Systémový lupus erythematosus: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba SLE

By Cristiano Antonino On Môže 27, 2023

Systémový lupus erythematosus, skrátene SLE a jednoduchšie známy ako lupus, je chronické autoimunitné a zápalové ochorenie, ktoré v závislosti od závažnosti môže postihnúť rôzne orgány a/alebo tkanivá.

V súčasnosti nie je presná príčina identifikovaná, ale predpokladá sa, že genetická predispozícia kombinovaná s hormonálnymi a/alebo environmentálnymi spúšťacími faktormi (napr. UV žiarenie, infekcie) môže určiť jej nástup.

Pokiaľ ide o incidenciu, je známe, že lupus postihuje prevažne mladé ženy: vrchol sa pozoruje vo veku 15 až 40 rokov, pričom pomer ženy a muža je 6-10:1.

Afro-karibská populácia je predisponovanejšia s 207 prípadmi na 100,000 50 jedincov, nasleduje ázijská populácia s 100,000 prípadmi na 20 100,000 jedincov a kaukazská populácia s XNUMX prípadmi na XNUMX XNUMX jedincov.

Diagnóza systémového lupus erythematosus je často oneskorená vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie môže postihnúť rôzne systémy a orgány s rôznym stupňom závažnosti.

Je možné identifikovať tri úrovne závažnosti SLE:

v najľahšej forme postihuje kožu a kĺby, vo forme zápalu;
v strednej forme postihuje srdce, pľúca a obličky;
v najvážnejšej forme postihuje nervový systém, počnúc mozgom.

S použitím vhodných imunosupresívnych liekov možno príznaky dostať pod kontrolu.

Čo je systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré môže spôsobiť zápal kože a kĺbov a ďalej progredovať a postihovať krvné bunky, pľúca, obličky, srdce a nervový systém.

Hoci bol identifikovaný začiatkom 19. storočia, už Hippokrates hovoril o chorobe spôsobujúcej kožné vredy a nazýval ju „herpes esthiomenos“.

Jeho meno sa skladá z troch slov:

lupus, latinský názov pre vlka, kvôli vyrážke v tvare motýľa, ktorá sa objavuje na tvári mnohých pacientov so SLE (a ktorá pripomína bielu „škvrnu“ na papuli vlkov), alebo kvôli zjazveniu spôsobenému vyrážkou podobne na vlčie škrabance;
erytematózne, pretože koža sa stáva červenou, ako keby bola vyrážka;
systémové, čo naznačuje, že patológia postihuje rôzne oblasti tela.

Pôvod termínu lupus sa datuje do 12. storočia, kedy ním parmský lekár Rogerio Frugardi označil kožný prejav.

V roku 1872 potom maďarský dermatológ Moritz Kaposi identifikoval systémové prejavy a ešte neskôr, v roku 1948, boli identifikované LE bunky, teda neutrofilné granulocyty charakteristické pre toto ochorenie.

Od konca 1800. storočia sa lupus liečil chinínom, potom v spojení s kyselinou salicylovou s evidentnými výsledkami; práve v priebehu 20. storočia sa však na zvládnutie choroby začali používať kortikosteroidy.

Ako všetky autoimunitné ochorenia, aj systémový lupus erythematosus je výsledkom dysregulácie imunitného systému.

U subjektov trpiacich chorobami tohto typu imunitný systém namiesto toho, aby útočil iba na vírusy a baktérie, rozpoznáva niektoré orgány alebo tkanivá ako cudzie, a teda „nepriateľov“, čím vzniká zápalová odpoveď, ktorá určuje poškodenie – rôzneho typu a závažnosti.

Systémový lupus erythematosus: príznaky

Definovanie typického a presného symptómového obrazu pre systémový lupus erythematosus je veľmi komplikované; prejavy môžu byť v skutočnosti u každého pacienta odlišné, ale predovšetkým môžu byť nešpecifické a spoločné s prejavmi iných autoimunitných ochorení alebo iných patologických stavov.

