Dilaterad kardiomyopati är en sjukdom i hjärtat där den vänstra ventrikeln, som pumpar blod in i cirkulationen, förstoras och inte kan dra ihop sig eller förkortas normalt

Dilaterad kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln där den vänstra ventrikeln, hjärtkammaren som pumpar blod in i cirkulationen, förstoras och inte drar ihop sig eller förkortas normalt.

Det betyder att för varje hjärtslag skickar hjärtat mindre blod till cirkulationen än normalt.

Termen "dilaterad" indikerar en ökning av storlek och hålrum, ofta med nedsatt förmåga att dra ihop sig.

Frekvensen i den allmänna vuxna befolkningen är cirka 1 av 2500 fall, men hos barn anses det vara en sällsynt sjukdom och dess årliga frekvens i pediatrisk ålder är 0.57 fall per 100,000 XNUMX personer per år.

Dilaterad kardiomyopati kan vara primär (utan en uppenbar hemodynamisk orsak till ventrikulär dysfunktion), orsakad av andra faktorer eller av strukturella förändringar i hjärtat

I många fall orsakas isolerad dilaterad kardiomyopati av förändringar (mutationer) i våra DNA-gener (genetiskt bestämda former).

Sjukdomen kan orsakas av mutationer i ett stort antal olika gener.

För närvarande är det möjligt att identifiera den genetiska grunden hos cirka 60 procent av de drabbade.

Dilaterad kardiomyopati kan uppstå som ett resultat av myokardit

Detta är en inflammatorisk förändring i hjärtmuskeln, ofta orsakad av virusinfektioner.

Inte alla barn med dilaterad kardiomyopati visar symtom.

Det finns en kronisk och en akut fas av sjukdomen.

Förekomsten av symtom kan bero på barnets livsstadium och återspeglar inte alltid svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen.

Möjliga symtom på dilaterad kardiomyopati inkluderar:

• Lägre träningstolerans än hos andra barn, med andningssvårigheter, andnöd och/eller andnöd;
• Hos spädbarn och yngre barn är den vanligaste manifestationen minskad matning, dyspné under måltider med kraftig svettning, hypo- eller överkänslighet;
• Mycket mindre frekvent: hjärtklappning och/eller synkope (plötslig, övergående förlust av medvetande)

När det finns misstanke om dilaterad kardiomyopati ska barnet tas om hand av ett team av flera specialister

De undersökningar som krävs för diagnos inkluderar:

• Mätning av hjärtfrekvens, blodtryck, andningsfrekvens, perifer syremättnad och kroppstemperatur;
• Hjärtundersökning med auskultation av hjärtat och detektering av tecken på hjärtsvikt (svullnad eller ödem i benen, överhopning av vener och lever och ibland onormal hjärtrytm);
• Bröstkorgsröntgen;
• Elektrokardiogram (EKG);
• ekokardiogram;
• Kardiopulmonellt test eller träningselektrokardiogram;
• Registrering av hjärtrytm under 24 timmar (Holter-EKG);
• Blodprov;
• Hjärtmagnetisk resonanstomografi;
• Ibland hjärtkateterisering;
• Andra utredningar kan ställas in utifrån den specifika kliniska bilden.

Vid misstänkt ärftlig överföring kan en fördjupad genetisk undersökning (när gendefekten har identifierats hos den drabbade släktingen) vara användbar för att upptäcka den ansvariga genmutationen, eventuellt även innan dess kliniska manifestation.

Det finns för närvarande inga terapier som gör det möjligt att bota denna sjukdom.

Det finns dock behandlingar som kan kontrollera och återställa hjärtfunktionen, avsevärt minska symtomen och förbättra livskvaliteten för dessa barn:

• Behandlingen av dilaterad kardiomyopati är primärt och initialt medicinsk och är mycket komplex;
• I utvalda och extrema fall kan mekanisk assistans med ett konstgjort hjärta indikeras;
• I slutskedet av sjukdomen är hjärttransplantation nödvändig.

Prognosen för dilaterad kardiomyopati varierar från fall till fall, beroende på försämring och/eller exacerbation av symtomen

Medicinsk behandling kan generellt kontrollera symtomen och tillåta patienter att vara aktiva i månader eller till och med år.

Nyckelaspekten är periodisk övervakning av den kliniska bilden.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Hjärtinfarkt: orsaker, symtom och riskfaktorer

Dilaterad kardiomyopati: vad det är, vad som orsakar det och hur det behandlas

Hjärtsjukdom: Vad är kardiomyopati?

Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit

Hjärtmummor: Vad det är och när man ska oroa sig

Trasigt hjärtsyndrom är på uppgång: Vi känner till Takotsubo kardiomyopati

Kardiomyopatier: vad de är och vad är behandlingarna

Alkoholisk och arytmogen högerkammarkardiomyopati

Skillnaden mellan spontan, elektrisk och farmakologisk elkonvertering

Vad är Takotsubo Kardiomyopati (Broken Heart Syndrome)?

Källa:

Barn Jesus