Pediatria e urgjencës / Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes neonatale (NRDS): shkaqet, faktorët e rrezikut, patofiziologjia

By Cristiano Antonino On Qershor 3, 2022

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes neonatale (NRDS) është një sindromë respiratore e karakterizuar nga prania e atelektazës pulmonare progresive dhe insuficiencës respiratore që diagnostikohet kryesisht tek të porsalindurit premature, i cili ende nuk ka arritur maturimin e plotë të mushkërive dhe prodhimin adekuat të surfaktantit.

Sinonimet e sindromës së shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat janë:

ARDS i foshnjës (ARDS do të thotë akut shqetësimi i frymëmarrjes sindromi);
ARDS i të porsalindurit;
ARDS neonatale;
ARDS pediatrike;
RDS neonatale (RDS do të thotë 'sindroma e shqetësimit respirator');
sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes tek të porsalindurit;
sindroma e shqetësimit respirator akut të fëmijës;
sindroma e shqetësimit respirator akut të të porsalindurit.

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes njihej më parë si 'sëmundja e membranës hialine' dhe për këtë arsye akronimi 'MMI' (tani nuk përdoret)

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes së foshnjave në anglisht quhet:

sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes infantile (IRDS);
sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes tek të porsalindurit;
sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes neonatale (NRDS);
çrregullimi i mungesës së surfaktantit (SDD).

Sindroma njihej më parë si 'sëmundja e membranës hialine', prandaj akronimi 'HMD'.

Epidemiologjia e sindromës së shqetësimit respirator të porsalindur

Prevalenca e sindromës është 1-5/10,000 XNUMX.

Sindroma prek rreth 1% të të porsalindurve.

Incidenca zvogëlohet me rritjen e moshës gestacionale, nga rreth 50% tek fëmijët e lindur në javën 26-28 në rreth 25% në javën 30-31.

Sindroma është më e shpeshtë tek meshkujt, kaukazianët, foshnjat e nënave diabetike dhe binjakët e lindur para kohe.

Edhe pse ka shumë forma të dështimit të frymëmarrjes që prekin të porsalindurin, NRDS është shkaku mbizotërues te të lindurit prematurë.

Përparimet në parandalimin e lindjes së parakohshme dhe trajtimin e NRDS neonatale kanë çuar në një reduktim të ndjeshëm të numrit të vdekjeve nga kjo gjendje, megjithëse NRDS vazhdon të jetë një shkak i rëndësishëm i sëmundshmërisë dhe vdekshmërisë.

Është vlerësuar se afërsisht 50 për qind e vdekjeve të të porsalindurve kanë NRSD.

Për shkak të vdekshmërisë së lartë, të gjithë mjekët e kujdesit intensiv neonatal duhet të jenë në gjendje të diagnostikojnë dhe trajtojnë këtë shkak të zakonshëm të dështimit të frymëmarrjes.

Mosha e fillimit

Mosha e fillimit është neonatale: simptomat dhe shenjat e sindromës së shqetësimit të frymëmarrjes shfaqen tek i porsalinduri menjëherë pas lindjes ose disa minuta/orë pas lindjes.

SHALNDETI I FILMIJVE: M LSO M M SHUM PR MEDICHILD NGA VISITIMI I BOOTIT NP EXPO T EM URGJENCS

Shkaqet: mungesa e surfaktantit

Foshnja me RDS vuan nga mungesa e surfaktantit.

Surfaktant (ose 'surfaktant pulmonar') është një substancë lipoproteinike e prodhuar nga pneumocitet e tipit II në nivel alveolar që nga java e tridhjetë e pestë e shtatzënisë dhe funksioni i tij kryesor është të ulë tensionin sipërfaqësor duke garantuar zgjerimin alveolar gjatë akteve të frymëmarrjes: mungesa e tij është prandaj shoqërohet me zvogëlim të zgjerimit alveolar dhe një tendencë për t'u mbyllur me shkëmbim të kompromentuar të gazit, me dëmtim të frymëmarrjes normale.

Në lindje, surfaktanti duhet të prodhohet në sasi dhe cilësi të mjaftueshme për të parandaluar kolapsin fund-expirator të alveolave të foshnjës.

Përgjegjëse për prodhimin e këtij materiali aktiv surfaktant, i cili është kaq i rëndësishëm për funksionin e mushkërive pas lindjes, janë qelizat alveolare të tipit II të paprekura funksionalisht (pneumocitet e tipit II).

Sa më i parakohshëm të jetë një foshnjë, aq më pak ka qeliza të mjaftueshme pneumocitare të tipit II në momentin e lindjes dhe, për rrjedhojë, sa më i parakohshëm të jetë, aq më shumë i mungon prodhimi adekuat i surfaktantit.

