Tetralogi av Fallot: diagnos, prenatal diagnos och differentialdiagnos

Tetralogi av Fallot (uttalas "Fallots tetralogi") även känd som "Steno-Fallot tetralogi" eller "blått barns syndrom" eller "quadrilogy of Fallot" (därav förkortningen TOF eller ToF) är en medfödd hjärtmissbildning, dvs redan närvarande vid födseln , som klassiskt har fyra anatomiska element som skiljer ett spädbarns hjärta med Fallots tetralogi från ett friskt spädbarns hjärta

Om tetralogi av Fallot också är associerad med en "patent foramen ovale" eller en interatriell septumdefekt, kallas syndromet för "Fallots pentalogi".

Diagnos

Diagnosen baseras först på anamnesen och objektiv undersökning: om mamman är diabetiker, röker, över 40 år och barnet är för tidigt och uppvisar cyanos och andningssvårigheter, bör läkaren överväga tetralogi av Fallot som en trolig möjlighet.

Det diagnostiska tvivel bekräftas sedan av tre olika viktiga diagnostiska tester som används för att diagnostisera tetralogi av Fallot

  • lungröntgen (röntgen thorax),
  • elektrokardiogram (EKG),
  • ekokardiogram (EKG) och hjärtekofärgdoppler.

Ekokardiografi bestämmer den slutliga diagnosen och ger vanligtvis tillräcklig information för att planera kirurgisk behandling.

I ungefär hälften av alla fall diagnostiseras tetralogi av Fallot före födseln (prenatal diagnos) tack vare ekokardiogrammet.

PROFESSIONELLA I NÄTVERK BARNOMSORG: BESÖK MEDICILD-BÅDEN PÅ NÖDSTOPP

Bröströntgen vid diagnos av tetralogi av Fallot

Innan mer sofistikerade tekniker blev tillgängliga var lungröntgen den definitiva diagnostiska metoden.

Det onormala "coeur-en-sabot" (stövelformade hjärtat) utseendet av ett hjärta med tetralogi av Fallot är klassiskt synligt på lungröntgen, även om de flesta barn med tetralogi kanske inte visar detta fynd.

Hjärtats hovform (eller "stövel" eller på annat sätt skoliknande) beror på höger ventrikulär hypertrofi och det konkava lungartärsegmentet som finns i Fallots tetralogi.

Lungfälten är ofta mörka (frånvaro av interstitiell lungtecken) på grund av minskat lungblodflöde.

Elektrokardiogram

Ett elektrokardiogram (EKG) är en av de viktigaste procedurerna för att utvärdera hjärtat.

Små elektroder appliceras på specifika områden av kroppen, nära bröstet, armen och hals.

Elektroderna ansluter elektroderna till en EKG-maskin.

Hjärtats elektriska aktivitet mäts sedan.

Normala elektriska impulser hjälper till att upprätthålla ett korrekt blodflöde genom att koordinera sammandragningar i olika delar av hjärtat.

Dessa impulser registreras av ett EKG, som visar hastigheten, rytmen, intensiteten och timingen för de elektriska impulserna när de färdas genom hjärtat.

Elektrokardiografi hos barn med tetralogi av Fallot visar höger ventrikulär hypertrofi tillsammans med högeraxelavvikelse.

Höger ventrikulär hypertrofi noteras på EKG:t som höga R-vågor i V1-avledningen och djupa S-vågor i V5-V6-avledningen.

Ekokardiogram och färgdoppler vid Fallots syndrom

Medfödda hjärtfel diagnostiseras nu med ekokardiografi, vilket är snabbt, billigt och inte involverar strålning; den är också mycket specifik och kan utföras prenatalt, men det är en "operatörsberoende" teknik så sonografen måste vara erfaren.

Ekokardiografi fastställer förekomsten av tetralogi av Fallot genom att demonstrera de anatomiska förändringar som klassiskt förekommer i tetralogi.

Många patienter diagnostiseras prenatalt.

Med användning av colordoppler mäts flödet i hjärtat och graden av lungstenos.

Under neonatalperioden utförs noggrann övervakning av ductus arteriosus för att säkerställa att det finns tillräckligt blodflöde genom lungklaffen.

EKG -UTRUSTNING? BESÖK ZOLL -STÅLEN PÅ NÖD EXPO

Hjärtkateterisering

I vissa fall kan kransartärens anatomi inte tydligt visualiseras med hjälp av ett ekokardiogram.

I detta fall kan hjärtkateterisering utföras.

Genetisk testning

Ur genetisk synvinkel är det viktigt att screena för DiGeorges syndrom hos alla barn med tetralogi av Fallot.

KARDIOPROTEKTION OCH KARDIOPULMONÄR RESUSCITATION? BESÖK EMD112 -STÅLEN PÅ NÖD EXPO NU FÖR ATT LÄRA MER

Differentialdiagnosen uppstår vid följande sjukdomar, som har liknande symtom och tecken som de som kan detekteras i tetralogi av Fallot:

  • förmaksseptumdefekter: dessa är en typ av medfödd hjärtanomali där det finns en öppning mellan hjärtats två förmak. Belastningen på höger sida av hjärtat ökar på grund av dessa anomalier, liksom blodflödet till lungorna: detta leder till överdrivet blodflöde till lungorna och en ökad arbetsbelastning på höger sida av hjärtat. Ett annat vanligt associerat fynd är höger ventrikulär hypertrofi, även känd som förstoring av höger ventrikel.
  • Ventrikulära defekter: förekomsten av två förmak och endast en stor kammare är ganska vanligt hos barn med medfödda anomalier. Symtom på dessa sjukdomar inkluderar en ovanligt hög andningsfrekvens (tachypné), en blåaktig hudton (cyanos), väsande andning, accelererad hjärtrytm (takykardi) och/eller en onormalt förstorad lever, som liknar de hos andra medfödda sjukdomar (hepatomegali). ), ansamling av vätska runt hjärtat, vilket kan leda till hjärtsvikt;
  • mitralisklaffstenos: detta är en sällsynt hjärtavvikelse som kan uppstå vid födseln (medfödd) eller utvecklas senare i livet (förvärvad). Avvikande förträngning av mitralisklafföppningen kännetecknar detta tillstånd. Symtom på medfödd mitralisklaffstenos inkluderar ett brett spektrum av luftvägsinfektioner, andningssvårigheter, hjärtklappning och hosta. Symtom på förvärvad mitralisklaffstenos inkluderar också ett brett spektrum såsom medvetslöshet, angina, allmän svaghet och bukbesvär.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Eisenmengers syndrom: prevalens, orsaker, symtom, tecken, diagnos, behandling, sportaktiviteter

Takykardi: Viktiga saker att tänka på vid behandling

Vad är ablation av re-entry takykardier?

Carotisangioplastik och stentbildning: vad pratar vi om?

Koronar angioplastik, vad ska man göra postoperativt?

Hjärtpatienter och värme: Kardiologens råd för en säker sommar

Amerikanska EMS -räddare ska få hjälp av barnläkare genom virtuell verklighet (VR)

Koronar angioplastik, hur utförs proceduren?

Angioplastik och stentning av de nedre extremiteterna: vad det är, hur det utförs och vilka resultat det har

Trombocythämmande läkemedel: Översikt över deras användbarhet

Tetralogi av Fallot: orsaker, symtom, diagnos, behandling, komplikationer och risker

Källa:

Medicina online

Du kanske också gillar