Z tohto dôvodu sa lupus niekedy označuje ako „veľký imitátor“.

Existujú však niektoré bežnejšie príznaky, ktoré sa môžu prejaviť postupne, a to:

asténia (pocit únavy, slabosti alebo nedostatku energie);
všeobecná nevoľnosť;
mierna horúčka;
nedostatok chuti do jedla, ktorý vedie k strate hmotnosti;
bolesť kĺbov, opuchy a stuhnutosť (90 % ľudí so SLE nimi trpí, najmä v oblasti zápästí, kolien a rúk): zápalové artralgie, artritída, myalgie/myozitída;
deformácia kĺbov u 10 % pacientov;
kožné vyrážky vyskytujúce sa u 70 % pacientov a vo všeobecnosti charakterizované „motýľovou“ vyrážkou;
nepravidelná alopécia;
precitlivenosť kože;
začervenanie po vystavení slnku;
ulcerózne lézie na sliznici ústnej dutiny a v nosových dutinách;
Raynaudov syndróm (nadmerný kŕč periférnych krvných ciev, ktorý spôsobuje znížený prietok krvi);
červené, šupinaté alebo šupinaté škvrny.

Konkrétne sa kožné lézie delia na:

akútna: takzvaná „motýľová“ vyrážka, erytematózna a edematózna vyrážka, ktorá môže siahať od koreňa nosa až po lícne kosti;
subakútne: papuly alebo erytematózne plaky, niekedy odlupujúce sa, v oblastiach vystavených foteniu;
chronické: ložiskové lézie so sklonom k hojeniu, často lokalizované na tvári, ušných ušniciach, pokožke hlavy a trupu, ale niekedy aj generalizované.

V najťažších prípadoch ochorenie postihuje aj krvinky, pľúca a obličky a neskôr aj nervový systém.

Ale sú pacienti, ktorí v dôsledku SLE trpia aj poruchami sleziny, pečene, lymfatických uzlín, tráviaceho systému, ciev a slinných žliaz.

A napokon sú tu aj takí, u ktorých sa časom objavia ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída alebo Sjögrenov syndróm.

Nástup symptómov môže nastať náhle, niekedy v spojení s horúčkou, takže existuje podozrenie na infekciu, alebo postupne a v priebehu mesiacov či dokonca rokov, pričom tiché fázy sa striedajú s fázami exacerbácie.

V 70 – 90 % prípadov sa na začiatku ochorenia vyskytuje niekedy invalidizujúca asténia, aj keď existujú pacienti, ktorí roky pred nástupom iných typických symptómov trpia poruchami kĺbov.

Ak sa SLE stane systémovým: príznaky

Keď systémový lupus erythematosus postihuje obličky, môže sa vyskytnúť stav nazývaný glomerulonefritída, čo je zápal obličkových glomerulov (sieť arteriálnych kapilár, ktorá filtruje krv na produkciu moču).

V tomto stave vám testy krvi a moču umožnia stanoviť diagnózu.

Včasná diagnostika tohto ochorenia a teda aj možnosť jeho rýchlej liečby znižuje riziko akútneho zlyhania obličiek na menej ako 5 %.

Postihnutie krvných buniek vedie k trombocytopénii (zníženiu počtu krvných doštičiek) alebo leukopénii (zníženiu počtu krvných doštičiek). biele krvinkyalebo poruchy krvácania.

Pľúcne postihnutie systémového lupus erythematosus môže namiesto toho spôsobiť zápal pohrudnice (akútny zápal pohrudnice), zápal pľúc, intersticiálne ochorenie, pľúcnu hypertenziu alebo tromboembóliu.

Ak SLE postihuje srdce, pacient sa môže sťažovať na bolesť na hrudníku, búšenie srdca alebo respiračné symptómy, ktoré môžu poukazovať na ochorenia ako endokarditída, perikarditída, myokarditída alebo ateroskleróza až v najvážnejších prípadoch až po infarkt myokardu.

