ایمرجنسی پیڈیاٹرکس / نوزائیدہ سانس کی تکلیف کا سنڈروم (NRDS): وجوہات، خطرے کے عوامل، پیتھوفیسولوجی
نوزائیدہ سانس کی تکلیف کا سنڈروم (NRDS) ایک سانس کا سنڈروم ہے جس کی خصوصیت پروگریسو پلمونری atelectasis اور سانس کی ناکامی کی موجودگی سے ہوتی ہے جس کی تشخیص بنیادی طور پر قبل از وقت نوزائیدہ بچوں میں ہوتی ہے، جو ابھی تک پھیپھڑوں کی مکمل پختگی اور مناسب سرفیکٹنٹ کی پیداوار تک نہیں پہنچے ہیں۔
انفینٹ ریسپیریٹری ڈسٹریس سنڈروم کے مترادفات ہیں:
- شیر خوار بچوں کا اے آر ڈی ایس (اے آر ڈی ایس کا مطلب ہے شدید سانس کی تکلیف سنڈروم)؛
- نوزائیدہ کی ARDS؛
- نوزائیدہ ARDS؛
- پیڈیاٹرک اے آر ڈی ایس؛
- نوزائیدہ RDS (RDS کا مطلب 'سانس کی تکلیف سنڈروم')؛
- نوزائیدہ سانس کی تکلیف سنڈروم؛
- بچے کی شدید سانس کی تکلیف سنڈروم؛
- نوزائیدہ کی شدید سانس کی تکلیف کا سنڈروم۔
سانس کی تکلیف کے سنڈروم کو پہلے 'ہائیلین میمبرین ڈیزیز' کے نام سے جانا جاتا تھا اس لیے مخفف 'MMI' (اب استعمال میں نہیں آیا)
انگریزی میں Infant respiratory Distress syndrome کو کہتے ہیں:
- بچوں کی سانس کی تکلیف کا سنڈروم (IRDS)؛
- نوزائیدہ کی سانس کی تکلیف سنڈروم؛
- نوزائیدہ سانس کی تکلیف کا سنڈروم (NRDS)؛
- سرفیکٹنٹ کی کمی کی خرابی کی شکایت (SDD).
اس سنڈروم کو پہلے 'hyaline membrane disease' کے نام سے جانا جاتا تھا اس لیے مخفف 'HMD' ہے۔
نوزائیدہ سانس کی تکلیف کے سنڈروم کی وبائی امراض
سنڈروم کا پھیلاؤ 1-5/10,000 ہے۔
یہ سنڈروم تقریباً 1% نوزائیدہ بچوں کو متاثر کرتا ہے۔
حمل کی عمر بڑھنے کے ساتھ واقعات میں کمی واقع ہوتی ہے، 50-26 ہفتوں میں پیدا ہونے والے بچوں میں تقریباً 28% سے 25-30 ہفتوں میں تقریباً 31% تک۔
یہ سنڈروم مردوں، کاکیشینوں، ذیابیطس کی ماؤں کے بچوں اور دوسرے پیدا ہونے والے قبل از وقت جڑواں بچوں میں زیادہ پایا جاتا ہے۔
اگرچہ نوزائیدہ کو متاثر کرنے والی سانس کی ناکامی کی بہت سی شکلیں ہیں، NRDS وقت سے پہلے کی اہم وجہ ہے۔
قبل از وقت پیدائش کی روک تھام اور نوزائیدہ NRDS کے علاج میں پیشرفت نے اس حالت سے ہونے والی اموات کی تعداد میں نمایاں کمی کی ہے، حالانکہ NRDS بدستور بیماری اور اموات کی ایک اہم وجہ بنی ہوئی ہے۔
ایک اندازے کے مطابق نوزائیدہ اموات میں سے تقریباً 50 فیصد کو NRSD ہے۔
زیادہ اموات کی وجہ سے، تمام نوزائیدہ انتہائی نگہداشت کے معالجین کو سانس کی ناکامی کی اس عام وجہ کی تشخیص اور علاج کرنے کے قابل ہونا چاہیے۔
