Hẹp van động mạch phổi bẩm sinh và dị tật Ebstein

By cristiano Antonino On Tháng Chín 1, 2022

Hẹp van động mạch phổi bẩm sinh, hay "hẹp van động mạch phổi bẩm sinh", là một bệnh tim bẩm sinh (tức là đã có từ khi sinh ra) đặc trưng bởi sự tắc nghẽn đường dẫn máu từ tâm thất phải đến thân phổi và do đó đến động mạch phổi và phổi. vòng tuần hoàn

Hẹp van động mạch phổi là nguyên nhân phổ biến nhất của tắc nghẽn đường ra thất phải và thường biểu hiện như một tổn thương bẩm sinh riêng lẻ

Sự kết hợp của các vạt phổi tạo ra trạng thái quá tải áp lực và dẫn đến phì đại thất phải.

Một số bệnh nhân phát triển phì đại rời rạc của lưới dưới van động mạch phổi, góp phần thêm vào tắc nghẽn đường ra.

Các triệu chứng và dấu hiệu của hẹp van động mạch phổi bẩm sinh

Trừ khi van bị hẹp nặng khi sinh ra, hầu hết những người có dị tật này đều sống một cuộc sống bình thường cho đến tuổi vị thành niên hoặc giai đoạn đầu trưởng thành.

Sự phát triển của các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chứng hẹp và chức năng thất phải.

Bệnh nhân hẹp van từ nhẹ đến trung bình thường không có triệu chứng và hiếm khi có các biến chứng liên quan đến khiếm khuyết này.

Bệnh nhân bị tắc nghẽn mức độ trung bình đến nặng thường phàn nàn về suy nhược và khó thở ngày càng trầm trọng (khó thở).

Nếu rối loạn chức năng thất phải xảy ra, các dấu hiệu và triệu chứng của suy thất phải.

CHẤT LƯỢNG AED? THAM QUAN ZOLL BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP

Chẩn đoán hẹp van động mạch phổi bẩm sinh

Chẩn đoán dựa trên tiền sử bệnh, kiểm tra khách quan và các xét nghiệm khác nhau.

Khi thăm khám khách quan, bệnh nhân bị hẹp nặng có xung động thất phải khi sờ thấy trước tim.

Âm Sl thường bình thường và được theo sau bởi một tiếng nhấp mở, trở nên dữ dội hơn khi thở ra.

Âm thanh P2 giảm và chậm lại khi mức độ hẹp ngày càng nghiêm trọng.

Tiếng thổi đặc trưng của hẹp phổi là tiếng thổi xuất tinh tâm thu được cảm nhận rõ nhất ở rìa trên bên trái của xương ức và tăng lên khi có cảm hứng.

Cũng như hẹp eo động mạch chủ, một tiếng thổi có đỉnh muộn cho thấy tình trạng hẹp nặng hơn.

Ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn đường ra thất phải nghiêm trọng, cũng có thể có sóng a nổi bật ở mạch tĩnh mạch và âm S4 ở tim phải.

Trên điện tâm đồ, sự phì đại của tâm thất phải và tâm nhĩ phải được ghi nhận.

Trên X-quang phổi, ghi nhận sự giãn nở sau đốt của thân phổi hoặc động mạch phổi trái; sự giãn nở của tâm nhĩ phải và tâm thất phải cũng được ghi nhận.

Đối với những bệnh nhân hẹp phổi nhẹ không có triệu chứng, liệu pháp được giới hạn trong điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc

Bệnh nhân hẹp trung bình (gradient đỉnh> 50mmHg) có nhiều khả năng xuất hiện các triệu chứng hơn và sẽ cần can thiệp theo thời gian; chúng cũng phải được điều trị ngay cả khi không có triệu chứng.

Can thiệp cũng cần thiết cho những bệnh nhân bị tắc nghẽn nặng (gradient đỉnh> 80mmHg).

Ở trẻ em và người lớn bị hẹp phổi biệt lập, nong van bằng bóng qua da là một lựa chọn điều trị phù hợp đảm bảo kết quả tương đương với phẫu thuật.

Phẫu thuật tạo hình van bằng bóng không có khả năng làm giảm bớt tình trạng tắc nghẽn do hẹp đáng kể gây ra, trong trường hợp này, phẫu thuật sẽ được ưu tiên hơn.

Sự bất thường của Ebstein

Dị tật Ebstein là một tình trạng hiếm gặp (0.5% bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh) đặc trưng bởi sự dịch chuyển đỉnh của van ba lá trong tâm thất phải.

Kết quả là, phần đáy của tâm thất phải sẽ tạo thành một phần của tâm nhĩ phải và để lại một tâm thất phải bị giảm.

Vạt ba lá thường loạn sản và có thể dính một phần vào vách liên thất hoặc thành tự do của tâm thất phải, thường có thiểu năng van ba lá đáng kể.

Mức độ rối loạn chức năng thất phải phụ thuộc vào kích thước của tâm thất phải đang hoạt động và mức độ nghiêm trọng của suy van ba lá.

Sự bất thường của Ebstein thường phát triển ở tuổi trưởng thành.

Hơn 50% bệnh nhân có lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ thông liên thất kiểu ostium secundum, và có thể xuất hiện shunt phải-trái khi tăng áp lực nhĩ phải.

Ở những người bị dị thường Ebstein, rối loạn nhịp tim trên thất là phổ biến, cũng như kích thích trước tâm thất liên quan đến hội chứng Wolff-Parkinson-White.

Các phát hiện khách quan bao gồm tím tái, tăng áp lực tĩnh mạch thừng tinh, sóng v nổi bật, tiếng thổi tâm thu ở rìa xương ức tăng lên khi có cảm hứng.

Trên điện tâm đồ, ghi nhận giãn nhĩ phải, block nhánh phải, kéo dài PR, kích thích thất trước.

Trên phim chụp X-quang phổi, tâm nhĩ phải giãn và mạch máu phổi bình thường được ghi nhận.