Postihnutie nervového systému (mozog a/alebo periférne nervy) sa zvyčajne prejavuje ako silné bolesti hlavy, stavy zmätenosti, poruchy pamäti, poruchy nálady a správania, epilepsia, záchvaty, kognitívne problémy, poruchy videnia alebo polyneuropatia.

V najťažších prípadoch boli pozorované mŕtvice.

Ďalšie príznaky systémového lupus erythematosus môžu byť

zväčšené lymfatické uzliny, slezina, pečeň a slinné žľazy;
gastrointestinálne poruchy;
vaskulitída (zápal krvných ciev);
potrat a preeklampsia u tehotných žien.

Systémový lupus erythematosus: príčiny a diagnóza

Doteraz nebola zistená skutočná príčina nástupu systémového lupus erythematosus. Podľa najuznávanejších teórií existujú faktory predisponujúce k nástupu ochorenia:

geneticko-dedičné faktory: etnickými skupinami najviac postihnutými SLE sú Afroameričania, domorodí Havajčania, Hispánci, Ázijskí Američania a obyvatelia tichomorských ostrovov;
hormonálne faktory: v 9 z 10 prípadov sú postihnuté ženy; hoci úloha estrogénu nebola nikdy potvrdená, symptómy sa stávajú intenzívnejšie počas menštruačného cyklu a počas tehotenstva;
faktory prostredia: patrí sem vystavenie ultrafialovým lúčom alebo kremičitému prachu, užívanie antihypertenzív alebo antiepileptík alebo antibiotík (penicilíny alebo amoxicilín), vystavenie niektorým vírusom (napr. rubeola alebo Epstein-Brr), nedostatok vitamínu D a vo všeobecnosti stres .

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Ak chcete diagnostikovať lupus erythematosus, musíte splniť aspoň 4 z 11 diagnostických kritérií stanovených v roku 1982 Americkou akadémiou reumatológie a revidovaných v roku 1997:

červená vyrážka v tvare motýľa na tvári alebo iná vyrážka charakteristická pre lupus;
charakteristické vyrážky diskoidného lupusu (okrúhle, červené, vyvýšené vyrážky, niekedy progredujúce do straty epidermy, čo vedie k zjazveniu);
vredy vo vnútri úst alebo nosa;
artritída zahŕňajúca aspoň dva kĺby s citlivosťou, opuchom alebo výpotokom;
fotosenzitivita;
hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia, lymfocytopénia alebo trombocytopénia nespôsobená liekmi);
postihnutie obličiek, v prítomnosti proteinúrie väčšej ako 0.5 g za deň;
prítomnosť antinukleárnych protilátok (ANA);
prítomnosť anti-ds DNA alebo anti-Sm alebo antifosfolipidových protilátok alebo falošne pozitívny sérologický test na syfilis;
postihnutie nervového systému (kŕče a/alebo psychóza).

Ak sú splnené aspoň štyri z týchto kritérií, budú potrebné následné krvné testy

Najprv sa bude skúmať prítomnosť antinukleárnych protilátok (ANA): hoci sa dajú zistiť aj v prítomnosti iných ochorení, väčšina ľudí so SLE ich má.

Po identifikácii špecialista zvyčajne nariadi test na protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-ds-DNA) a iným autoprotilátkam (napr. panel ENA).

Na základe výsledkov a ďalších sérologických vyšetrení (krvný obraz, ESR, funkcia obličiek, analýza moču) bude teda možné s istotou stanoviť diagnózu.