شروع ہونے کی عمر
شروع ہونے کی عمر نوزائیدہ ہوتی ہے: سانس کی تکلیف کے سنڈروم کی علامات اور علامات نوزائیدہ میں پیدائش کے فوراً بعد یا پیدائش کے چند منٹ/گھنٹے بعد ظاہر ہوتی ہیں۔
بچوں کی صحت: ایمرجنسی ایکسپو میں بوتھ کو دیکھ کر میڈیکل کے بارے میں مزید جانیں
وجوہات: سرفیکٹنٹ کی کمی
RDS والا بچہ سرفیکٹینٹ کی کمی کا شکار ہوتا ہے۔
سرفیکٹنٹ (یا 'پلمونری سرفیکٹنٹ') ایک لیپو پروٹین مادہ ہے جو حمل کی عمر کے تقریباً پینتیسویں ہفتے سے الیوولر سطح پر قسم II نیوموسائٹس کے ذریعہ تیار کیا جاتا ہے اور اس کا بنیادی کام سانس کی کارروائیوں کے دوران الیوولر کی توسیع کی ضمانت دے کر سطح کے تناؤ کو کم کرنا ہے: اس کی عدم موجودگی ہے۔ لہذا اس کے ساتھ الیوولر کی توسیع میں کمی اور گیس کے تبادلے کے ساتھ سمجھوتہ کرنے کے ساتھ بند ہونے کا رجحان، عام سانس لینے میں خرابی کے ساتھ۔
پیدائش کے وقت، سرفیکٹنٹ کو کافی مقدار اور معیار میں تیار کیا جانا چاہیے تاکہ بچے کے الیوولی کے اختتامی خاتمے کو روکا جا سکے۔
اس سرفیکٹنٹ ایکٹیو مواد کی تیاری کے لیے ذمہ دار ہے، جو بعد از پیدائش پھیپھڑوں کے کام کے لیے بہت اہم ہے، فعال طور پر برقرار الیوولر قسم II کے خلیے (ٹائپ II نیوموسائٹس) ہیں۔
ایک شیر خوار جتنا زیادہ قبل از وقت ہوتا ہے، پیدائش کے وقت اس کے پاس کافی قسم کے II نیومو سائیٹ خلیات اتنے ہی کم ہوتے ہیں اور اس وجہ سے یہ جتنا قبل از وقت ہوتا ہے، اتنا ہی اس میں مناسب سرفیکٹنٹ کی پیداوار کی کمی ہوتی ہے۔
نوزائیدہ RDS کے واقعات، اس وجہ سے، حمل کی عمر کے الٹا متناسب ہیں اور ہر قبل از وقت پیدا ہونے والا بچہ (حمل کی عمر 38 ہفتوں سے کم) اس بیماری کے خطرے میں ہے۔
نوزائیدہ RDS بڑے قبل از وقت نوزائیدہ بچوں (29 ہفتوں سے کم حمل کی عمر) اور کم پیدائشی وزن والے بچوں (1,500 گرام سے کم) میں بہت زیادہ پائے جاتے ہیں۔
سرفیکٹنٹ کی کمی یا عدم موجودگی قبل از وقت ہونے کے علاوہ، اس کی وجہ سے یا اس کی حمایت کی جا سکتی ہے:
- سرفیکٹینٹ پروٹین کے لیے ایک یا زیادہ جینز کوڈنگ میں تبدیلی؛
- میکونیم ایسپریشن سنڈروم؛
- پوتتا
نوزائیدہ سانس کی تکلیف کے سنڈروم کی جینیاتی وجوہات
بہت کم کیسز موروثی ہوتے ہیں اور جینز میں ہونے والی تبدیلیوں کی وجہ سے ہوتے ہیں۔
- سرفیکٹنٹ پروٹین (SP-B اور SP-C)؛
- اڈینوسین ٹرائی فاسفیٹ A3 (ABCA3) بائنڈنگ کمپلیکس کا۔
وجوہات: نادان پھیپھڑوں کی parenchyma
