Mẹ nắm tay bệnh nhân sốt nhập viện để động viên.

Suy gan cấp tính ở trẻ em: trục trặc gan ở trẻ em

By cristiano Antonino On Tháng Chín 5, 2022

Suy gan cấp là căn bệnh nguy hiểm khiến gan bị suy giảm chức năng. Nó có thể chữa lành hoặc yêu cầu, trong những trường hợp nặng hơn, phải ghép gan

Suy gan cấp tính ở trẻ em, mặc dù hiếm gặp, nhưng là một căn bệnh nguy hiểm

Nguyên nhân là do tổn thương lớn và nhanh chóng đối với các tế bào gan (tế bào gan) kèm theo giảm chức năng gan.

Nó phải được nhận biết và điều trị sớm vì nó có thể tiến triển nhanh chóng không thể hồi phục đến mức cần phải thay gan và trong trường hợp nghiêm trọng có thể dẫn đến tử vong.

SỨC KHỎE TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP

Các nguyên nhân chính của suy gan cấp tính có thể được nhóm lại thành các loại lớn sau:

Nhiễm vi rút: vi rút chính hướng gan (A, B, B + D, E), viêm gan không phải A, không phải G, vi rút varicella-zoster, sởi, adenovirus, vi rút Epstein-Barr, cytomegalovirus, echovirus, sốt vàng da, lassa, ebola, Marburg, Dengue, virus Toga (hiếm gặp), v.v.;
Nhiễm khuẩn: salmonellosis, lao, nhiễm trùng huyết, sốt rét, bartonella, bệnh leptospirosis;
Thuốc: Paracetamol, Halothane, axit acetylsalicylic, dung môi, Natri valproate, Carbamazepine, Lamotrigine, kháng sinh (Penicillin, Erythromycin, Tetracyclines, v.v.), Isoniazid, Phenytoin, Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) như Ketoconarofen, Ketoconarofen, Ketoconarofen, Amiodarone, Allopurinol;
Nhiễm độc: Amanita phalloides (say nấm), thuốc thảo mộc, phốt pho vàng, Chlorobenzene, dung môi công nghiệp;
Các bệnh chuyển hóa: galactosemia, tyrosinemia, không dung nạp fructose di truyền, bệnh huyết sắc tố ở trẻ sơ sinh, bệnh Niemann Pick loại C, bệnh Wilson, bệnh ty thể, dị tật bẩm sinh về quá trình glycosyl hóa;
Các bệnh tự miễn: viêm gan tế bào gigantocell với thiếu máu tan máu dương tính với Coombs;
Bệnh huyết học: bệnh huyết sắc tố, hội chứng hoạt hóa tế bào thực bào, tăng bạch cầu lympho gia đình, u lympho;
Các bệnh mạch máu: bệnh tắc tĩnh mạch (VOD), hội chứng Budd-Chiari.

Liên quan đến tuổi, ở trẻ em dưới 5 tuổi các nguyên nhân độc, dược lý, nhiễm trùng và tự miễn thường gặp hơn, trong khi ở trẻ lớn hơn nguyên nhân tự miễn và bệnh Wilson thường gặp hơn.

Tuy nhiên, trong khoảng từ 18% đến 47% trường hợp, không xác định được nguyên nhân và được coi là hình ảnh 'không rõ nguồn gốc'.

Một trong những nguyên nhân rất thường gặp của suy gan cấp ở bệnh nhi là ngộ độc Paracetamol (N-acetyl-p-aminophenol)

Các triệu chứng ngộ độc xuất hiện khi liều dùng vượt quá 150 mg / kg / ngày: có thể do dùng một lần hoặc dùng nhiều lần trong 24 giờ.

Việc nhận biết sớm các triệu chứng đầu tiên của suy gan là rất quan trọng: giúp bác sĩ nhanh chóng đưa trẻ đến các trung tâm chuyển tuyến chuyên khoa huyết học nhi khoa và có thể ghép gan cho trẻ nếu cần thiết.

