Atresia đường mật: nó là gì và nó biểu hiện như thế nào

By cristiano Antonino On Tháng Mười Hai 8, 2022

Tắc mật là một bệnh nghiêm trọng ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh gây viêm và tắc nghẽn ống dẫn mật (các kênh chịu trách nhiệm vận chuyển mật từ gan đến ruột).

Khi mật không thể lưu thông bình thường, nó sẽ chảy ngược vào gan (tình trạng này được gọi là 'ứ mật'), gây vàng da (vàng da và củng mạc) và xơ gan.

Xơ gan là tình trạng xảy ra khi các tế bào gan khỏe mạnh bị phá hủy và sau đó được thay thế bằng các mô xơ.

Xơ hóa cản trở dòng chảy của mật đi qua gan, gây thêm tổn thương tế bào và xơ hóa thêm và do đó khởi động lại chu kỳ tổn thương gan.

Nguyên nhân và triệu chứng của hẹp đường mật

Nguyên nhân gây hẹp đường mật vẫn chưa được tìm ra.

Căn bệnh này ảnh hưởng đến khoảng một trong 20,000 trẻ sơ sinh, với xu hướng thích giới tính nữ hơn nam, nhưng không phân biệt chủng tộc hay sắc tộc.

Nó không phải là một tình trạng di truyền mặc dù, trong những trường hợp rất hiếm, nhiều trẻ sơ sinh trong một gia đình có thể bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.

Các triệu chứng của hẹp đường mật thường trở nên rõ ràng từ hai đến sáu tuần sau khi sinh.

Trẻ sơ sinh bị vàng da, gan to và cứng hơn và bụng sưng lên; phân thường trong và nước tiểu sẫm màu.

Một số trẻ sơ sinh có thể bị ngứa dữ dội, một tình trạng khiến chúng cực kỳ thiếu kiên nhẫn và cáu kỉnh.

Nguyên nhân gây ngứa vẫn chưa được biết, nhưng các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra mối liên hệ giữa ngứa và sự quay trở lại của mật.

Chẩn đoán hẹp đường mật

Có nhiều bệnh gan gây ra các triệu chứng tương tự như bệnh hẹp đường mật. Đây là lý do tại sao, trước khi chẩn đoán hẹp đường mật, nên thực hiện nhiều xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (xét nghiệm máu và nước tiểu, xét nghiệm chức năng gan và xét nghiệm chức năng cục máu đông) để chắc chắn rằng có thể loại trừ các bệnh gan khác.

Trong những trường hợp này, kiểm tra (không đau) bằng siêu âm (ECHO) thường được thực hiện để phân tích gan và xác định kích thước của ống dẫn mật và túi mật.

Các xét nghiệm khác dựa trên X-quang cụ thể hoặc quét phóng xạ gan, các kỹ thuật có thể hữu ích trong việc tập trung vào vấn đề thực sự.

Điều trị hẹp đường mật

Phương pháp điều trị hẹp đường mật thành công nhất cho đến nay là phẫu thuật.

Phẫu thuật tạo ra một đường dẫn lưu mật từ gan khi các ống dẫn mật bị tắc hoàn toàn.

Ca phẫu thuật này được gọi là 'ca phẫu thuật Kasai' (hay về mặt kỹ thuật là phẫu thuật mở gan-cửa-ruột), được đặt theo tên của Tiến sĩ Morio Kasai, bác sĩ phẫu thuật người Nhật Bản, người đã phát triển nó.

Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ các ống dẫn mật ngoài gan bị hư hỏng và thay thế chúng bằng một đoạn ruột lấy từ chính đứa trẻ, đóng vai trò như một ống dẫn mới.

Mục đích của thao tác này là cho phép mật từ gan đi vào ruột thông qua ống mật mới.

Phẫu thuật thành công trong khoảng 50% trường hợp

Ở những trẻ đáp ứng tốt với phẫu thuật, vàng da thường biến mất sau vài tuần.

Trong 50% trường hợp còn lại, trong đó phẫu thuật Kasai không thành công, thất bại là do các ống dẫn mật bị tắc nghẽn là 'nội gan', tức là chúng nằm bên trong gan.

Sau ca phẫu thuật, một nỗ lực được thực hiện để khuyến khích gia đình và đứa trẻ lớn lên và phát triển bình thường.

