Čo je Hashimotova encefalopatia?

Hashimotova encefalopatia (HE) je zriedkavé ochorenie, ktoré zahŕňa poruchu funkcie mozgu (encefalopatia). Tento stav je pomenovaný pre jeho možnú súvislosť s Hashimotovou tyreoiditídou, bežnou autoimunitnou chorobou štítnej žľazy, ale presná príčina nie je úplne objasnená.1

HE prispieva k neurologickým problémom, ako sú záchvaty, zmätenosť alebo demencia. Zvyčajne je to reverzibilné s liečbou.

Hashimotova encefalopatia sa považuje za zriedkavú a postihuje iba dvoch ľudí zo 100,000 XNUMX

Je však pravdepodobné, že oveľa viac prípadov je nediagnostikovaných alebo nesprávne diagnostikovaných, pretože tento stav nie je dobre pochopený alebo vysoko uznávaný.1

Priemerný vek nástupu príznakov Hashimotovej encefalopatie je okolo 40 až 55 rokov. U žien je diagnostikovaná asi štyrikrát častejšie ako u mužov.1 HE môže postihnúť aj deti, ale predpokladá sa, že je to zriedkavé.

Príznaky Hashimotovej encefalopatie

Hashimotova encefalopatia ovplyvňuje fungovanie vášho mozgu, čo spôsobuje kognitívny pokles a zmenené vedomie. Zvyčajne prebieha jedným z troch spôsobov: 2

  • Recidíva a remisia: Epizódy akútnych symptómov prichádzajú a odchádzajú, často zahŕňajúce záchvaty a záchvaty podobné mŕtvici.
  • Progresívny: Kognitívny pokles postupne progreduje do demencie, halucinácií, zmätenosti, poruchy cyklu spánku a bdenia alebo dokonca do kómy.
  • Samoobmedzenie: Po období symptómov ochorenie ustúpi samo bez liečby.

Príznaky spoločné pre rôzne typy zahŕňajú: 2

  • Depresia, ktorá môže byť prvým príznakom progresívnej formy
  • únava
  • úzkosť
  • Precitlivené reflexy
  • Chudák chuť do jedla
  • Zmätok
  • Cerebrálna ischémia (nedostatok prietoku krvi do oblastí mozgu)
  • Zmenené vedomie
  • Otrasy
  • dezorientácia
  • Problémy s koncentráciou a pamäťou
  • Psychóza a bludné správanie
  • Kŕče a zášklby vo svaloch známe ako myoklonus
  • Nedostatok svalovej koordinácie, ktorý môže spôsobiť ťažkosti pri chôdzi
  • Problémy s rečou
  • Bolesti hlavy
  • Nesústredenosť a nepozornosť
  • Emocionálna nestabilita
  • Odstúpenie od spoločenských aktivít
  • Zmeny osobnosti

Príčiny

Nie je známe, čo presne spôsobuje Hashimotovu encefalopatiu, ale vedci si myslia, že podobne ako Hashimotova tyreoiditída,

HE je autoimunitný stav, čo znamená, že imunitný systém sa mylne zameriava na vlastné tkanivá vášho tela, ako keby to boli vírusy alebo baktérie. V prípade HE je cieľom mozog.

Pri Hashimotovej tyreoiditíde imunitný systém napáda štítnu žľazu, čo spôsobuje hormonálne problémy. Stále nie je jasné, aký je vzťah medzi týmito podmienkami.2

Diagnóza Hashimotovej encefalopatie

V súčasnosti poskytovatelia zdravotnej starostlivosti nemajú definitívny test na Hashimotovu encefalopatiu.

Pretože jeho symptómy primárne ovplyvňujú váš mozog, HE sa dá ľahko nesprávne diagnostikovať alebo prehliadnuť.

Ľudia sú niekedy nesprávne diagnostikovaní s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, demenciou, Alzheimerovou chorobou alebo mŕtvicou.4

Diagnostika spočíva v prvom vylúčení iných známych príčin encefalopatie, potom v kontrole prítomnosti špecifických protilátok ("útočné" bunky imunitného systému) a dysfunkcii štítnej žľazy.

Príčiny encefalopatie

Pojem „encefalopatia“ nie je v lekárskej vede dobre definovaný a namiesto toho slúži ako široký pojem pre choroby, ktoré menia funkciu alebo štruktúru mozgu.

