Кардиомиопатије: врсте, дијагноза и лечење
Кардиомиопатије су група примарних болести срца које су повезане са поремећеним функционисањем срчаног мишића, а да нису узроковане болешћу или кваром неке друге срчане структуре.
Из тог разлога, термин кардиомиопатија искључује случајеве болести срчаног мишића услед инфаркта, високог крвног притиска или болести залистака.
Кардиомиопатије су релативно честе у општој популацији и чине значајан удео у укупним кардиоваскуларним болестима и морталитету.
На пример, хипертрофична кардиомиопатија је најчешћи узрок изненадне смрти млађе од 35 година, а проширена кардиомиопатија, заједно са исхемијском болешћу срца, је стање за које је најчешће потребна трансплантација срца.
Класификација кардиомиопатија
Кардиомиопатије су класификоване у четири главне групе.
- Дилатирана кардиомиопатија
- Хипертрофична кардиомиопатија
- Рестриктивна кардиомиопатија
- Кардиомиопатија/аритмогена дисплазија десне коморе
Дилатирана кардиомиопатија
Ово је најчешћи облик кардиомиопатије.
Карактерише га проширење и смањена контрактилност срца.
На микроскопском прегледу, срчане ћелије често показују степен хипертрофије са већим од нормалног удела фиброзе.
Дилатациона кардиомиопатија је чешћа код мушкараца, а инциденца болести расте са годинама.
Може се класификовати као идиопатски (када узрок остаје непознат), породични/генетски, вирусни и/или имуни, алкохолни/токсични (овај облик, услед злоупотребе алкохола, дрога или лекова, може бити реверзибилан).
Дилатирана кардиомиопатија је релативно чест узрок срчане инсуфицијенције у западном свету.
Погођени појединци могу остати асимптоматски док се не појаве знаци срчане инсуфицијенције, која често има прогресивни ток.
Често се примећују и аритмије (нпр. вентрикуларне аритмије, потенцијално веома опасне ако доводе до губитка свести и атријалне фибрилације) и тромбоемболијских догађаја; све ове компликације могу се јавити у било којој фази болести.
Породичне кардиомиопатије се дефинишу као оне за које је клинички доказано да се јављају код најмање два члана исте породице
Истраживања спроведена на различитим популацијама показала су да су породичне кардиомиопатије много чешће него што се очекивало.
Присуство фамилијарности у дилатираној кардиомиопатији указује на фундаменталну улогу коју имају генетски фактори.
На основу садашњих сазнања, генетски узрок се може идентификовати у 25-50% случајева проширене кардиомиопатије.
Израчунато је да чланови породица пацијената са дилатираном кардиомиопатијом имају значајно већи ризик од болести од опште популације.
Идентификација наследног преноса код проширене кардиомиопатије указује да је у одређеним случајевима узрок болести последица мутације гена који има критичну функцију за срчани мишић.
Студија породице са дилатираном кардиомиопатијом заснива се на клиничком, електрокардиографском и ехокардиографском прегледу свих првостепених крвних сродника оболелих сродника.
Праћење треба понављати током времена (најмање сваке 2-3 године) чак и код здравих рођака, како би се искључили касни клинички облици болести.
У неким случајевима проширена кардиомиопатија је повезана са болешћу скелетних мишића (нпр. неки облици мишићне дистрофије).
Препознавање стања у којем је кардиомиопатија део неуромишићне болести прилично је једноставно, међутим, постоје бројни случајеви у којима је оштећење скелетних мишића само суптилно и дијагноза може бити тежа.
Хипертрофична кардиомиопатија
Карактерише га повећање (= хипертрофија) леве коморе и/или десне коморе.
Хипертрофија је карактеристично асиметрична (већа је на интервентрикуларном септуму), а зидови комора су веома задебљани (париеталне дебљине > 15 мм).
Запремина срчаних шупљина је типично нормална или смањена и може се открити разлика у притиску између срца (лева комора) и аорте (опструктивни облици).
Пумпна функција срца је у почетку скоро нетакнута, али хипертрофија чини зидове срца крутим и у неким случајевима може доћи до дилатативног развоја са смањењем пумпне функције срца.
Болест је генетски одређена и преноси се аутозомно доминантно; узрокована је мутацијама у генима који регулишу синтезу и функцију контрактилних протеина срчаног мишића.
Клиничку слику карактерише мање или више изражен степен функционалне ограничености, аритмије које су потенцијално веома опасне, нарочито код млађих пацијената, и касно и само у подгрупи болесника, настанак прогресивне рефракторне срчане инсуфицијенције.
Прочитајте такође:
Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид
Перкутана транслуминална коронарна ангиопластика (ПТЦА): шта је то?
Исхемијска болест срца: шта је то?
ЕМС: Педијатријска СВТ (суправентрикуларна тахикардија) вс синусна тахикардија
Педијатријска токсиколошка хитна стања: медицинска интервенција у случајевима тровања деце
Валвулопатије: испитивање проблема са срчаним залисцима
Која је разлика између пејсмејкера и поткожног дефибрилатора?
Болести срца: шта је кардиомиопатија?
Упале срца: миокардитис, инфективни ендокардитис и перикардитис
Срчани шумови: шта је то и када се треба забринути
Клинички преглед: Акутни респираторни дистрес синдром
Боталов Дуцтус Артериосус: Интервентна терапија
Болести срчаних залистака: Преглед