Nếu dòng mật tốt, trẻ được ăn uống bình thường; nếu lưu lượng mật thấp, nên áp dụng chế độ ăn ít chất béo, vì mật, được cơ thể sử dụng để hấp thụ chất béo và vitamin, không thực hiện tốt nhiệm vụ của nó.

Nhiều loại vitamin, phức hợp vitamin B và vitamin E, D và K có thể được sử dụng như một biện pháp hỗ trợ bổ sung.

Thật không may, mặc dù dòng chảy của mật đã được kích hoạt trở lại, phẫu thuật của Kasai không phải là phương pháp chữa trị dứt điểm chứng hẹp đường mật: vì những lý do vẫn chưa được biết rõ, tổn thương gan thường tiếp tục diễn ra và cuối cùng dẫn đến xơ gan (với tất cả các biến chứng của nó).

Các biến chứng có thể xảy ra của hẹp đường mật

Bệnh nhân xơ gan trải qua những thay đổi trong lưu lượng máu qua gan, do đó có thể gây ra rối loạn chức năng, chẳng hạn như phát ban, chảy máu cam, giữ nước và giãn tĩnh mạch trong dạ dày và thực quản.

Áp suất cao được tạo ra trong các tĩnh mạch này có thể khiến chúng bị chảy máu.

Trong một số trường hợp, có thể cần phải thực hiện quy trình tiêm chất xơ hóa vào chỗ giãn tĩnh mạch.

Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, các biến chứng khác có thể xảy ra.

Trong khi tất cả trẻ em có xu hướng buồn ngủ sau khi ăn, những trẻ bị hẹp đường mật có thể buồn ngủ quá mức sau khi ăn thực phẩm giàu protein do tăng các sản phẩm nitơ trong máu.

Trẻ bị hẹp đường mật cũng có thể dễ bị nhiễm trùng hơn.

SỨC KHỎE TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP

Quan điểm sống cho bệnh nhân bị hẹp đường mật

Mức độ và loại tổn thương gan khác nhau từ trẻ này sang trẻ khác.

Một số phản ứng tốt với ca phẫu thuật của Kasai, số khác thì không.

Nếu mật tiếp tục chảy, sự tồn tại lâu dài là có thể.

Tuy nhiên, hiện tại bác sĩ không thể xác định trước đứa trẻ nào sẽ đáp ứng với điều trị và đứa trẻ nào sẽ không.

Trong mọi trường hợp, không thể có cách chữa dứt điểm chứng hẹp đường mật cho đến khi nguyên nhân của nó được phát hiện, vì vậy hy vọng về một giải pháp dứt điểm hoàn toàn phụ thuộc vào nghiên cứu khoa học.

Cấy ghép gan

Ghép gan ngày càng là giải pháp khả thi duy nhất hoặc cuối cùng cho những người mắc một số bệnh về gan.

Tỷ lệ sống sót của những người được cấy ghép đã tăng lên đáng kể nhờ các kỹ thuật phẫu thuật được cải thiện và sự phát triển của các loại thuốc mới giúp khắc phục vấn đề đào thải nội tạng.

Ở trẻ bị hẹp đường mật, ghép gan thường không được thực hiện cho đến khi phẫu thuật Kasai được thực hiện trước.

Nếu ca phẫu thuật này không thành công và trước khi các biến chứng xơ gan trở nên nghiêm trọng và gây nguy hiểm đến tính mạng của đứa trẻ, thì có thể thử ghép gan, điều này đã thành công trong nhiều trường hợp.

Tuy nhiên, như với tất cả các ca cấy ghép nội tạng, kết quả thành công phụ thuộc phần lớn vào sự sẵn có kịp thời của các cơ quan tương thích để hiến tặng, yếu tố thời gian (gan hiến tặng phải được cấy ghép lại trong vòng 16 giờ để thủ thuật thành công) và các yếu tố khác. vẫn đang được nghiên cứu.

Thực hành cấy ghép sống, với kích thước nhỏ của cơ quan cần thiết (thường là nửa gan bên phải của người lớn là đủ cho trẻ em) đang cải thiện đáng kể thời gian và sự sẵn có của những người hiến tặng tương thích.