Sclerosing cholangitis affects men more frequently and is a disease of unknown cause in which the bile ducts (the canaliculi that carry bile out of the liver) become inflamed and thus reduced in calibre

Bệnh hiếm gặp: Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát

By cristiano Antonino On Jan 21, 2023

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: gan có một số chức năng không thể thiếu đối với sức khỏe của chúng ta. Một trong số đó là sản xuất mật, một chất lỏng nhớt, màu xanh lục được thải vào ruột và phục vụ cho quá trình tiêu hóa và hấp thụ chất dinh dưỡng.

Mật được vận chuyển từ tế bào gan đến ruột bằng một mạng lưới các kênh gọi là ống dẫn mật và bằng một 'túi' gọi là túi mật, được nối với các ống dẫn mật ngay bên ngoài gan và có chức năng cô đặc mật.

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát là một bệnh viêm hiếm gặp, mạn tính và tiến triển liên quan đến đường mật trong và ngoài gan.

Nguyên nhân của tình trạng viêm này vẫn chưa được hiểu rõ cho đến nay.

Tình trạng viêm dẫn đến thu hẹp các ống dẫn mật (hẹp) và do đó làm ứ đọng và tích tụ mật trong gan (ứ mật).

Ở trẻ em, sự tham gia của các ống dẫn mật nằm bên trong gan (ống dẫn mật trong gan) thường xuyên hơn so với người lớn và có liên quan chặt chẽ hơn với bệnh viêm gan tự miễn (AIH).

Ở một tỷ lệ cao bệnh nhân (hơn 80%), viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có liên quan đến bệnh viêm ruột mãn tính, đặc biệt là viêm loét trực tràng.

Nguyên nhân của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát là do di truyền và môi trường: nó thường xảy ra hơn ở một số khu vực địa lý, chẳng hạn như Bắc Âu.

Một số tình trạng rủi ro như thiếu hụt vitamin D và selen đã được ghi nhận.

CÁC BỆNH HIẾM? ĐỂ TÌM HIỂU THÊM HÃY THAM QUAN UNIAMO - LIÊN BANG ITALIAN VỀ CÁC BỆNH HIẾM HIẾM HƠN TẠI EXPO KHẨN CẤP

Hơn nữa, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát thường gặp hơn ở nam giới và ở những người thân độ một của bệnh nhân mắc bệnh

Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng tại thời điểm chẩn đoán.

Yếu, ngứa da, vàng da, chán ăn kèm theo sụt cân và đau bụng có thể là những triệu chứng đầu tiên xuất hiện.

Sau đó, diễn biến của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát rất thay đổi nhưng trong hầu hết các trường hợp, bệnh dần dần tiến triển thành xơ gan và suy gan.

Khi khám bệnh, vàng da và gan và lách to có thể thấy rõ.

Xét nghiệm máu cho thấy tăng men gan và các dấu hiệu khác của rối loạn chức năng gan.

Các xét nghiệm dụng cụ, hữu ích cho chẩn đoán và theo dõi bệnh, bao gồm siêu âm bụng và Chụp Đường Mật-Tụy với Chụp Cộng hưởng Từ (CPRM).

Mặt khác, sinh thiết gan cho phép đánh giá bằng kính hiển vi những thay đổi điển hình của bệnh và chẩn đoán bệnh viêm gan tự miễn có thể liên quan.

Việc điều trị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát chủ yếu nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng ứ mật và ngăn ngừa các biến chứng, với mục tiêu thay đổi diễn biến lâm sàng và do đó là tiên lượng.

Trị liệu bằng Axit Ursodeoxycholic liều cao được coi là phương pháp điều trị đầu tiên.

Việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định trong trường hợp viêm gan và/hoặc viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4.

Các liệu pháp còn lại được sử dụng để kiểm soát nhiễm trùng (viêm đường mật cấp tính) và ngứa như cholestyramine.

Hiện tại không có chiến lược phòng ngừa viêm xơ đường mật nguyên phát

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào mức độ và tốc độ tiến triển của tổn thương đường mật, có thể dẫn đến suy gan và cần ghép gan.

Ở những bệnh nhân này, sự hiện diện đồng thời của viêm loét trực tràng làm tăng nguy cơ ung thư biểu mô đại trực tràng. Ung thư đường mật, ung thư đường mật, có thể là một biến chứng khác của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát.

Do đó, việc kiểm tra định kỳ các chất đánh dấu khối u trong máu và sàng lọc giám sát bởi một nhóm đa ngành có kinh nghiệm là cần thiết.