Hydrocephalus: orsaker, behandling, konsekvenser, förväntad livslängd

By Cristiano Antonino On Juli 12, 2022

Inom medicin hänvisar "hydrocephalus" till ett tillstånd där det finns en ansamling av cephalorhachid-vätska (även kallad "CSF") på nivån av de cerebrala ventriklarna som vidgas

Konsekvensen av den onormala närvaron av denna vätska i ett outtöjbart fack, såsom den vuxna skallen, är en ökning av trycket inuti den (intrakraniell hypertoni), vilket komprimerar hjärnan och hindrar det inkommande blodet från hjärtat från att effektivt förse hjärnvävnaden.

Hydrocephalus är alltså den kroniska närvaron av överskott av cephalorachid-vätska

Om hydrocefalus istället utvecklas hos en nyfödd, hos ett spädbarn eller i alla fall före den fysiologiska tätningen av kranialsuturerna, kommer en bild av makrocefali att finnas, eftersom skallen under de första levnadsmånaderna är expanderbar, till skillnad från den vuxna.

Hydrocephalus är inte en patologi i sig, utan manifestationen av ett annat underliggande hjärnproblem

Därför beror behandlingen och prognosen för en hydrocefalisk vuxen eller ett barn inte bara på själva hydrocefalen utan också på den underliggande orsaken.

Varför ackumuleras CSF?

Under normala förhållanden är CSF mycket lik den flytande delen av blodet och innehåller sockerarter och olika mineralsalter.

Det produceras av speciella strukturer som kallas choroidplexus (särskilt i laterala, men även i 3:e och 4:e ventriklarna), har sin egen cirkulation genom ventriklarna och på hjärnans yta och ryggrads- och slutligen återabsorberas av vissa vener som finns på ytan av hjärnan, vilket gör att den flyter in i blodcirkulationen.

Normala CSF-värden sträcker sig från 150 till 200 ml.

Den dagliga produktionen av CSF är cirka 350 till 450 ml vätska per dag, vilket säkerställer en riklig men balanserad omsättning under normala förhållanden.

Dess huvudsakliga syfte är att hålla hjärnan och ryggmärgen i en skyddande miljö och dess mängd i hjärnkamrarna måste hållas konstant hela tiden.

Som redan nämnts orsakas hydrocefalus av närvaron av en onormal ackumulering av cerebral spinalvätska (CSF) i cerebrala ventriklarnas håligheter.

CSF ackumuleras i princip av tre skäl

eftersom det finns en överproduktion av det på nivån av choroid plexus;
därför att den finner ett hinder för dess fysiologiska cirkulation;
eftersom det finns en förändring i mekanismen för dess återabsorption.

Baserat på denna distinktion klassificeras tre typer av hydrocefalus:

hypersekretorisk hydrocephalus (från CSF-överproduktion): mer frekvent hos barn, orsakad av karcinom eller papillom i choroidplexus;
obstruktiv hydrocefalus (från obstruktion av CSF-cirkulationen): ofta orsakad av missbildningar eller andra patologier som leder till obstruktion, såsom tumörer och hjärnblödning;
obstruktiv eller icke-kommunicerande hydrocefalus (från minskad reabsorption): främst orsakad av blödningar eller infektionsprocesser.

Skillnad mellan kommunicerande och icke-kommunicerande hydrocefalus

Beroende på var ansamlingen av ryggmärgsvätska sker, klassificeras två former av hydrocephalus

kommunicerande (icke-obstruktiv) hydrocefalus: CSF ackumuleras i cerebrala ventriklarna och subaraknoidalrummet.
icke-kommunicerande (obstruktiv) hydrocefalus: CSF ackumuleras uteslutande i kammarhålorna och INTE i subaraknoidalrummet.

Normotensiv hydrocephalus

Normotensiv hydrocephalus är en speciell typ av kommunicerande (icke-obstruktiv) hydrocephalus, där ökningen av det intrakraniella trycket, på grund av ackumuleringen av CSF, blir stabil, dvs bildandet av överskott av cerebrospinalvätska balanseras av en ökad absorption: den intrakraniella trycket minskar gradvis, men ligger fortfarande kvar på en något högre nivå än normalt.

På grund av denna jämvikt visar patienten inte de klassiska symtomen på intrakraniell hypertoni som huvudvärk, illamående, kräkningar eller medvetslöshet, men uppvisar istället en klassisk symptomtriad bestående av:

svår gång;
urininkontinens;
mental försämring.

Just på grund av dessa symtom förväxlas normaliserad hydrocefalus ofta med Parkinsons eller Alzheimers sjukdom, på grund av dess karaktär som en kronisk patologi och initiala symtom.

Även om den exakta mekanismen är okänd, tros normotensiv hydrocefalus vara en form av kommunicerande hydrocefalus med förändrad reabsorption av cerebrospinalvätska i granuleringarna av Pacchioni.

Det kan uppträda som idiopatisk hydrocefalus (dvs en hydrocefalus vars bakomliggande orsak är oklar för läkare).

Orsaker till hydrocefalus hos nyfödda och spädbarn

De vanligaste orsakerna till hydrocefalus hos nyfödda och spädbarn är:

infektioner som insjuknat i livmodern (TORCH, cytomegalovirus, mystiska etc.) eller under perinatalperioden (bakteriell meningit)
medfödda missbildningar (stenos av Silvios akvedukt, ryggmärgsbråck, Chiari-missbildning, Dandy Walkers syndrom, arachnoid eller ventrikulära cystor);
germinala matrisblödningar hos prematura (intraventrikulära).

