Hội chứng Zollinger-Ellison là gì và cách chẩn đoán

By cristiano Antonino On Tháng Hai 2, 2023

Hội chứng Zollinger-Ellison là một tình trạng lâm sàng rất hiếm gặp với tỷ lệ 1 bệnh nhân trên 1 triệu dân

Hội chứng Zollinger-Ellison biểu hiện như thế nào

Là bệnh có các triệu chứng do dạ dày tiết ra quá nhiều axit clohydric dẫn đến khởi phát các vết loét ở dạ dày, thực quản hoặc tá tràng khiến người bệnh đau vùng thượng vị, tiêu chảy, nóng rát, khó nuốt thức ăn. , với việc giảm cân sau đó và cảm giác khó chịu nói chung.

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, sự xuất hiện của những vết loét này có thể gây chảy máu, theo đó bệnh nhân có thể nhận thấy phân sẫm màu hoặc ói mửa với dấu vết của máu.

Nguyên nhân chính của hội chứng Zollinger-Ellison

Việc sản xuất quá nhiều axit dạ dày do hội chứng gây ra có liên quan đến việc sản xuất quá nhiều gastrin, một loại hormone kích thích dạ dày trong giai đoạn tiêu hóa tiết ra dịch vị.

Trong trường hợp này, nguyên nhân gây ra quá trình sản xuất gastrin quá mức này là một khối u thần kinh nội tiết, gastrinoma.

u dạ dày là gì

U dạ dày là một khối u thần kinh nội tiết có thể nằm trong tuyến tụy hoặc thường xuyên hơn là ở mức của phần tá tràng thứ hai trong cái gọi là 'tam giác u dạ dày'.

Trong 75% trường hợp, khối u này lẻ tẻ, không liên quan đến các bệnh khác; phần còn lại có liên quan đến cái gọi là Hội chứng đa di truyền, khối u thần kinh nội tiết có thể liên quan đến khối u tuyến yên hoặc tuyến cận giáp.

Ở tuổi nào thì gastrinoma phát sinh

Bệnh thường phát sinh ở độ tuổi từ 20 đến 40, không có sự khác biệt giữa nam và nữ.

U dạ dày chỉ di truyền trong Đa khối u thần kinh nội tiết, với sự lây truyền trội trên nhiễm sắc thể thường.

Hội chứng Zollinger-Ellison được chẩn đoán như thế nào

Chẩn đoán được thực hiện bởi vì bệnh nhân tìm đến bác sĩ, người thấy triệu chứng phù hợp với triệu chứng của bệnh loét dạ dày tá tràng, chỉ định nội soi dạ dày.

Không giống như các vết loét thông thường do lạm dụng thuốc hoặc thói quen xấu, trong hội chứng Zollinger-Ellison, không có một vết loét nào mà có nhiều vết loét.

Việc kiểm tra mô học của những vết loét này không phục vụ cho việc chẩn đoán u dạ dày, mà thay vào đó được phát hiện bằng cách lấy gastrin, một xét nghiệm không đau thường cho thấy giá trị rất cao ở những bệnh nhân mắc hội chứng này.

Các kiểm tra cấp độ hai như chụp CT và PET sẽ có tính quyết định trong việc xác định các tổn thương sản sinh ra loại hormone này.

Gastrinoma là một bệnh rất hiếm gặp và thường biệt hóa tốt

Điều này có nghĩa là nó có xu hướng tiên lượng tốt, đặc biệt là khi liên quan đến Hội chứng đa gen.

Điều trị bao gồm sử dụng thuốc ức chế bơm proton (pantoprazole và các dẫn xuất của nó), kết hợp với thuốc bảo vệ dạ dày.

Nếu tổn thương gastrinoma là duy nhất và không di căn, có thể phẫu thuật cắt bỏ, có thể thêm phương pháp điều trị bằng tia xạ và hóa trị liệu nếu đó là tổn thương di căn, tùy thuộc vào mức độ bệnh lý.