Mnoho chorôb to robí, vrátane niektorých chronických a iných, ktoré sú akútne (krátkodobé) a reverzibilné.5

Chronické encefalopatie sú zvyčajne výsledkom trvalých zmien v mozgu.

Zahŕňajú: 5

  • Traumatické poškodenie mozgu
  • Expozícia ťažkých kovov
  • Zmeny súvisiace s HIV
  • Korsakoffova encefalopatia
  • Spongiformné encefalopatie, ako je Creutzfeldt-Jakob

Akútne encefalopatie zahŕňajú dočasné zmeny funkcie spôsobené:

  • Toxíny (napr. lieky, rekreačné drogy alebo vystavenie nebezpečným chemikáliám)
  • Metabolické poruchy
  • Kombinácie vyššie uvedených príčin vrátane zlyhania obličiek alebo pečene, nerovnováhy elektrolytov, horúčky, infekcií a nedostatku živín
  • Krvné testy sa môžu vykonať na kontrolu ktorejkoľvek z týchto možných príčin v závislosti od toho, čo váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti považuje za najpravdepodobnejšie problémy.

Antityroidné protilátky

Testovanie dvoch protilátok, ktoré napádajú štítnu žľazu – nazývané protilátky proti tyreoidálnej peroxidáze (TPO) a protilátky proti tyreoglobulínu (TG) – je kľúčové, pretože tieto sú kľúčom k diagnóze HE.

V spomínanom prehľade z roku 2016 malo všetkých 251 účastníkov zvýšené hladiny jednej alebo oboch týchto protilátok.3

Hladiny hormónov štítnej žľazy

Hladiny hormónov štítnej žľazy sa zvyčajne testujú tiež, ale líšia sa od človeka k človeku.

Podľa článku publikovaného v roku 2010: 6

  • 23 % až 35 % ľudí s Hashimotovou encefalopatiou má subklinickú hypotyreózu (nízke hladiny hormónov, ktoré nespĺňajú prah pre ochorenie štítnej žľazy)
  • 17 % až 20 % má primárnu hypotyreózu (nedostatočne aktívna štítna žľaza)
  • Asi 7 % má hypertyreózu (hyperaktívne ochorenie štítnej žľazy)

Revízia z roku 2016 tiež zistila, že väčšina pacientov mala normálne hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu a iba 32 % malo predtým diagnostikované ochorenie štítnej žľazy.3

Vylúčenie iných príčin

Hlavnou súčasťou diagnostiky HE je vykonávanie testov na iné potenciálne príčiny vašich príznakov a ich vylúčenie.

Lumbálna punkcia, tiež známa ako a chrbticovej tap, hľadá vysoké koncentrácie bielkovín vo vašom mozgovomiechovom moku, ktorý je prítomný asi v 75 % prípadov HE.7

Tekutinu je možné kultivovať, aby sa našli akékoľvek baktérie, vírusy alebo iné patogény, ktoré by mohli spôsobiť vaše príznaky.

Elektroencefalografia (EEG) je neinvazívny test, ktorý využíva elektródy na meranie vašich mozgových vĺn.

Abnormality sa vyskytujú u 90 % až 98 % ľudí s Hashimotovou encefalopatiou.8

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ktoré vytvára detailné snímky mozgu. MRI sú zvyčajne, ale nie vždy, normálne u HE.

liečba

Primárnou liečbou Hashimotovej encefalopatie sú perorálne kortikosteroidy, zvyčajne prednizón, alebo intravenózny (IV) Medrol (metylprednizolón).3

Väčšina ľudí reaguje rýchlo a dobre na medikamentóznu liečbu, pričom ich symptómy sa zlepšia alebo dokonca vymiznú v priebehu niekoľkých mesiacov.

Revízia z roku 2016 zistila, že 91 % účastníkov odpovedalo úplne alebo aspoň o 50 % na liečbu steroidmi.