ابتدائی طور پر، یہ خیال کیا گیا تھا کہ اس بیماری کا واحد مسئلہ قبل از وقت پیدا ہونے والے بچے کے ناپختہ پھیپھڑوں کے ذریعے سرفیکٹنٹ کی پیداوار میں کمی ہے، جب کہ حالیہ تحقیق سے معلوم ہوا ہے کہ یہ مسئلہ یقیناً زیادہ پیچیدہ ہے۔
درحقیقت، قبل از وقت پیدا ہونے والے بچے میں نہ صرف سرفیکٹنٹ کی مقدار کم ہوتی ہے، بلکہ جو موجود ہوتا ہے وہ بھی ناپختہ ہوتا ہے اور اس وجہ سے وہ کام کے لحاظ سے کم موثر ہوتا ہے۔
یہ بھی واضح نہیں ہے کہ قبل از وقت پیدا ہونے والا بچہ موجودہ سرفیکٹنٹ کو کس حد تک مؤثر طریقے سے استعمال کر سکتا ہے۔
RDS والے نوزائیدہ میں بھی پھیپھڑوں کا ناپختہ پارینچیما ہوتا ہے جس میں الیوولر گیس کے تبادلے کی سطح کا رقبہ کم ہوتا ہے، الیوولر-کیپلیری جھلی کی موٹائی میں اضافہ ہوتا ہے، پلمونری دفاعی نظام میں کمی، سینے کی ناپختہ دیوار اور کیپلیری پارگمیتا میں اضافہ ہوتا ہے۔
دم گھٹنے کا کوئی بھی شدید واقعہ یا پلمونری پرفیوژن میں کمی سرفیکٹنٹ کی پیداوار میں مداخلت کرنے کی صلاحیت رکھتی ہے، اسے ناکافی بناتی ہے اور اس طرح RDS کے روگجنن میں حصہ ڈالتی ہے یا اس کی شدت میں اضافہ کرتی ہے۔
نوزائیدہ RDS کے خطرے کے عوامل یہ ہیں:
- قبل از وقت پیدائش
- حمل کی عمر 28 ہفتے یا اس سے کم؛
- پیدائش کا کم وزن (1500 گرام سے کم، یعنی 1.5 کلوگرام)
- مردانہ جنس؛
- کاکیشین نسل؛
- ذیابیطس کے والد؛
- ذیابیطس کی ماں؛
- ماں ڈیفالٹ کی طرف سے غذائیت کا شکار
- ایک سے زیادہ حمل کے ساتھ ماں؛
- ماں شراب کا غلط استعمال کرتی ہے اور/یا منشیات لیتی ہے؛
- ماں روبیلا وائرس سے بے نقاب؛
- سابقہ مشقت کے بغیر سیزرین سیکشن؛
- میکونیم کی خواہش (جو بنیادی طور پر سیزرین سیکشن کے ذریعے بعد از مدت یا مکمل مدت کی پیدائش میں ہوتی ہے)؛
- مسلسل پلمونری ہائی بلڈ پریشر؛
- نوزائیدہ کی عارضی ٹکیپنیا (نوزائیدہ گیلے پھیپھڑوں کا سنڈروم)؛
- broncho-pulmonary dysplasia؛
- وقت سے پہلے اور/یا دل کی خرابی کے ساتھ پیدا ہونے والے بہن بھائی۔
وہ عوامل جو نوزائیدہ RDS (نوزائیدہ سانس کی تکلیف) کے خطرے کو کم کرتے ہیں:
- جنین کی ترقی میں رکاوٹ
- پری ایکلیمپسیا؛
- ایکلیمپسیا؛
- زچگی ہائی بلڈ پریشر؛
- جھلیوں کا طویل ٹوٹنا؛
- کورٹیکوسٹیرائڈز کا زچگی کا استعمال۔
Pathophysiology
تمام نوزائیدہ بچے دنیا میں آتے ہی اپنا پہلا سانس کا عمل انجام دیتے ہیں۔
ایسا کرنے کے لیے، نوزائیدہ بچوں کو پھیپھڑوں کا زیادہ دباؤ ڈالنا چاہیے کیونکہ پیدائش کے وقت پھیپھڑے مکمل طور پر گر جاتے ہیں۔
