Sarcoma mô mềm: U mô bào sợi ác tính

By cristiano Antonino On Tháng Mười Hai 17, 2022

U mô bào sợi ác tính thuộc nhóm sarcoma mô mềm và hiếm gặp ở người dưới 20 tuổi. Nó thường xảy ra nhất ở các chi dưới

U mô bào sợi ác tính thuộc nhóm sarcoma mô mềm và là một trong những khối u thường gặp nhất ở nhóm tuổi 50-70

Nó rất hiếm ở những người dưới 20 tuổi. Nó thích giới tính nam hơn.

Nó bao gồm các tế bào mô bào và nguyên bào sợi với cách sắp xếp 'storiform' điển hình và đặc trưng, tức là sắp xếp theo hình xoắn ốc đan xen vào nhau không đều, tương tự như cách sắp xếp của một tấm thảm rơm.

U mô bào sợi ác tính cũng có thể ảnh hưởng đến xương cũng như mô mềm với tần suất nhất định

Có XNUMX phân nhóm mô học: 'storiform-pleomorphic', 'myxoid', 'giant cell', 'viêm', 'angiomatoid'.

Trong số này, 'storiform-pleomorphic' là phổ biến nhất, chiếm hơn 70% các trường hợp.

Biến thể myxoid là biến thể phổ biến thứ hai, chiếm 20% trường hợp.

Nguyên nhân của sự phát triển của căn bệnh này, giống như các sarcoma mô mềm khác, vẫn chưa được biết.

Trong những trường hợp ngoại lệ, người ta đã quan sát thấy sự tái phát có tính chất gia đình của sarcoma mô mềm.

Các nghiên cứu di truyền hiện đang được tiến hành để cố gắng xác định tính nhạy cảm di truyền có thể có ở những gia đình này.

U mô bào sợi ác tính có thể phát triển ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể nhưng phổ biến nhất là ở chi dưới, đặc biệt là đùi

Các vị trí phổ biến khác là các chi trên và sau phúc mạc, cũng như các vị trí trong ổ bụng và trong lồng ngực, mặc dù những vị trí này hiếm hơn.

Bệnh nhân thường phàn nàn về tình trạng sưng phát triển trong một khoảng thời gian ngắn, từ vài tuần đến vài tháng.

Việc bệnh nhân báo cáo chấn thương ở vùng bị ảnh hưởng là khá phổ biến, đây không phải là nguyên nhân mà là sự kiện cho phép phát hiện ra khối u.

Khối thường không gây đau trừ khi nó chèn ép một cấu trúc thần kinh lân cận.

Các triệu chứng như giảm cân và mệt mỏi không điển hình nhưng có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn tiến triển.

Các khối u sau phúc mạc có thể trở nên rất lớn trước khi biểu hiện qua các triệu chứng như chán ăn hoặc tăng áp lực trong ổ bụng.

Khi có khối nghi ngờ là sarcoma, một mảnh của khối u phải được lấy và phân tích bởi nhà nghiên cứu bệnh học (có thể là chuyên gia về loại tổn thương này), chuyên gia có thể đưa ra chẩn đoán.

Ngoài ra còn có các nghiên cứu sâu hơn để đánh giá các đặc điểm và mức độ của khối u này:

Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) và/hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) của vùng liên quan, cung cấp thông tin rất quan trọng bao gồm kích thước của tổn thương, vị trí chính xác và mức độ gần gũi với các cấu trúc mạch máu thần kinh;
Chụp X quang hoặc chụp cắt lớp vi tính vùng ngực, xạ hình xương và/hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron-PET để đánh giá bất kỳ tổn thương thứ phát ở xa nào.
Trong những tình huống cụ thể, có thể cần thăm dò bất kỳ hạch bạch huyết đáng ngờ nào, vệ tinh của tổn thương.

Tiên lượng ở bệnh nhân U mô bào sợi ác tính phụ thuộc vào các yếu tố liên quan đến cả khối u và bệnh nhân

Chúng bao gồm kích thước và vị trí khối u, phân nhóm mô học, khả năng cắt bỏ và tuổi bệnh nhân.

Tuổi trên 60, tổn thương lớn hơn 5 cm, phân nhóm mô học không thể cắt bỏ triệt để, không hỗn hợp, cũng như sự hiện diện của các tổn thương lặp đi lặp lại ở xa đại diện cho các yếu tố tiên lượng không thuận lợi.