Horners syndrom: vad det är och hur man diagnostiserar det

Horners syndrom kännetecknas av ptos, mios och anhydros på grund av dysfunktion av cervikal sympatisk produktion

Horners syndrom uppstår när det finns en störning av de cervikala sympatiska banorna från hypotalamus till ögat

Den orsakande lesionen kan vara primär (inklusive medfödd) eller sekundär till en annan störning.

Lesioner delas i allmänhet in i följande:

  • Central (t.ex. ischemi i hjärnstammen, syringomyeli, hjärntumörer)
  • Perifer (t.ex. Pancoast-tumör, cervikal adenopati, huvud och hals trauma, aorta- eller carotisdissektion och torakalaortaaneurysm).

Perifera lesioner kan vara preganglioniska eller postganglioniska till sitt ursprung.

Symtomatologi av Horners syndrom

Symtomen på Horners syndrom inkluderar ptos, mios, anhydros och hyperemi på den drabbade sidan.

I den medfödda formen är iris inte pigmenterad och förblir blågrå.

Diagnos av Horners syndrom

  • Test för instillation av kokaindroppar
  • MRT eller CT-skanning för att diagnostisera orsaken

Instillation av ögondroppar kan hjälpa till att bekräfta och karakterisera Horners syndrom

Till en början placeras droppar kokain (4-5 %) eller apraklonidin (0.5 %) i båda ögonen:

  • Kokain: kokain blockerar det synaptiska återupptaget av noradrenalin och orsakar utvidgning av pupillen i det opåverkade ögat.
  • Om en postganglionär lesion är närvarande (perifert Horners syndrom) vidgas inte pupillen i det drabbade ögat eftersom de postganglionära nervterminalerna är degenererade; resultatet är ökad anisokoria.
  • Om lesionen ligger ovanför det övre cervikala gangliet (preganglionärt eller centralt Horners syndrom) och de postganglionära fibrerna är intakta, vidgas pupillen i det drabbade ögat också och anisokoria minskar.
  • Apraklonidin: Apraklonidin är en svag alfa-adrenerg agonist som förtränger pupillen i ett normalt öga. Om det finns en postganglionär lesion (perifert Horners syndrom) vidgas pupillen i det drabbade ögat mycket mer än det i det opåverkade ögat eftersom irisdilatatormuskeln i det drabbade ögat har förlorat sin sympatiska innervation och utvecklat en adrenerg överkänslighet. Följaktligen minskar anisokoria. (Resultaten kan dock vara falskt negativa om skadan är akut.) Om skadan är preganglion (eller i fallet med ett centralt Horners syndrom) vidgas inte pupillen i det drabbade ögat eftersom irisdilatatormuskeln inte utvecklas ökad adrenerg känslighet; följaktligen ökar anisokoria.

Om resultaten tyder på Horners syndrom, kan hydroxiamfetamin (1%) sättas in i båda ögonen 48 timmar efteråt för att hjälpa till att lokalisera lesionen.

Hydroxyamfetamin verkar genom att orsaka att noradrenalin frisätts från presynaptiska terminaler.

Det har ingen effekt om postganglionära lesioner är närvarande eftersom dessa lesioner orsakar degenerering av de postganglionära terminalerna.

Därför, när hydroxiamfetamin appliceras, inträffar följande:

  • Postganglionär lesion: pupillen i det drabbade ögat vidgas inte, men pupillen på det friska ögat vidgas, vilket resulterar i ökad anisokoria.
  • Central eller preganglionär lesion: pupillen i det drabbade ögat vidgas normalt eller mer än normalt, och pupillen på det opåverkade ögat vidgas normalt, vilket resulterar i minskad eller oförändrad anisokoria. (Men postganglionära lesioner ger ibland samma resultat).

Hydroxyamfetamintestet utförs mer sällan än apraklonidintest, delvis på grund av att hydroxiamfetamin tenderar att vara tillgängligt mer sällan.

För att resultaten ska vara giltiga bör hydroxiamfetamintestet skjutas upp till 24 timmar efter instillation av apraklonidin.

Patienter med Horners syndrom bör genomgå MRT eller CT av hjärnan, naveln, bröstet eller halsen (beroende på klinisk misstanke) för att lokalisera avvikelsen.

Behandling av Horners syndrom

  • Behandling av orsaken

Om det går att identifiera, behandlas orsaken; det finns ingen behandling för primärt Horners syndrom.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Autoimmuna sjukdomar: Sanden i ögonen på Sjögrens syndrom

Kornea skavsår och främmande kroppar i ögat: vad ska man göra? Diagnos och behandling

Brännskador på ögonen: vad de är, hur man behandlar dem

Källa:

MSD

Du kanske också gillar