عام حالات میں، سرفیکٹنٹ کی موجودگی alveolus میں سطح کے تناؤ کو کم کرنے کی اجازت دیتی ہے، بقایا فعالی صلاحیت کو برقرار رکھنے اور اس کے نتیجے میں پھیپھڑوں کے دباؤ کے حجم کے منحنی خطوط کے موافق سطح پر الہام شروع کرنا ممکن بناتا ہے: ہر عمل کے ساتھ، بقایا فنکشنل صلاحیت اس وقت تک بڑھ جاتی ہے جب تک کہ یہ عام اقدار تک نہ پہنچ جائے۔
بیمار بچے میں سرفیکٹنٹ کے غیر معمولی معیار اور مقدار کا نتیجہ الیوولر ڈھانچے کے گرنے اور وینٹیلیشن کی بے قاعدہ تقسیم کا باعث بنتا ہے۔
جیسے جیسے گرنے والے الیوولی کی تعداد میں اضافہ ہوتا ہے، شیر خوار بچے کو مناسب طریقے سے ہوا دینے کے لیے، ایکسپائریٹری پریشر کو بڑھانے کے لیے متحرک معاوضے کے طریقہ کار کو استعمال کرنے پر مجبور کیا جاتا ہے، اس طرح الیوولی کو بند ہونے سے روکا جاتا ہے:
- پریرتا کے دوران intrapleural دباؤ کی منفی کو بڑھاتا ہے؛
- سانس چھوڑنے کے دوران سانس کے پٹھوں کو متحرک رکھتا ہے، جو پسلی کے پنجرے کو زیادہ سخت بناتا ہے۔
- سانس چھوڑنے کے دوران آواز کی ہڈیوں کو شامل کرکے ہوا کے راستے کی مزاحمت کو بڑھاتا ہے؛
- سانس کی شرح کو بڑھاتا ہے اور ختم ہونے کا وقت کم کرتا ہے۔
سینے کی دیوار کی کشیدگی، جو کہ ڈیلیوری کے دوران ایک فائدہ ہے، جب جنین کو utero-vaginal canal سے گزرنا پڑتا ہے، اس وقت ایک نقصان ہو سکتا ہے جب RDS شیرخوار بچہ سانس لیتا ہے اور ناقابل تقسیم پھیپھڑوں کو پھیلانے کی کوشش کرتا ہے، درحقیقت، جیسا کہ غیر منقطع پھیپھڑوں کو پھیلانے کی کوشش میں پیدا ہونے والی انٹرا فوفلیورل پریشر کی منفیت بڑھ جاتی ہے، پسلی کے پنجرے کے اندر کی طرف کرشن ہوتا ہے اور یہ رجحان پھیپھڑوں کے پھیلاؤ کو محدود کر دیتا ہے۔
پروگریسو پھیپھڑوں کا atelectasis بھی فعال بقایا حجم میں کمی کا باعث بنتا ہے، جس کے نتیجے میں پھیپھڑوں کے گیس کے تبادلے میں مزید تبدیلی آتی ہے۔
لہٰذا، ہائیلین جھلی بنتی ہیں، جو پھیپھڑوں کے نقصان سے پیدا ہونے والے ایک پروٹین مادے پر مشتمل ہوتی ہیں، جو پھیپھڑوں کی کشیدگی کو مزید کم کرتی ہیں۔ اس وجہ سے ان ڈھانچے کی موجودگی اس پیتھولوجیکل تصویر کو 'ہائیلین جھلی کی بیماری' کے طور پر حوالہ دینے کا سبب بنتی ہے، جو ماضی میں اس سنڈروم کو نامزد کرنے کے لیے استعمال کیا جاتا تھا۔
خراب شدہ الیوولی سے خارج ہونے والا پروٹین سیال نایاب سرفیکٹنٹ کے غیر فعال ہونے کا سبب بنتا ہے۔
