzia je zvýšený tlak v portálnej žile, ku ktorému dochádza, keď prietok krvi narazí na zvýšený odpor.

Ezofageálne varixy. Pažerákové varixy sú rozšírené kľukaté žily v submukóze dolného pažeráka.

Hepatálna encefalopatia. Hepatálna encefalopatia sa môže prejaviť zhoršením duševného stavu a demenciou alebo fyzickými znakmi, ako sú abnormálne mimovoľné a vôľové pohyby.

Nadmerný objem tekutiny. Nadmerný objem tekutín sa vyskytuje v dôsledku zvýšeného srdcového výdaja a zníženého periférneho vaskulárneho odporu.

Výsledky hodnotenia a diagnostiky

Laboratórne nálezy a zobrazovacie štúdie charakteristické pre cirhózu zahŕňajú:

Skenovanie pečene. Skenovanie pečene ukazuje abnormálne zhrubnutie a hmotu pečene.

Biopsia pečene. Biopsia pečene je definitívnym testom na cirhózu, pretože zisťuje deštrukciu a fibrózu pečeňového tkaniva.

Zobrazovanie pečene. Počítačová tomografia, ultrazvuk a magnetická rezonancia môžu potvrdiť diagnózu cirhózy vizualizáciou masy, abnormálnych výrastkov, metastáz a žilových malformácií.

Cholecystografia a cholangiografia. Tieto dve techniky vizualizujú systém žlčníka a žlčových ciest.

Splenoportálna venografia. Splenoportálna venografia zobrazuje portálny žilový systém.

Perkutánna transhepatálna cholangiografia. Tento test rozlišuje intrahepatálnu a extrahepatálnu obštrukčnú žltačku a odhaľuje patológiu pečene a prítomnosť žlčových kameňov.

Kompletný krvný rozbor. Pokles v biele krvinkysa pozoruje hladina hemoglobínu a hematokrit, albumín alebo krvné doštičky.

Lekársky manažment

Liečba je zameraná na odstránenie alebo zmiernenie základnej príčiny cirhózy.

Diéta. Pacient môže profitovať z vysokokalorickej stravy s vysokým obsahom bielkovín, pretože rozvoj hepatálnej encefalopatie si vyžaduje obmedzenie príjmu bielkovín.

Obmedzenie sodíka je zvyčajne obmedzené na 2 g/deň.

Obmedzenie tekutín. Tekutiny sú obmedzené na 1-1.5 litra/deň.

Aktivita. Odpočinok a mierne cvičenie je nevyhnutné.

Paracentéza. Paracentéza môže pomôcť zmierniť ascites.

Sengstaken-Blakemore alebo Minnesota trubica. Hadička Sengstaken-Blakemore alebo Minnesota môže tiež pomôcť kontrolovať krvácanie pôsobením tlaku na miesto krvácania.

Drogová terapia

Lieková terapia si vyžaduje osobitnú opatrnosť, pretože cirhotická pečeň nie je schopná účinne sa detoxikovať.

Oktreotid. V prípade potreby možno predpísať oktreotid na pažerákové varixy.

Diuretiká. Diuretiká sa môžu podávať pri edémoch, ale vyžadujú starostlivé sledovanie, pretože nerovnováha tekutín a elektrolytov môže vyvolať hepatickú encefalopatiu.

laktulóza. Encefalopatia sa lieči laktulózou.

Antibiotiká. Antibiotiká sa používajú na zníženie črevných baktérií a produkcie amoniaku, jednej z príčin encefalopatie.

Chirurgický manažment

Chirurgické postupy na liečbu cirhózy pečene zahŕňajú:

Postup transjugulárneho intrahepatického portosystémového skratu (TIPS). Procedúra TIPS sa používa na liečbu varixov hornou endoskopiou s bandážovaním na zmiernenie portálnej hypertenzie.

Manažment ošetrovateľstva

Ošetrovateľský manažment pacienta s cirhózou pečene by sa mal zamerať na podporu pokoja, zlepšenie nutričného stavu, starostlivosť o pokožku, zníženie rizika poranenia a sledovanie a zvládanie komplikácií.