Prandaj, incidenca e RDS neonatale është në përpjesëtim të zhdrejtë me moshën gestacionale dhe çdo foshnjë e lindur para kohe (mosha gestacionale më pak se 38 javë) është në rrezik për këtë sëmundje.

RDS neonatale ka një prevalencë të lartë në foshnjat e mëdha të parakohshme (mosha gestacionale më pak se 29 javë) dhe foshnjat me peshë të ulët të lindjes (më pak se 1,500 gram).

Mungesa ose mungesa e surfaktantit mund të shkaktohet ose favorizohet, përveç parakohshmërisë, nga:

mutacione në një ose më shumë gjene që kodojnë për proteinat surfaktant;
sindromi i aspirimit të mekoniumit;
sepsë.

Shkaqet gjenetike të sindromës së shqetësimit të frymëmarrjes neonatale

Rastet shumë të rralla janë të trashëguara dhe shkaktohen nga mutacionet e gjeneve

e proteinës surfaktant (SP-B dhe SP-C);
të kompleksit lidhës të adenozinës trifosfatit A3 (ABCA3).

Shkaqet: parenkima e papjekur e mushkërive

Fillimisht mendohej se problemi i vetëm i kësaj sëmundjeje ishte prodhimi i reduktuar i surfaktantit nga mushkëritë e papjekura të foshnjës premature, ndërsa studimet më të fundit kanë treguar se problemi është sigurisht më kompleks.

Në të vërtetë, foshnja e lindur para kohe jo vetëm që ka një sasi të reduktuar të surfaktantit, por ajo që është e pranishme është gjithashtu e papjekur dhe për këtë arsye funksionalisht më pak efektive.

Është gjithashtu e paqartë se sa efektivisht foshnja e lindur para kohe është në gjendje të përdorë surfaktantin ekzistues.

I porsalinduri me RDS ka gjithashtu një parenkimë të papjekur të mushkërive me një sipërfaqe të reduktuar të shkëmbimit të gazit alveolar, rritje të trashësisë së membranës alveolare-kapilare, një sistem mbrojtjeje të reduktuar pulmonar, një mur gjoksi të papjekur dhe rritje të përshkueshmërisë së kapilarëve.

Postimet e ngjashme

Shpenzimet shëndetësore në Itali: një barrë në rritje për familjet

Prill 11, 2024

Alarmi i Aviary: Midis Evolucionit të Virusit dhe Rrezikut Njerëzor

Prill 4, 2024

Një ditë në të verdhë kundër endometriozës

Mar 28, 2024

Shpresa dhe risi në luftën kundër kancerit të pankreasit

Mar 27, 2024

Çdo episod akut i asfiksisë ose perfuzionit të reduktuar pulmonar mund të ndërhyjë në prodhimin e surfaktantit, duke e bërë atë të pamjaftueshëm dhe duke kontribuar kështu në patogjenezën e RDS ose duke rritur ashpërsinë e tij.

Faktorët e rrezikut për RDS neonatale janë:

lindja e parakohshme
mosha gestacionale 28 javë ose më pak;
peshë e vogël në lindje (më pak se 1500 gram, pra 1.5 kg)
seksi mashkull;
raca kaukaziane;
babai diabetik;
nënë diabetike;
nëna e kequshqyer nga parazgjedhja
nënë me shtatzëni të shumëfishtë;
nëna që abuzon me alkoolin dhe/ose merr drogë;
nëna e ekspozuar ndaj virusit të rubeolës;
prerje cezariane pa lindje të mëparshme;
aspirimi i mekoniumit (që ndodh kryesisht në lindjet pas lindjes ose të plota me prerje cezariane);
hipertensioni pulmonar i vazhdueshëm;
takipnea kalimtare e të porsalindurit (sindroma e mushkërive të lagura neonatale);
displazi bronko-pulmonare;
vëllezër e motra të lindur para kohe dhe/ose me keqformime kardiake.

Faktorët që ulin rrezikun për RDS neonatale (distress respirator neonatal) janë:

vonesa në rritjen e fetusit
pre-eklampsi;
eklampsia;
hipertensioni i nënës;
këputje e zgjatur e membranave;
përdorimi i kortikosteroideve nga nëna.

Patofiziologjinë

Të gjithë foshnjat e porsalindura kryejnë aktin e tyre të parë të frymëmarrjes në momentin që vijnë në botë.

Për ta bërë këtë, të porsalindurit duhet të ushtrojnë një presion të lartë të distensionit të mushkërive pasi mushkëritë janë totalisht të kolapsuara në lindje.

Në situata normale, prania e surfaktantit lejon uljen e tensionit sipërfaqësor në alveolë, bën të mundur ruajtjen e kapacitetit funksional të mbetur dhe rrjedhimisht fillimin e frymëzimit në një nivel të favorshëm të kurbës presion-vëllim të mushkërive: me çdo veprim, kapaciteti i mbetur funksional rritet derisa të arrijë vlerat normale.