Orsaker till hydrocefalus hos vuxna och unga

De vanligaste orsakerna till hydrocefalus hos ungdomar och vuxna är:

cerebrala neoplasmer som hindrar CSF-cirkulationen;
arachnoidcystor;
blödningar som skapar direkt obstruktion av CSF-cirkulationen eller indirekt obstruktion genom ökad hypertoni i skallen, vilket i sin tur förhindrar korrekt CSF-cirkulation.

Blödning uppstår vanligtvis på grund av trauma (t.ex. bilolycka eller idrottsskada), blödning i hjärnan och brusten cerebral aneurysm.

Symtom på hydrocefalus

Oavsett orsak är tecknen och symtomen speciella och skiljer sig åt beroende på i vilken ålder problemet uppstår.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Hos den nyfödda finns en onormal ökning av huvudomkretsen (makrokrani), med prominens och spänning av den främre fontanelen, överbelastning av det epikraniella venösa retikulumet, letargi eller irritabilitet.

Hos barnet efter ett års ålder, i vilket sammansmältning av kranialsuturerna har inträffat, uppträder istället

upprepad kräkning
huvudvärk;
tendens till dåsighet;
synstörningar
ibland epileptiska anfall.

Liknande symtom, ibland förknippade med narkolepsi, finns även hos ungdomar och vuxna.

Diagnos av hydrocefalus hos vuxna

Diagnos hos vuxna baseras på:

klinisk utvärdering av symtom;
lumbalpunktion (spinal tap) är vanligtvis det första steget för diagnos, eftersom det gör att det endokraniella trycket kan mätas: i de flesta fall överstiger det 155 mmH2O. Denna diagnostiska procedur består av att ta ett CSF-prov med en nål som sätts in mellan kotorna L3-L4 eller L4-L5.

Klinisk förbättring efter CSF-borttagning (30 ml eller mer) har ett högt prediktivt värde för framgången av efterföljande hjärnshuntimplantation;

infusionstestning;
neuropsykologisk testning;
extern ländryggsdränering;
CT-skanning: kan visa förstorade hjärnkamrar utan konvolutionell atrofi;
magnetisk resonanstomografi: kan visa en viss grad av transependymal migration av CSF som omger ventriklarna;
arteriografi: används ibland för att fastställa misstänkt hydrocefalus. Den består av den radiologiska studien av artärernas morfologi, utförd genom att injicera – i samma artär som ska analyseras – en kontrastvätska.

Diagnos av hydrocefalus hos nyfödda och spädbarn

Diagnostiska undersökningar är möjliga redan under graviditeten (morfologiskt ultraljud).

Efter födseln får läkaren förutom kliniken hjälp med diagnosen genom transfontanellärt hjärnultraljud och magnetisk resonanstomografi av hjärnan, vilket också gör det möjligt att konstatera samtidig förekomst av underliggande hjärnskador.

Hur behandlas hydrocephalus?

Hydrocefalus är i allmänhet behandlas framgångsrikt, medan den bakomliggande orsaken kan behandlas i vissa fall eller inte behandlas i andra, beroende på typ.

Dessutom kan både hydrocefalus och den bakomliggande orsaken ha eller inte ha irreversibelt skadad hjärnvävnad.

Behandlingen av hydrocephalus beror starkt på några faktorer:

utlösande orsak;
klinisk kurs;
Allvarlighetsgrad;
symtom det orsakar;
patientens ålder;
möjlig närvaro av andra patologier;
utvärdering av riskerna och fördelarna med det kirurgiska ingreppet.

I fall av obstruktiv hydrocefalus på grund av en lesion som hindrar CSF-cirkulationen, löser kirurgisk behandling av lesionen (borttagning av neoplasman, arachnoidcysta, etc.) det hydrocefaliska problemet i nästan alla fall.

Nuvarande kirurgisk behandling innebär två alternativ

implantation av ventrikulo-peritoneala vätskeshuntar;
användning av endoskopiska tekniker (ventrikel-cystostomi).

Hos barn med hydrocefalus utan uppenbara CSF-reabsorptionsproblem (stenos av Silvios akvedukt, intraventrikulära arachnoidcystor) är det möjligt att med endoskopet, ett fiberoptiskt instrument, skapa en kommunikation mellan golvet i den tredje ventrikeln. och CSF-cisternerna i skallbasen, genom vilka en alternativ väg för att hindra CSF-cirkulationen kan genereras.

Tekniken innebär ett enda kraniellt snitt i den högra frontala regionen på cirka 2 cm.

Risker för operation och prognos

I 1-2 % av fallen kan blödning i ventrikeln förekomma, vilket kan kräva placering av en tillfällig extern CSF-dränering; andra gånger kan svikt i stomin inträffa (15-25 % av fallen), vilket kan lösas med ett andra endoskopiskt försök eller med implantation av ett ventrikel-peritonealt shuntsystem.

För båda operationsteknikerna är den genomsnittliga sjukhusvistelsen efter operationen 4-6 dagar; efter 7-10 dagar tas stygnen bort.

Prognosen är generellt sett mycket god.