Ošetrovateľské hodnotenie

Hodnotenie pacienta s cirhózou pečene by malo zahŕňať posúdenie:

Krvácajúca. Skontrolujte pacientovu kožu, ďasná, výkaly a zvratky, či nekrváca.
Zadržiavanie tekutín. Ak chcete posúdiť zadržiavanie tekutín, zvážte pacienta a zmerajte obvod brucha aspoň raz denne.
mentalita. Často hodnoťte úroveň vedomia pacienta a pozorne sledujte zmeny v správaní alebo osobnosti.

Ošetrovateľská diagnóza

Na základe hodnotiacich údajov sú pre pacienta hlavné ošetrovateľské diagnózy:

Neznášanlivosť aktivity súvisiaca s únavou, letargiou a malátnosťou.

Nevyvážená výživa: menej ako telesné požiadavky súvisiace s brušnou distenziou a nepohodlím a anorexiou.

Porušenie integrity kože súvisiace so svrbením pri žltačke a edémoch.

Vysoké riziko poranenia vo vzťahu k zmeneným koagulačným mechanizmom a zmenenej úrovni vedomia.

Porucha obrazu tela súvisiaca so zmenami vzhľadu, sexuálnou dysfunkciou a rolovými funkciami.

Chronická bolesť a nepohodlie súvisiace so zväčšením pečene a ascitom.

Nadmerný objem tekutín súvisiaci s ascitom a tvorbou edému.

Narušené duševné procesy a potenciálne mentálne zhoršenie v súvislosti s abnormálnou funkciou pečene a zvýšenou hladinou amoniaku v sére.

Neefektívne dýchanie vo vzťahu k ascitu a obmedzenie exkurzie hrudníka v dôsledku ascitu, brušnej distenzie a tekutiny v hrudnej dutine.

Plánovanie a ciele ošetrovateľskej starostlivosti

Hlavný článok: 8 plánov ošetrovateľskej starostlivosti pre cirhózu pečene

Hlavné ciele pre pacienta s cirhózou sú:

Znížte únavu a zvýšte schopnosť zúčastňovať sa aktivít.

Udržujte pozitívnu dusíkovú bilanciu, vyhýbajte sa ďalšej strate svalovej hmoty a uspokojte nutričné požiadavky.

Znížte možnosť vzniku dekubitov a narušenia integrity kože.

Znížte riziko zranenia.

Verbalizujte pocity v súlade so zlepšeným obrazom tela a sebaúctou.

Zvýšte úroveň pohodlia.

Obnovte normálny objem tekutiny.

Zlepšiť duševný stav, zachovať sebadôveru a schopnosť vyrovnať sa s kognitívnymi a behaviorálnymi zmenami.

Zlepšite stav dýchania.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Ošetrovateľské intervencie

Pacient s cirhózou potrebuje starostlivé pozorovanie, prvotriednu podpornú starostlivosť a dôkladné výživové poradenstvo.

Podpora odpočinku

Umiestnite posteľ tak, aby ste dosiahli maximálnu účinnosť dýchania; v prípade potreby poskytnite kyslík.

Začnite predchádzať poruchám dýchania, krvného obehu a ciev.

Povzbudzujte pacienta, aby postupne zvyšoval aktivitu a plánoval odpočinok s aktivitou a ľahkým cvičením.

Zlepšite stav výživy

Poskytnite výživnú stravu bohatú na bielkoviny, doplnenú o vitamíny B-komplexu a ďalšie, vrátane A, C a K.

Povzbudzujte pacienta k jedlu: Poskytujte malé, časté jedlá, zvážte preferencie pacienta a ak je to potrebné, poskytnite mu proteínové doplnky.

Ak je to potrebné, poskytnite živiny sondou alebo celkovým PN.

Pacientom s tukovou stolicou (steatorea) podávajte vo vode rozpustné formy vitamínov A, D a E rozpustných v tukoch a ako prevenciu anémie podávajte kyselinu listovú a železo.

Dočasne poskytnite diétu s nízkym obsahom bielkovín, ak pacient vykazuje známky blížiacej sa alebo pokročilej kómy; v prípade potreby obmedziť sodík.

Starostlivosť o pleť

Často meňte polohu pacienta.

Vyhnite sa používaniu dráždivých mydiel a lepiacich pások.

