Các khối u của hệ thống thần kinh: craniopharyngioma

By cristiano Antonino On Tháng Mười Hai 16, 2022

U sọ hầu là một khối u hiếm gặp phát sinh ở vùng có nhiều dây thần kinh và mạch máu

U sọ hầu là một khối u phát sinh từ tàn tích phôi thai của ruột nguyên thủy (túi Ratke)

Chúng có thể tồn tại sau khi sinh ở cấp độ của các mô xung quanh vùng sella turcica (sự hình thành xương nằm bên trong hộp sọ với một khoang chứa tuyến yên).

Vùng yên ngựa và vùng thị giác chứa nhiều cấu trúc mạch máu và thần kinh quan trọng: các động mạch của vòng Willis (phân phối máu động mạch đến toàn bộ não), các dây thần kinh thị giác (dẫn truyền thông tin thị giác), tuyến yên và cuống của nó (điều hòa sản xuất hormone của cơ thể) và vùng dưới đồi (trung tâm tích hợp các chức năng của não liên quan đến hành vi, điều hòa quá trình trao đổi chất và các chức năng quan trọng khác).

Mặc dù u sọ hầu có tốc độ phát triển thấp, nhưng thực tế là nó phát sinh khi tiếp xúc với các cấu trúc giải phẫu có tầm quan trọng chức năng lớn khiến nó trở nên cực kỳ nguy hiểm.

Đây là một loại ung thư khá hiếm gặp, chiếm khoảng 5% các loại ung thư hệ thần kinh trung ương ở trẻ em.

Các triệu chứng của u sọ hầu phụ thuộc vào sự chèn ép của các cấu trúc thần kinh xung quanh báng yên

Nói chung, giảm thị lực, đái tháo nhạt (sản xuất nhiều nước tiểu loãng), thay đổi trọng lượng cơ thể (thường có xu hướng béo phì), mệt mỏi và thay đổi tuổi dậy thì (do thay đổi nội tiết tố) có thể xảy ra.

Một số trẻ bị não úng thủy với các triệu chứng điển hình (đau đầu, ói mửa, giảm khả năng đáp ứng).

Chẩn đoán được thực hiện bằng Chụp cắt lớp vi tính và Chụp cộng hưởng từ, cho phép xác định chi tiết các đặc điểm của khối u và mối quan hệ với các cấu trúc thần kinh và mạch máu.

Xét nghiệm máu và nước tiểu cho phép đánh giá quá trình sản xuất hormone vùng dưới đồi-tuyến yên.

SỨC KHOẺ TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN GIAN HÀNG TẠI HỘI CHỢ KHẨN CẤP

Có hai biến thể mô học của u sọ hầu:

U nhú: điển hình của tuổi trưởng thành.
Adamantinomatous: điển hình ở lứa tuổi trẻ em, đặc trưng bởi xu hướng xâm nhập vào các cấu trúc thần kinh và mạch máu, với sự hiện diện thường xuyên của vôi hóa và các thành phần dạng nang. Đôi khi các thành phần nang (chứa đầy chất lỏng nhờn màu nâu rất giàu protein) rất to và là nguyên nhân gây ra các triệu chứng.

Việc điều trị u sọ hầu có bản chất đa ngành và liên quan đến sự đối đầu giữa các chuyên gia khác nhau ngay từ giai đoạn chẩn đoán sớm nhất.

Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, nếu khả thi, là một bước quan trọng trong việc chăm sóc những đứa trẻ này.

Tuy nhiên, các thủ thuật phẫu thuật phải luôn bảo tồn chức năng thần kinh và nội tiết càng nhiều càng tốt, đặc biệt là ở trẻ em.

Không có thuốc hiệu quả để chống lại u sọ hầu ở trẻ em, và do đó, khi phẫu thuật không được chỉ định, xạ trị sẽ được sử dụng để giúp kiểm soát bệnh.

Một hình thức xạ trị đặc biệt được thực hiện với proton thay vì photon hiện đang là lựa chọn điều trị cho u sọ hầu không thể loại bỏ hoàn toàn vì nó có ít tác dụng phụ lâu dài hơn so với xạ trị truyền thống.

Hiện tại, không có phác đồ điều trị quốc tế chung, nhưng triết lý điều trị là ổn định bệnh đồng thời giảm thiểu các biến chứng lâm sàng (mất thị lực và phát triển bệnh béo phì hoặc các vấn đề nội tiết khác).

Trong một số trường hợp nhất định, vi phẫu cổ điển có thể được kết hợp với thủ thuật nội soi qua mũi

Liên quan đến các thành phần nang, gần đây có bằng chứng về sự hữu ích của việc tiến hành làm rỗng chúng bằng cách đặt các ống thông nội nang (một dụng cụ phẫu thuật cho phép phẫu thuật bên trong hộp sọ) với một thiết bị lập thể (một dụng cụ phẫu thuật cho phép phẫu thuật bên trong hộp sọ) và tiêm interferon cục bộ, một chất có khả năng ngăn chặn các thành phần của nang. sản xuất dịch nang.

Các khiếm khuyết về nội tiết tố do bệnh gây ra có thể được điều chỉnh đầy đủ bằng các loại thuốc đặc hiệu.