Zriedkavé ochorenia: Primárna sklerotizujúca cholangitída
Primárna sklerotizujúca cholangitída: pečeň má niekoľko funkcií, ktoré sú pre naše zdravie nepostrádateľné. Jednou z nich je produkcia žlče, zelenkavej, viskóznej tekutiny, ktorá sa vypúšťa do čreva a slúži na trávenie a vstrebávanie živín.
Žlč je transportovaná z pečeňových buniek do čreva sieťou kanálov nazývaných žlčovody a „vakom“ nazývaným žlčník, ktorý je spojený so žlčovými cestami tesne mimo pečene a ktorého funkciou je koncentrovať žlč.
Primárna sklerotizujúca cholangitída je zriedkavé, chronické a progresívne zápalové ochorenie postihujúce žlčové cesty vnútri a mimo pečene
Príčiny tohto zápalu sú doteraz málo pochopené.
Zápal vedie k zúženiu žlčových ciest (stenóza) a následne k stagnácii a hromadeniu žlče v pečeni (cholestáza).
V detskom veku je postihnutie žlčových ciest umiestnených vo vnútri pečene (intrahepatálne žlčové cesty) častejšie ako u dospelej populácie a užšie súvisí s autoimunitnou hepatitídou (AIH).
U vysokého percenta pacientov (viac ako 80 %) je primárna sklerotizujúca cholangitída spojená s chronickým zápalovým ochorením čriev, najmä ulceróznou rektokolitídou.
Príčiny primárnej sklerotizujúcej cholangitídy sú genetické aj environmentálne: je častejšia v určitých geografických oblastiach, ako je severná Európa.
Boli rozpoznané určité rizikové stavy, ako je nedostatok vitamínu D a selénu.
Primárna sklerotizujúca cholangitída je navyše častejšia u mužského pohlavia a u prvostupňových príbuzných pacientov s týmto ochorením
Väčšina pacientov nemá v čase diagnózy žiadne príznaky.
Slabosť, svrbenie kože, žltačka, nedostatok chuti do jedla s úbytkom hmotnosti a bolesť brucha môžu byť prvými príznakmi.
Potom je priebeh primárnej sklerotizujúcej cholangitídy veľmi variabilný, no vo väčšine prípadov ochorenie postupne progreduje do cirhózy a zlyhania pečene.
Pri lekárskom vyšetrení môže byť zjavná žltačka a zväčšenie pečene a sleziny.
Krvné testy ukazujú zvýšené transaminázy a iné príznaky dysfunkcie pečene.
Inštrumentálne testy, užitočné na diagnostiku a monitorovanie ochorenia, zahŕňajú ultrazvuk brucha a cholangio-pankreatografiu s magnetickou rezonanciou (CPRM).
Biopsia pečene na druhej strane umožňuje mikroskopické vyhodnotenie typických zmien ochorenia a diagnostiku prípadnej pridruženej autoimunitnej hepatitídy.
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy je zameraná najmä na kontrolu symptómov cholestázy a prevenciu komplikácií s cieľom zmeniť klinický priebeh a tým aj prognózu.
Liečba vysokými dávkami kyseliny ursodeoxycholovej sa považuje za prvú líniu liečby.
Použitie imunosupresívnych liekov je indikované v prípadoch hepatitídy a/alebo sklerotizujúcej cholangitídy súvisiacej s IgG4.
Zostávajúce terapie sa používajú na kontrolu infekcií (akútna cholangitída) a svrbenia, ako je cholestyramín.
Aby sa predišlo nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch, ako je vitamín A a vitamín D, tieto vitamíny sa dopĺňajú.
Endoskopická retrográdna cholangio-pankreatografia (CPRE) je vyhradená pre pacientov so stenózou biliárneho stromu buď na terapeutické účely (dilatácia a/alebo zavedenie stentu), alebo na vylúčenie komplikácií.
Jedinou kuratívnou liečbou je doteraz transplantácia pečene, aj keď existuje riziko recidívy ochorenia v transplantovanom orgáne.
V súčasnosti neexistujú žiadne stratégie prevencie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Prognóza závisí od stupňa a rýchlosti progresie poškodenia žlčových ciest, ktoré môže viesť k zlyhaniu pečene a potrebe transplantácie pečene.
U týchto pacientov zvyšuje súčasná prítomnosť ulceróznej rektokolitídy riziko kolorektálneho karcinómu. Cholangiokarcinóm, rakovina žlčových ciest, môže byť ďalšou komplikáciou primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.
Preto sú potrebné pravidelné kontroly nádorových markerov v krvi a dohľadový skríning skúseným multidisciplinárnym tímom.
Prečítajte si tiež
Sklerotizujúca cholangitída: príznaky, diagnostika a liečba
Nebezpečenstvo surových alebo nedostatočne tepelne upravených rýb: Opisthoriasis
Prvýkrát v histórii: Úspešná operácia s endoskopom na jedno použitie na imunodepresovanom dieťati
Crohnova choroba: Čo to je a ako ju liečiť
Waleská úmrtnosť na chirurgickú operáciu čreva je vyššia, ako sa očakávalo
Syndróm dráždivého čreva (IBS): Benígny stav, ktorý treba mať pod kontrolou
Kolitída a syndróm dráždivého čreva: Aký je rozdiel a ako ich rozlíšiť?
Syndróm dráždivého čreva: Symptómy, ktorými sa môže prejaviť
Chronické zápalové ochorenie čriev: Symptómy a liečba Crohnovej choroby a ulceróznej kolitídy
Crohnova choroba alebo syndróm dráždivého čreva?
USA: FDA schvaľuje Skyrizi na liečbu Crohnovej choroby
Crohnova choroba: Čo to je, spúšťače, príznaky, liečba a diéta