Reakcia na liečbu steroidmi sa považuje za súčasť toho, čo definuje HE.3

Pre ľudí, ktorí nemôžu užívať kortikosteroidy alebo ktorých symptómy na ne nereagovali, sú ďalšie možnosti:2

Imunosupresívne lieky ako Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolátmofetil) alebo Rituxan (rituximab)9

Intravenózny imunoglobulín (IVIG), pri ktorom sa do žíl dostávajú protilátky od zdravých darcov,10 ktorý pomáha odstraňovať a/alebo inhibovať pôsobenie škodlivých protilátok9

Výmena plazmy, pri ktorej sa extrahuje vaša plazma (tekutina vo vašej krvi) a nahradí sa zdravou plazmou, aby sa odstránili škodlivé protilátky11

Prognóza Hashimotovej encefalopatie

Ako väčšina autoimunitných porúch, Hashimotova encefalopatia sa nepovažuje za liečiteľnú, ale skôr liečiteľnú.

Prognóza je vo všeobecnosti dobrá.

Po počiatočnej liečbe porucha často prechádza do remisie.

Niektorí pacienti sú schopní prerušiť medikamentóznu liečbu na niekoľko rokov.

Existuje riziko budúcej recidívy, ale v prehľade z roku 2016 malo iba 16 % percent pacientov jeden alebo viac recidív a mnohí z týchto ľudí mali predtým závažnú HE, ktorá zahŕňala pobyt v kóme.3

Ktorý typ poskytovateľov zdravotnej starostlivosti lieči Hashimotovu encefalopatiu?

Neurológovia sú často najlepšie vybavení špecialisti na diagnostiku a dohľad nad liečbou Hashimotovej encefalopatie.12

Medzi ďalších poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ktorí sa môžu podieľať na diagnostike a liečbe tohto autoimunitného stavu, patria reumatológovia, psychiatri, psychológovia a imunológovia.

Je Hashimotova encefalopatia formou demencie?

Demencia je príznakom Hashimotovej encefalopatie (HE).

HE môže spôsobiť rýchlo progresívnu demenciu alebo demenciu neznámeho pôvodu, ale kognitívne zmeny môžu byť pri správnej liečbe reverzibilné.13

Referencie:

  1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Encefalopatia reagujúca na steroidy spojená s autoimunitnou tyroiditídou prejavujúca sa horúčkou a zmätenosťouCase Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. Národná organizácia pre zriedkavé poruchy. Hashimotova encefalopatia.
  3. Laurent C, Capron J, Quilerou B a kol. Encefalopatia reagujúca na steroidy spojená s autoimunitnou tyroiditídou (SREAT): Charakteristika, liečba a výsledok v 251 prípadoch z literatúryAutoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimotova encefalopatia napodobňujúca Creutzfeldt-Jakobovu chorobuJ Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. encefalopatia.
  6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Rómsko-rómsky F. Hashimotova encefalopatia prejavujúca sa neurokognitívnymi symptómami: kazuistikaJ Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatia s hypotyreózouJR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akútny stav zmätenosti spôsobený Hashimotovou encefalopatiou u pacienta s hypotyreózou: kazuistikaPrípady J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. Aliancia autoimunitnej encefalitídy. liečba.
  10. Americká vysoká škola reumatológie. Intravenózny imunoglobulín (IVIG).
  11. Juhozápadné lekárske centrum Texaskej univerzity. Terapeutická výmena plazmy.
  12. HESA. lekári.
  13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimotova encefalitída: Neobvyklá príčina reverzibilnej demenciePrimárna starostlivosť J Fam Med. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Prečítajte si tiež:

Núdzové vysielanie ešte viac...Naživo: Stiahnite si novú bezplatnú aplikáciu vašich novín pre IOS a Android

Uzlík štítnej žľazy: Známky, ktoré nemožno podceňovať

Štítna žľaza: 6 vecí, ktoré musíte vedieť, aby ste ju lepšie spoznali

Čo by malo byť v pediatrickej súprave prvej pomoci

Uzliny štítnej žľazy: Čo sú a kedy ich odstrániť

Štítna žľaza, príznaky nefunkčnej štítnej žľazy

Symptómy a liečba hypotyreózy

Uzol štítnej žľazy: Čo to je a aké sú príznaky?

Tehotenstvo: Čo sa stane s vašimi vlasmi počas pôrodu a po ňom? Odpovede odborníkov

Chirurgická liečba nefunkčných dýchacích ciest: Sprievodca predkožkovou krikotyrotómiou

Hashimotova tyreoiditída: Čo to je a ako s ňou zaobchádzať

zdroj:

Veľmi dobre zdravie

Tiež sa vám môže páčiť