Poskytnite pleťové vody na upokojenie podráždenej pokožky; prijať opatrenia, aby pacient nepoškriabal pokožku.

Zníženie rizika zranenia

Ak je pacient rozrušený alebo nepokojný, použite polstrované strany.

Orientujte pacienta na čas, miesto a postupy, aby ste minimalizovali vzrušenie.

Poučte pacienta, aby požiadal o pomoc pri vstávaní z postele.

Dôkladne posúďte všetky zranenia z hľadiska možnosti vnútorného krvácania.

Zabezpečte bezpečnostné opatrenia, aby ste predišli zraneniu alebo porezaniu (elektrický holiaci strojček, mäkká zubná kefka).

Aplikujte tlak na miesta vpichu, aby ste minimalizovali krvácanie.

Monitorovanie a manažment komplikácií

Sledujte krvácanie a krvácanie.

Pozorne sledujte duševný stav pacienta a hláste zmeny, aby sa liečba encefalopatie mohla začať rýchlo.

Pozorne sledujte hladiny elektrolytov v sére a upravte ich, ak sú abnormálne.

Podávajte kyslík v prípade desaturácie kyslíkom; sledovať horúčku alebo bolesť brucha, ktoré môžu signalizovať začiatok bakteriálnej peritonitídy alebo inej infekcie.

Zhodnotiť kardiovaskulárny a respiračný stav; podávať diuretiká, zaviesť obmedzenie tekutín a v prípade potreby zlepšiť polohu pacienta.

Sledujte príjem a výdaj, denné zmeny hmotnosti, zmeny v obvode brucha a tvorbu edémov.

Monitorujte noktúriu a následne oligúriu, pretože tieto stavy poukazujú na narastajúcu závažnosť dysfunkcie pečene.

Vedenie domácnosti

Pripravte sa na prepustenie poskytnutím diétnych pokynov vrátane vylúčenia alkoholu.

Ak je to uvedené, obráťte sa na Anonymných alkoholikov, psychiatrický pomoc, poradenstvo alebo duchovný poradca.

Pokračujte v obmedzení sodíka; zdôrazňujú dôležitosť vyhýbania sa surovým škrupinám.

Poskytnite pacientovi a rodine písomné pokyny, učenie, podporu a posilnenie.

Podporte odpočinok a pravdepodobne aj zmenu životného štýlu (správna, vyvážená strava a vylúčenie alkoholu).

Poučte rodinu o príznakoch hroziacej encefalopatie a možnosti hemoragických sklonov a infekcií.

Ponúknite pacientovi podporu a povzbudenie a poskytnite mu pozitívnu spätnú väzbu, keď je pacient úspešný.

Odporúčanie pacienta sestre domácej starostlivosti a pomoc pri prechode z nemocnice do domova.

Posúdenie

Očakávané výsledky pacientov zahŕňajú:

Znížená únava a zvýšená schopnosť zúčastňovať sa aktivít.

Udržiavanie pozitívnej dusíkovej bilancie, žiadna ďalšia strata svalovej hmoty a plnenie nutričných požiadaviek.

Znížený potenciál pre rozvoj dekubitov a narušenie integrity kože.

Znížené riziko zranenia.

Vyjadrené pocity v súlade so zlepšeným obrazom tela a sebaúctou.

Zvýšená úroveň komfortu.

Obnovenie normálneho objemu tekutiny.

Zlepšený duševný stav, zachovaná sebadôvera a schopnosť vyrovnať sa s kognitívnymi a behaviorálnymi zmenami.

Zlepšenie stavu dýchania.

Pokyny pre prepustenie a domácu starostlivosť

Výchova k prepusteniu sa zameriava na stravovacie pokyny.

Obmedzenie alkoholu. Najdôležitejšie je vylúčenie alkoholu zo stravy, takže pacienta možno bude potrebné poslať do anonymných alkoholikov, do psychiatrickej starostlivosti alebo do poradne.

Obmedzenie sodíka. Obmedzenie sodíka by malo pokračovať počas značnej doby, ak nie trvalo.

Vzdelávanie o komplikáciách. Sestra edukuje pacienta a rodinu o príznakoch hroziacej encefalopatie, možnej náchylnosti ku krvácaniu a náchylnosti k infekcii.