Suy gan cấp phải được nghi ngờ ở tất cả trẻ em bị:

Vàng da, đổi màu vàng da và mắt;
Chảy máu không rõ nguyên nhân (chảy máu cam, đau lợi, v.v.);
Xuất hiện các đốm xuất huyết màu đỏ dưới da và niêm mạc (ban xuất huyết);
Thay đổi trạng thái thần kinh với tình trạng cáu kỉnh, quấy khóc, buồn ngủ, trạng thái nhầm lẫn (bệnh não).

Các triệu chứng khác có thể là:

Tiếng ồn;
Chán ăn dai dẳng (biếng ăn);
Hơi thở có mùi hôi (fetor hepaticus);
Rối loạn chức năng vận động;
Tăng nhịp tim bất thường (nhịp tim nhanh);
Tăng bất thường tần số thở (thở nhanh);
Hạ huyết áp (hạ huyết áp);
Nhiễm trùng huyết (một bệnh nhiễm trùng chung của cơ thể);
Phù não.

Việc chẩn đoán trước tiên đòi hỏi phải thu thập cẩn thận tiền sử của trẻ và một cuộc kiểm tra cẩn thận không kém.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để xác nhận sự hiện diện và mức độ nghiêm trọng của suy gan bao gồm xác định:

Mức độ men gan;
Mức độ bilirubin;
Thời gian prothrombin;
mức albumin.

Suy gan cấp thường được xác nhận nếu thời gian prothrombin kéo dài hoặc nếu thay đổi ý thức ở trẻ bị tổn thương gan cấp tính

Các bài kiểm tra được thực hiện trong quá trình đánh giá ban đầu là:

Công thức máu;
Xét nghiệm chức năng gan;
Điện giải huyết thanh;
Kiểm tra chức năng thận;
Phân tích nước tiểu.

Nếu suy gan cấp tính được xác nhận, cần thực hiện những điều sau:

Phân tích khí sinh học;
Nồng độ amoni: nồng độ cao gây độc cho hệ thần kinh trung ương và gợi ý bệnh não;
Xác định mức lactate, sẽ tăng lên nếu gan không thể loại bỏ chúng;
Nhóm máu;

Xác định mức độ yếu tố V, một loại protein do gan sản xuất cần thiết cho quá trình đông máu.

Kiểm tra dụng cụ bao gồm siêu âm với nghiên cứu Doppler của gan.

Sinh thiết gan, được thực hiện để quan sát một mảnh gan dưới kính hiển vi, không được thực hiện trong tình trạng suy gan vì nó nguy hiểm; chỉ định có thể có, tùy thuộc vào giá trị của các thông số đông máu (INR <1.5) thường được quyết định theo từng trường hợp cụ thể.

Khi chẩn đoán đã được thiết lập, điều cần thiết là phải thực hiện các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm nhằm xác định nguyên nhân

Tiền sử của trẻ: uống thuốc độc (ví dụ như paracetamol), nấm, ma túy, đi du lịch nước ngoài.
Kiểm tra cơ bản: aspartate-aminotranferase (AST hoặc GOT - glutamic-oxalacetic transaminase), alanine-aminotransferase (ALT hoặc GPT - glutamic-pyruvate transaminase), bilirubin toàn phần và phân đoạn, phosphatase kiềm, gamma-glutamyl transferase, albuminemia, thời gian prothrombin thời gian thromboplastin, tỷ lệ chuẩn hóa quốc tế, fibrinogen, D-dimers, đường huyết, tăng ure huyết, creatinin, natri, kali, clo, canxi, photphat, amoni, cân bằng axit-bazơ, lactat, phân tích haemogasa, lacticodehydrogenase, α-fetoprotein, xét nghiệm cá nhân các yếu tố đông máu, công thức máu, nhóm máu, xét nghiệm Coombs, tốc độ lắng hồng cầu, protein phản ứng C, xét nghiệm nước tiểu.
Tầm soát các bệnh truyền nhiễm:
Xét nghiệm nuôi cấy máu, nước tiểu, phân, dịch não tủy;
Điều tra huyết thanh, phân tử (máu, nước tiểu, dịch não tủy, gạc đường hô hấp, da) để tìm vi rút viêm gan A, B, C và E, vi rút herpes (vi rút Herpes simplex 1 và 2, vi rút herpes simplex ở người 6, 7 và 8, cytomegalovirus, Virus Epstein-Barr, Varicella zoster virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Kiểm tra trao đổi chất:

