Tứ chứng Fallot: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị, biến chứng và nguy cơ

By cristiano Antonino On Tháng Tư 20, 2022

Tứ chứng Fallot, còn được gọi là "tứ chứng Fallot" hoặc "hội chứng em bé màu xanh" hoặc "tứ chứng Fallot" (do đó viết tắt của TOF hoặc ToF) là một dị tật tim bẩm sinh, tức là đã có từ khi sinh ra, về mặt cổ điển có bốn yếu tố giải phẫu. phân biệt tim của trẻ sơ sinh mắc tứ chứng Fallot với tim của trẻ sơ sinh khỏe mạnh

Nếu tứ chứng của Fallot cũng liên quan đến “lỗ thông bằng sáng chế” hoặc khiếm khuyết trong vách ngăn giữa, hội chứng được gọi là “pentalogy of Fallot”.

TIM MẠCH VÀ ĐIỀU HÒA TIM MẠCH? TRUY CẬP EMD112 BOOTH TẠI KHẨN CẤP EXPO NGAY ĐỂ TÌM HIỂU THÊM

Sự lan rộng của tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là tổn thương tim bẩm sinh xanh tím thường gặp nhất ở người lớn và chiếm 10% tổng số các bệnh tim bẩm sinh.

Nó có thể trình bày với bác sĩ trước hoặc, phổ biến hơn, sau khi phẫu thuật điều chỉnh hoặc giảm nhẹ.

THIẾT BỊ ĐIỆN TỬ? THAM QUAN ZOLL BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP

Nguyên nhân và sinh lý bệnh của hội chứng blue baby

Chứng tứ chi là kết quả của sự sai lệch của vách ngăn động mạch chủ-phổi chia thân động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổi trong quá trình phát triển, dẫn đến lệch trước của động mạch chủ về phía động mạch phổi.

Bốn thành phần của tứ chứng Fallot như sau:

hang động mạch chủ trên vách liên thất;
tắc nghẽn đường ra thất phải, có thể xảy ra ở mức độ van tim, tuyến dưới, trên đỉnh hoặc kết hợp cả ba;
DIV màng (khiếm khuyết liên thất);
phì đại tâm thất phải.

DIV thường lớn và cho phép tâm thất phải và trái giao tiếp tự do.

Sự hiện diện của tắc nghẽn đường ra thất phải có tác dụng bảo vệ, ngăn ngừa quá tải áp lực và thể tích của tuần hoàn phổi, dẫn đến tăng áp động mạch phổi cố định.

Mức độ của shunt phải-trái phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn đường ra thất phải.

Nếu hẹp phổi nhẹ, shunt trái-phải là tối thiểu và bệnh nhân vẫn tím tái (tứ chứng hồng).

Thông thường, tình trạng hẹp phổi nghiêm trọng và một lượng lớn máu kém oxy bị chuyển hướng vào hệ tuần hoàn dẫn đến tím tái.

Tình trạng tím tái nặng hơn khi vận động, vì sức cản mạch máu hệ thống giảm làm tăng mức độ shunt phải-trái.

Chứng tứ chi cũng có thể liên quan đến DIA (khuyết liên nhĩ), DIV cơ, cung động mạch chủ phải và các dị tật mạch vành khác.

Mất đoạn nhiễm sắc thể (22qll) được quan sát thấy trong 15% trường hợp, đặc biệt là ở những người có dị tật liên quan.

Việc xóa bỏ này có nghĩa là tăng nguy cơ truyền bệnh tim bẩm sinh cho con cái.

CHUYÊN NGHIỆP CHĂM SÓC TRẺ EM TRONG NETWOK: THAM QUAN TRÒ CHƠI MEDICHILD TẠI EXPO KHẨN CẤP

Chẩn đoán và triệu chứng của tứ chứng Fallot

Nếu người mẹ bị tiểu đường, hút thuốc lá, trên 40 tuổi và trẻ sinh non với biểu hiện tím tái và khó thở, bác sĩ nên xem xét khả năng xảy ra tứ chứng Fallot.

Khi khám thực thể thấy da tím tái, kỹ thuật số, tiếng thổi tống máu nổi rõ ở bờ trái xương ức, giảm hoặc không có tiếng P2.

Nghi ngờ chẩn đoán sau đó được xác nhận bởi:

X-quang ngực,
điện tâm đồ,
siêu âm tim và máy siêu âm tim.

Điện tâm đồ cho thấy tâm thất phải phì đại và các bất thường của tâm nhĩ phải.

Chụp X-quang phổi cho thấy đặc trưng tim giày, động mạch phổi nhỏ, mạch phổi bình thường.

Điều trị

Phẫu thuật điều chỉnh tứ chứng thường được thực hiện ở giai đoạn sơ sinh hoặc trong thời kỳ nhũ nhi và liên quan đến việc cải thiện tình trạng tắc nghẽn thất phải và đóng vá của DIV (khuyết tật liên thất).

Sau phẫu thuật sửa chữa, bệnh nhân có nguy cơ bị hẹp tồn dư hoặc thiểu năng phổi, có thể dẫn đến giãn và rối loạn chức năng thất phải và thiểu năng van ba lá.

Suy động mạch chủ thường gặp sau khi sửa chữa và có thể trở nên nghiêm trọng về mặt lâm sàng.

AVD dư, phình động mạch đường ra thất phải và loạn nhịp kéo dài cũng là những biến chứng được ghi nhận.

Rối loạn nhịp tim có thể là trên thất hoặc trên thất, có thể dẫn đến tổn thương huyết động và góp phần làm tăng nguy cơ đột tử.

Việc kéo dài thời gian QRS (lên đến> 180 ms) trên điện tâm đồ bề mặt (ECG) là một dấu hiệu của tăng nguy cơ nhịp nhanh thất và đột tử.

Phẫu thuật giảm nhẹ có thể được thực hiện trong thời kỳ sơ sinh để cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

Đôi khi bệnh nhân có thể chọn không sửa chữa hoàn toàn.

Sự giảm nhẹ này bao gồm việc tạo ra một shunt giữa tuần hoàn hệ thống và phổi, ví dụ như giữa động mạch dưới đòn và động mạch phổi bên (Blalock-Taussig shunt), dẫn đến tăng lưu lượng máu phổi và cải thiện oxy máu toàn thân.

Nhiều loại shunts giảm nhẹ khác nhau đã được sử dụng cho mục đích này.

Mặc dù các thủ tục như vậy thường dẫn đến giảm oxy máu trong thời gian dài, nhưng một số biến chứng có thể xảy ra.

Các mảng vỡ có thể nhỏ dần khi bệnh nhân lớn lên, hoặc chúng có thể đóng lại một cách tự nhiên và dẫn đến chứng tím tái dần dần.

Nếu shunt quá lớn, lượng máu tăng lên trong tuần hoàn phổi và tim trái có thể dẫn đến tắc nghẽn phổi và tiến triển thành tắc nghẽn mạch phổi không hồi phục.

Ở những bệnh nhân sống sót đến tuổi trưởng thành, vẫn nên cố gắng phẫu thuật điều chỉnh, nhưng nguy cơ phẫu thuật cao hơn do có rối loạn chức năng thất phải.

Tất cả các bệnh nhân bị tứ chứng, ngay cả khi tình trạng đã được điều chỉnh bằng phẫu thuật, nên được điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc.