Čo je akútna lymfocytová leukémia?

By Cristiano Antonino On Mar 9, 2023

Akútna lymfocytová leukémia (ALL), tiež známa ako akútna lymfoblastická leukémia, označuje abnormálny rast lymfocytových prekurzorov alebo lymfoblastov

Akútne leukémie majú veľké množstvo nezrelých leukocytov a nadprodukciu buniek v blastovom štádiu dozrievania.

Akútna lymfocytová leukémia (ALL), tiež známa ako akútna lymfoblastická leukémia, označuje abnormálny rast lymfocytových prekurzorov alebo lymfoblastov

Akútna leukémia je malígna proliferácia prekurzorov bielych krviniek v kostnej dreni alebo lymfatickom tkanive a ich akumulácia v periférnej krvi, kostnej dreni a telesných tkanivách.

Asi 20 % leukémií je akútnych.

Patofyziológie

Patogenéza nie je jasne pochopená, ale patofyziológiu možno vysvetliť takto:

Akumulácia. V dôsledku precipitačných faktorov sa zdá, že nezrelé, nefunkčné WBC sa hromadia najskôr v tkanive, z ktorého pochádzajú (lymfocyty v lymfatickom tkanive, granulocyty v kostnej dreni).
Infiltrácia. Tieto nezrelé biele krvinky sa potom vylejú do krvného obehu a odtiaľ infiltrujú ďalšie tkanivá.
Porucha. Nakoniec táto infiltrácia vedie k poruche funkcie orgánu v dôsledku prenikania a krvácania.

Jednou z najbežnejších foriem akútnej leukémie je akútna lymfocytová leukémia

Akútna lymfocytová leukémia je častejšia u mužov ako u žien, u bielych (najmä u ľudí židovského pôvodu), u detí (vo veku od 2 do 5 rokov) a u ľudí, ktorí žijú v mestských a priemyselných oblastiach.

80 % všetkých leukémií vo veku od 2 do 5 rokov sú VŠETKY.
Akútne leukémie predstavujú 20 % leukémií dospelých.

U detí je však najčastejšou formou rakoviny.

Incidencia je 6 z každých 100 000 ľudí.

Príčiny

Výskum predisponujúcich faktorov nie je presvedčivý, ale poukazuje na určitú kombináciu vírusov, imunologických faktorov, genetických faktorov a vystavenia žiareniu a určitým chemikáliám.

Vrodené poruchy. Downov syndróm, Bloomov syndróm, Fanconiho anémia, vrodená agamaglobulinémia a ataxia-telangiektázia zvyčajne predisponujú k ALL.
Rodinná tendencia. Genetika tiež zohráva úlohu vo vývoji ALL.
Vírusy. Vírusové zvyšky sa našli v leukemických bunkách, takže sú pravdepodobne jednou z príčin ALL.

Príznaky akútnej lymfocytovej leukémie môžu byť postupné alebo náhle

Vysoká horúčka. U pacienta sa prejavuje vysoká horúčka sprevádzaná trombocytopéniou a abnormálnym krvácaním (ako je krvácanie z nosa a krvácanie z ďasien).
Modrina. Ľahká tvorba modrín po menšej traume je znakom leukémie.
Dýchavičnosť. Zníženie zrelých zložiek krvi vedie k dyspnoe.
Anémia. Anémia je prítomná u ALL v dôsledku poklesu zrelých červených krviniek.
Únava. Pacient pociťuje únavu častejšie ako normálne.
Tachykardia. Keď ubúda kyslík prenášajúca zložka krvi, telo to kompenzuje pumpovaním krvi rýchlejšie ako normálne.

Komplikácie

Neliečená akútna leukémia je vždy smrteľná, zvyčajne kvôli komplikáciám, ktoré sú výsledkom infiltrácie leukemických buniek do kostnej drene a životne dôležitých orgánov.

Infekcia. Nezrelé biele krvinky nie sú schopné brániť telo pred patogénmi, takže infekcia je vždy možnou komplikáciou, na ktorú si treba dávať pozor.
Porucha funkcie orgánu. K prenikaniu alebo krvácaniu dochádza, keď sa nezrelé biele krvinky rozlejú do krvného obehu a iných tkanív a nakoniec vedú k poruche orgánu alebo tkaniva.

Diagnózu ALL možno potvrdiť kombináciou nasledujúcich postupov:

Aspirácia kostnej drene. Typické klinické nálezy a aspirát kostnej drene preukazujúci proliferáciu nezrelých bielych krviniek potvrdzujú ALL.
Biopsia kostnej drene. Biopsia kostnej drene, zvyčajne zo zadnej hornej časti bedrovej chrbtice, je súčasťou diagnostického vyšetrenia.
Krvný obraz. Krvný obraz ukazuje závažnú anémiu, trombocytopéniu a neutropéniu.
Diferenciálny počet leukocytov. Diferenciálny počet leukocytov určuje typ buniek.
Lumbálna punkcia. Lumbálna punkcia odhalí postihnutie meninge.
Hladiny kyseliny močovej. Bežne sa vyskytujú zvýšené hladiny kyseliny močovej a hladiny laktátdehydrogenázy.

Lekársky manažment

S liečbou sa prognóza líši.

Systémová chemoterapia. Systémová chemoterapia je zameraná na eradikáciu leukemických buniek a navodenie remisie (menej ako 5 % blastových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi je normálnych).
Liečenie ožiarením. Pri testikulárnych infiltráciách sa podáva radiačná terapia.
Transfúzia krvných doštičiek sa vykonáva na prevenciu krvácania a transfúzia červených krviniek na prevenciu anémie.

ALL (akútna lymfocytová leukémia) chemoterapia zahŕňa nasledujúce lieky a tiež ďalšie lieky zahrnuté v liečbe:

Vinkristína. Vinkristín je protirakovinový (antineoplastický alebo cytotoxický) chemoterapeutický liek a je klasifikovaný ako rastlinný alkaloid.
Prednison. Tento liek účinkuje tak, že mení normálne reakcie imunitného systému tela.
cytarabín. Cytarabín patrí do kategórie chemoterapie nazývanej antimetabolity, kde keď bunky začlenia tieto látky do bunkového metabolizmu, nie sú schopné deliť sa a napádajú bunky vo veľmi špecifických fázach cyklu.
L-asparagináza. Asparagináza rozkladá asparagín v tele, takže keďže rakovinové bunky nedokážu vyrobiť viac asparagínu, odumierajú.
daunorubicín. Daunorubicín je klasifikovaný ako protinádorové antibiotikum, ktoré sa vyrába z prírodných produktov produkovaných druhmi pôdnej huby Streptomyces a tieto lieky pôsobia počas viacerých fáz bunkového cyklu a považujú sa za špecifické pre bunkový cyklus.
Antibiotiká, antifungálne a antivirotiká. Tieto kontrolujú infekciu, bežnú komplikáciu akútnych leukémií.

Chirurgický manažment

Agresívna liečba môže zahŕňať chirurgickú liečbu prostredníctvom:

Transplantácia kostnej drene. Transplantácia kostnej drene je voľbou, ktorú možno zvážiť u pacienta s ALL.
Transplantácia kmeňových buniek. Transplantácia kmeňových buniek pri ALL je jedným z najnovších vývojov v liečbe akútnych leukémií

Manažment ošetrovateľstva

Plán starostlivosti o leukemického pacienta by mal klásť dôraz na pohodlie, minimalizovať nepriaznivé účinky chemoterapie, podporovať zachovanie žíl, zvládať komplikácie a poskytovať výučbu a psychologickú podporu.

Ošetrovateľské hodnotenie

Klinický obraz sa líši v závislosti od typu leukémie pf, ako aj od použitej liečby, preto je potrebné posúdiť nasledovné:

Zdravotná anamnéza. Zdravotná anamnéza môže odhaliť celý rad jemných symptómov hlásených pacientom skôr, ako je problém zistiteľný pri fyzickom vyšetrení.
Fyzikálne vyšetrenie. Nevyhnutné je dôkladné, systematické hodnotenie zahŕňajúce všetky telesné systémy.
Laboratórne výsledky. Sestra musí tiež pozorne sledovať výsledky laboratórnych štúdií a výsledky kultivácie musia byť okamžite hlásené.

Ošetrovateľská diagnostika

Na základe hodnotiacich údajov môžu hlavné ošetrovateľské diagnózy u pacienta s ALL zahŕňať:

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Riziko infekcie súvisiace s nadprodukciou nezrelých bielych krviniek.
Riziko narušenia integrity kože súvisiace s toxickými účinkami chemoterapie, zmenou výživy a zhoršenou nehybnosťou.
Nevyvážená výživa, nižšia ako telesné požiadavky, súvisiaca s hypermetabolickým stavom, anorexiou, mukozitídou, bolesťou a nevoľnosťou.
Akútna bolesť a nepohodlie súvisiace s mukozitídou, infiltráciou systémových tkanív leukocytmi, horúčkou a infekciou.
Hypertermia súvisiaca s rozpadom alebo infekciou nádoru.
Neznášanlivosť únavy a aktivity súvisiaca s anémiou, infekciou a dekondíciou.