Các bệnh tự miễn dịch:

Bệnh lý gan ty thể: DNA ty thể, sinh thiết gan và cơ để định lượng enzym chuỗi hô hấp, acid lactic trên dịch não tủy, creatinin phosphokinase, siêu âm tim với xét nghiệm Doppler tim;
Tốc độ lắng của hồng cầu, các globulin miễn dịch G, A, M, tự kháng thể chống nhân, chống cơ trơn, microsome chống gan - thận, kháng nguyên hòa tan trong gan, kháng nguyên kháng tế bào gan loại 1, nồng độ C3 và C4 trong máu.
Độc tố: nồng độ Paracetamol, Salicylate trong máu, kiểm tra chất độc trong nước tiểu, immunoglobulin E.
Các nguyên nhân khác: tăng bạch cầu lympho và hội chứng hoạt hóa đại thực bào triglyceride, cholesterol, ferritin, phết tế bào ngoại vi, kiểm tra tủy xương, perforin, hoạt động của tế bào tiêu diệt tự nhiên.

Không có liệu pháp điều trị hiệu quả cụ thể nào cho bệnh suy gan cấp tiến triển, ngoại trừ ghép gan.

Việc quản lý bệnh nhân suy gan cấp dựa trên việc sử dụng tất cả các biện pháp hữu ích để hỗ trợ chức năng gan và chuẩn bị cho bệnh nhân được ghép gan cuối cùng.

Cụ thể:

Thuốc (Bioarginine, natri benzoat, lactulose, kháng sinh, v.v.) giúp loại bỏ các chất độc hại thường được gan thải ra và do đó tránh hoặc giảm nhẹ bệnh não (nhiễm độc não);
Vitamin K, huyết tương tươi và các yếu tố đông máu để thay thế những yếu tố thường do gan sản xuất và tránh tình trạng thiếu hụt quá trình đông máu có thể rất nguy hiểm (xuất huyết);
Tụ máu tĩnh mạch liên tục có thể có (CVVH).

Điều rất quan trọng là đánh giá đúng thời gian cần thiết để chuyển bệnh nhân đến trung tâm cấy ghép, đánh giá tốc độ tiến triển của bệnh và các rủi ro liên quan đến vận chuyển.

Cụ thể, liệu pháp điều trị ngộ độc Paracetamol là dùng N-acetylcystein truyền tĩnh mạch liên tục, phải bắt đầu trong vòng 24 giờ sau khi uống Paracetamol và tiếp tục trong ít nhất 72 giờ hoặc cho đến khi tình trạng suy gan đã hết và đông máu trở lại bình thường.

Dù đã cố gắng nhiều nhưng vẫn không thể tiên lượng được bệnh nhi bị suy gan cấp.

Tiên lượng khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân.

Tiên lượng tốt nhất, với sự phục hồi chức năng tự phát của tế bào gan, là ở trẻ em bị nhiễm trùng hoặc nhiễm độc paracetamol (50-70%).

Tiên lượng xấu nhất là khi bệnh não xuất hiện sớm; trong những trường hợp này sự phục hồi tự phát chỉ xảy ra ở 10% trẻ em bị bệnh.

Tiên lượng cũng thay đổi theo tuổi và nói chung là xấu hơn ở trẻ dưới 3 tuổi.