اس سیال کی موجودگی اور بگڑتی ہوئی ہائپوکسیمیا انٹرا پلمونری شنٹ کے بڑے حصے کی تشکیل کا باعث بنتی ہے جو سرفیکٹنٹ کی سرگرمی کو مزید روکتی ہے۔
اس طرح ایک خوفناک شیطانی دائرہ پیدا ہوتا ہے، جس کی خصوصیت مسلسل مسلسل ہوتی ہے۔
- سرفیکٹنٹ کی پیداوار میں کمی
- atelectasis؛
- پھیپھڑوں کی کشیدگی میں کمی؛
- تبدیل شدہ وینٹیلیشن/پرفیوژن (V/P) تناسب؛
- ہائپوکسیمیا؛
- سرفیکٹنٹ کی پیداوار میں مزید کمی
- atelectasis کی خرابی
پیتھولوجیکل اناٹومی
میکروسکوپی طور پر، پھیپھڑے سائز میں نارمل دکھائی دیتے ہیں لیکن زیادہ کمپیکٹ، ایٹیلیکٹیٹک اور جگر کی طرح جامنی سرخ رنگ کے ہوتے ہیں۔ وہ معمول سے زیادہ بھاری بھی ہوتے ہیں، اس قدر کہ پانی میں ڈوبنے پر ڈوب جاتے ہیں۔
خوردبینی طور پر، الیوولی خراب طور پر تیار ہوتے ہیں اور اکثر منہدم ہو جاتے ہیں۔
نوزائیدہ کی جلد موت کی صورت میں، الیوولر نیوموسائٹس کے نیکروسس کی وجہ سے سیلولر ملبے کے برونکائیولز اور الیوولر نالیوں میں موجودگی کو دیکھا جاتا ہے، جو کہ بڑھتے ہوئے بقا کی صورت میں، گلابی رنگ کی ہائیلین جھلیوں میں بند ہوتے ہیں۔
یہ جھلییں سانس کی نالیوں، الیوولر نالیوں اور کم کثرت سے الیوولی کا احاطہ کرتی ہیں اور فائبرنوجن اور فائبرن پر مشتمل ہوتی ہیں (نیز اوپر بیان کردہ نیکروٹک ملبہ)۔
ایک کمزور اشتعال انگیز ردعمل کی موجودگی کو بھی نوٹ کیا جاسکتا ہے۔
ہائیلین جھلیوں کی موجودگی پلمونری ہائیلین جھلی کی بیماری کا ایک عام جزو ہے، لیکن یہ مردہ پیدائش یا شیر خوار بچوں میں نہیں ہوتا جو صرف چند گھنٹوں تک زندہ رہتے ہیں۔
اگر شیر خوار 48 گھنٹے سے زیادہ زندہ رہتا ہے تو، اصلاحی مظاہر وقوع پذیر ہونا شروع ہو جاتے ہیں: الیوولر اپیتھیلیم کا پھیلاؤ اور جھلیوں کی ڈیسکومیشن، جس کے ٹکڑے ایئر ویز میں پھیل جاتے ہیں جہاں وہ ہضم ہوتے ہیں یا ٹشو میکروفیجز کے ذریعے phagocytosed ہوتے ہیں۔
یہ بھی پڑھیں:
رکاوٹ والی نیند کی کمی: یہ کیا ہے اور اس کا علاج کیسے کریں۔
رکاوٹ والی نیند کی کمی: رکاوٹ والی نیند کی کمی کی علامات اور علاج
ہمارا تنفس کا نظام: ہمارے جسم کے اندر ایک ورچوئل ٹور
CoVID-19 مریضوں میں انٹوبیشن کے دوران ٹریچوسٹومی: موجودہ کلینیکل پریکٹس پر ایک سروے
طبی جائزہ: شدید سانس کی تکلیف کا سنڈروم
حمل کے دوران تناؤ اور پریشانی: ماں اور بچے دونوں کی حفاظت کیسے کریں۔
سانس کی تکلیف: نوزائیدہ بچوں میں سانس کی تکلیف کی علامات کیا ہیں؟