Vad är bronkiektasi? En översikt
Bronkiektasis är en kronisk andningssjukdom som kännetecknas av en onormal och irreversibel dilatation av vissa delar av bronkialträdet med en åtföljande förlust av korrekt mucociliär clearance-funktion
Ur en patofysiologisk synvinkel upprätthålls bronkiektasissjukdomen av en ond cirkel där en förändring i slemhinneclearance följs av kroniska luftvägsinfektioner, kronisk inflammation och irreversibla anatomiska bronkialskador, vilket med tiden kan leda till progression och förvärring av själva sjukdomen.
Vilka är orsakerna till bronkiektasi?
Bronkiektasis kan ha flera orsaker, antingen medfödda eller förvärvade, såsom primära eller sekundära immundefekter, tidigare lunginflammationer, förändringar i ciliär motilitet, svampinfektioner (som från Aspergillus) eller från icke-tuberkulösa mykobakterier, autoimmuna och kroniska inflammatoriska processer.
Men i 40-50 % av fallen är orsaken till sjukdomen fortfarande okänd trots omfattande diagnostiska undersökningar.
Vilka är symptomen på bronkiektasi?
De huvudsakliga symtomen/tecken på bronkiektasi är hosta, daglig upphostning och återkommande luftvägsinfektioner (inklusive lunginflammation).
Utöver dessa symtom kan episoder av hemoftis/hemoptys (blod i sputum), dyspné (andnöd), ihållande feber och daglig betydande asteni också förekomma.
Diagnos
Guldstandarden för diagnosen bronkiektasi är en högupplöst CT-skanning av bröstkorgen och lungläkaren är remissspecialist.
Vid tidpunkten för diagnosen bronkiektasi och beroende på svårighetsgraden av den kliniska bilden bör en serie laboratorietester utföras, inklusive kvantitativ bedömning av totala IgG, IgA, IgM och IgE immunoglobuliner, IgG och IgE specifika för A. fumigatus, proteinelektrofores, kompletta andningsfunktionstester, sputumodlingstest för bakterier, svampar och mykobakterier, besök hos andningssjukgymnast och lungläkare.
Därefter, var sjätte månad eller årligen, och alltid beroende på den kliniska bildens svårighetsgrad, rekommenderas att göra en sputumodlingsundersökning, och en omvärdering med en andningssjukgymnast och en lungläkare.
Hos vissa patienter är det också viktigt att utesluta vissa genetiska störningar (t.ex cystisk fibros eller primitiv ciliär dyskinesi) såväl som samexistensen av möjliga bindvävssjukdomar (såsom reumatoid artrit).
Behandlingar
Det finns hittills inga europeiska eller amerikanska godkända läkemedel för att behandla denna sjukdom.
Hanteringen av bronkiektasis är helt individualiserad på basis av de kliniska och biologiska egenskaper som uttrycks av varje patient.
Den viktigaste behandlingen är respiratorisk fysioterapi, som använder ett specifikt träningsprogram för att ta bort slemmet som tenderar att stagnera vid bronkiektasi.
Andra viktiga verktyg till vårt förfogande är antibiotika, immunmodulerande terapier, luftrörsvidgande läkemedel (om luftrörsobstruktion föreligger) samt behandlingar för att hantera de två vanligaste komplikationerna av sjukdomen: uppblossningar och förekomst av blod i sputum.
Den optimala hanteringen av bronkiektasi sker genom ett multidisciplinärt tillvägagångssätt där lungläkaren, flankerad av andningssjukgymnasten, kan räkna med samarbetet från andra yrkesverksamma, inklusive den kliniska mikrobiologen, radiologen, den kliniska immunologen/reumatologen, genetikern, gastroenterologen och otorhinolaryngolog.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Blind införande luftvägsanordningar (BIAD)
Syre-ozonterapi: För vilka patologier är det indicerat?
Hyperbariskt syre i sårläkningsprocessen
Venös trombos: från symtom till nya läkemedel
Vad är intravenös kanylering (IV)? De 15 stegen i proceduren
Näskanyl för syrebehandling: vad det är, hur det är tillverkat, när det ska användas
Lungemfysem: vad det är och hur man behandlar det. Rökningens roll och vikten av att sluta
Lungemfysem: orsaker, symtom, diagnos, tester, behandling
Extrinsisk, inre, yrkesmässig, stabil bronkialastma: orsaker, symtom, behandling
En guide till kronisk obstruktiv lungsjukdom KOL