Cilësia dhe sasia jonormale e surfaktantit tek fëmija i sëmurë rezulton në kolapsin e strukturave alveolare dhe një shpërndarje të parregullt të ventilimit.

Me rritjen e numrit të alveolave në kolaps, foshnja detyrohet, për të ventiluar në mënyrë adekuate, të ushtrojë mekanizma kompensimi dinamik që synojnë rritjen e presionit fund-ekspirator, duke parandaluar kështu mbylljen e alveolave:

rrit negativitetin e presionit intrapleural gjatë frymëzimit;
i mban muskujt frymëmarrës në mënyrë tonik aktive gjatë nxjerrjes, gjë që e bën kafazin e brinjëve më të ngurtë;
rrit rezistencën e rrugëve të frymëmarrjes duke shtuar kordat vokale gjatë nxjerrjes;
rrit ritmin e frymëmarrjes dhe zvogëlon kohën e frymëmarrjes.

Zgjerimi i murit të kraharorit, i cili është një avantazh gjatë lindjes, kur fetusi duhet të kalojë përmes kanalit utero-vaginal, mund të jetë një disavantazh kur foshnja RDS thith dhe përpiqet të zgjerojë mushkëritë e pazgjerueshme, në fakt, pasi Negativiteti i presionit intrapleural i krijuar në përpjekjen për të zgjeruar mushkëritë e pazbardhura rritet, ka një tërheqje drejt pjesës së brendshme të kafazit të kraharorit dhe ky fenomen kufizon zgjerimin e mushkërive.

Atelektaza progresive e mushkërive gjithashtu çon në një reduktim të vëllimit të mbetur funksional, i cili nga ana tjetër ndryshon më tej shkëmbimin e gazit të mushkërive.

Prandaj, formohen membranat hialine, të përbëra nga një substancë proteinike e prodhuar nga dëmtimi i mushkërive, të cilat reduktojnë më tej shtrirjen e mushkërive; Prania e këtyre strukturave, pra, bën që kjo tablo patologjike të quhet 'sëmundje e membranës hialine', një shprehje e përdorur në të kaluarën për të përcaktuar këtë sindromë.

Lëngu proteinik që rrjedh nga alveolat e dëmtuara shkakton inaktivizimin e surfaktantit të pakët të pranishëm.

Prania e këtij lëngu dhe përkeqësimi i hipoksemisë çojnë në formimin e zonave të mëdha të shuntit intrapulmonar që pengojnë më tej aktivitetin surfaktant.

Kështu krijohet një rreth vicioz i frikshëm, i karakterizuar nga një vazhdimësi e vazhdueshme e

reduktuar prodhimin e surfaktantit
atelektaza;
zvogëlimi i shtrirjes së mushkërive;
raporti i ndryshuar i ventilimit/perfuzionit (V/P);
hipoksemia;
reduktim të mëtejshëm të prodhimit të surfaktantit
përkeqësimi i atelektazës

Anatomia patologjike

Makroskopikisht, mushkëritë duken në madhësi normale, por janë më kompakte, atelektatike dhe kanë një ngjyrë vjollcë-të kuqe më të ngjashme me atë të mëlçisë. Ato janë gjithashtu më të rënda se normalja, aq sa fundosen kur zhyten në ujë.

Mikroskopikisht, alveolat janë të zhvilluara dobët dhe shpesh të kolapsuara.

Në rastin e vdekjes së hershme të foshnjës, vihet re prania në bronkiola dhe kanalet alveolare të mbetjeve qelizore të shkaktuara nga nekroza e pneumociteve alveolare, të cilat, në rast të rritjes së mbijetesës, mbyllen në membranat hialine ngjyrë rozë.

Këto membrana mbulojnë bronkiolat e frymëmarrjes, kanalet alveolare dhe, më rrallë, alveolat dhe përbëhen nga fibrinogjen dhe fibrinë (si dhe mbetjet nekrotike të përshkruara më sipër).

Mund të vërehet gjithashtu prania e një reaksioni të dobët inflamator.

Prania e membranave hialine është përbërësi tipik i sëmundjes së membranës hialine pulmonare, por ato nuk ndodhin në lindjet e vdekura ose foshnjat që mbijetojnë vetëm për disa orë.

Nëse foshnja mbijeton për më shumë se 48 orë, fillojnë të ndodhin fenomene riparuese: përhapja e epitelit alveolar dhe deskuamimi i membranave, fragmentet e të cilave shpërndahen në rrugët e frymëmarrjes ku treten ose fagocitohen nga makrofagët indorë.