Ľudia s lupusom majú zvyčajne niekoľko z týchto stavov:

pokles červených krviniek
pokles bielych krviniek
pokles krvných doštičiek
Zvýšená ESR (indikujúca zápal)
zvýšené hladiny antinukleárnych protilátok (ANA) v sére
pozitivita niektorých podtypov antinukleárnych protilátok (panel ENA), najmä Anti-Sm, niekedy kombinovaná s Anti-RNP, Anti-SSA a/alebo Anti-SSB
hyperazotémia
krv v moči
bielkoviny v moči

Po stanovení diagnózy odborník prípadne predpíše ďalšie vyšetrenia s cieľom posúdiť rozsah a závažnosť ochorenia:

elektrokardiogram, aby ste skontrolovali, či srdce nie je ovplyvnené
Röntgen hrudníka na kontrolu stavu pľúc
biopsia obličiek, na vyhodnotenie stavu obličiek
biopsia kože

Systémový lupus erythematosus: liečba

Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť, ale dá sa farmakologicky kontrolovať.

Terapia sa líši od pacienta k pacientovi a je zameraná na kontrolu symptómov a prevenciu ďalších komplikácií.

Ak pacient trpí miernou formou SLE, často postačuje užívanie nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) na kontrolu bolesti (najmä kĺbov a svalov) a zvýšenia teploty a antimalariká lieky, súčasne na zmiernenie kožných a kĺbových príznakov a na zníženie frekvencie exacerbácií.

Fototerapia je tiež užitočná liečba na kontrolu vyrážok, ako sú kortikosteroidné krémy alebo masti.

Vždy sa tiež odporúča používať opaľovací krém s SPF aspoň 30.

V najzávažnejších formách sa lupus namiesto toho lieči kortikosteroidmi v dávkach a spôsoboch podávania (lokálne, perorálne, intravenózne), ktoré sa líšia podľa závažnosti ochorenia.

Kortikosteroidy znižujú myalgie (bolesti svalov), poruchy kĺbov, kontrolujú kožné symptómy a zabraňujú vzniku komplikácií, ako je zápal pohrudnice, perikarditída a vaskulitída.

Pri najťažších formách zohrávajú významnú úlohu aj imunosupresíva, ktoré potlačením imunitného systému kontrolujú jeho nadmernú reaktivitu pri tomto ochorení a následne zmierňujú zápal; popri nich sa najmä v posledných rokoch ukázal význam monoklonálnych protilátok.

U pacientov s lupusom, ktorí trpia vaskulárnymi problémami, môže byť tiež indikácia na antikoagulačnú liečbu na prevenciu tromboembolických javov.

Zvyčajne spočiatku terapia spočíva v kontrole akútneho zápalového stavu a po dosiahnutí v užívaní liekov, ktoré môžu zabrániť vzniku symptómov a komplikácií; v niektorých prípadoch môžu byť lieky, v závislosti od progresie ochorenia, znížené v dávkovaní alebo pozastavené.

Potom existujú pravidlá správania, ktoré musí pacient dodržiavať, aby zabránil zhoršeniu príznakov systémového lupus erythematosus; medzi týmito:

chráňte sa počas pobytu na slnku pomocou krémov s vysokým SPF
nefajčite (fajčenie zhoršuje kardiovaskulárne problémy)
dodržiavajte zdravú a vyváženú stravu, aby ste kontrolovali vysoký krvný tlak a nepoškodzovali obličky
mať dostatok vitamínu D
pravidelne sledovať

Systémový lupus erythematosus: prognóza

Na rozdiel od XNUMX. rokov, v ktorých bola očakávaná dĺžka života pacientov so systémovým lupus erythematosus päť rokov, dnes je možné toto ochorenie úspešne liečiť, pričom priemerná dĺžka života je takmer porovnateľná s priemernou dĺžkou života nepostihnutej populácie – za predpokladu primeraného užívania liekov.

U žien je prognóza priaznivejšia ako u mužov a detí.

Keď sa SLE objaví po 60. roku života, priebeh je zvyčajne benígny.

Je tiež nevyhnutné sledovať komorbidity pacientov (napr. hypertenzia, hypercholesterolémia).