Dupuytren 综合征:定义、症状、原因、诊断和治疗
掌腱膜挛缩症(或掌腱膜病)是一种慢性进行性疾病,会影响手的掌带:一个或多个手指永久且不可恢复地弯曲,导致关节僵硬,使简单的手势变得困难
它以 1831 年在巴黎发表他的发现的纪尧姆·杜普伊特伦男爵 (Baron Guillaume Dupuytren) 的名字命名
然而,即使在今天,这种综合症的原因仍不明,尽管人们相信这可能是由于局部缺氧所致; 此外,众所周知,存在一定的遗传倾向,事实上,有阳性家族史的人的发病率更高。
然而,有一些治疗方法可以减缓其进展并改善手部功能,但仍有许多未解决的问题。
掌腱膜挛缩症主要影响男性,尤其是五六十岁的男性,而且几乎都是白种人种(它被昵称为“维京病”,因为它在北欧特别流行)。
在这一人群中,患病率约为 10%。 通常是双侧的,70-80% 的病例会影响无名指和小指。
掌腱膜挛缩症:这是什么?
掌腱膜挛缩症会导致手部一根或多根手指永久性挛缩,常伴有手掌多处出现结节。
手掌,在皮肤表面下方,有所谓的掌腱膜(掌筋膜):这是一层坚固的纤维膜,可以视为掌长肌腱和横韧带的附属物腕骨的。
它由结缔组织束组成,纵向路线由横向束连接。
它位于皮肤下,排列在手的主要肌肉和穿过手的血管上。
通常在老年时发病,手掌处皮肤下有一个小而硬的结节。
然后,情况可能会恶化,导致手部手指弯曲挛缩而无法伸展(通常是第四指,其次是第五和第三手指)。
通常不会疼痛,但可能会引起轻微疼痛和瘙痒。 它是一种良性肿瘤,完全无害。
Dupuytren 综合征:原因
当手掌筋膜的结缔组织增厚并且最靠近它的手指的肌腱缩短时,掌腱膜挛缩症就会出现。
迄今为止,尚不清楚是什么原因导致肌腱增厚并随后形成结节和肌腱缩短(进而导致屈曲):最被接受的理论是遗传理论。
事实上,患者的父母或兄弟姐妹往往患有相同的疾病。
局部缺血因素也被认为参与发病机制。
根据最新研究,存在一定的风险因素
- 糖尿病
- 酒精摄入
- 抽烟
- 使用抗惊厥药(用于治疗癫痫的药物)
- 手腕旧伤
Dupuytren 综合征:症状
Dupuytren 综合征的主要症状是手掌中出现疼痛性肿块,通常位于中指或无名指区域,直径可达一厘米。 最初,疼痛可能很烦人,但随着时间的推移,它会消失。
与此同时,手指开始弯曲,直到永久收缩。
症状是这样的
- 手掌结节
- 弯曲时数字挛缩
- 手掌和手部疼痛(绝不是主要症状)
- 皮肤硬化(真皮和皮下组织结缔组织增厚,表现为受影响皮肤硬化)
- 皮肤搔痒;
- 抓握物体有困难
患有掌腱膜挛缩症的患者还可以通过视觉和触觉来注意到这一点。
然而,当症状明显时,距离疾病发作已经过去了几个月(甚至几年)。
在晚期阶段,患者不再能够伸直弯曲的手指,因此在执行日常手势(从拿餐具到开车)时会遇到很大困难。 因此,及时咨询医生非常重要。
Dupuytren 综合征:诊断
Dupuytren 综合征的诊断包括一个简单的客观测试:全科医生通过分析症状表现,可以验证疾病的实际存在并评估其严重程度。
然后,他会将患者转介给手部专家,由他决定采用哪种治疗方法。
为了进行诊断,使用了 Tubiana 分类,该分类以其创建者 (Raoul Tubiana) 的名字命名,并且可以测量每个手指弯曲时的挛缩程度:
- 0期:无病变
- N 期:手指不屈曲时出现结节
- 第一阶段:1°至0°之间的屈曲畸形。
- 第2阶段:手指屈曲畸形大于135°。
该角度计算为每个半径关节的屈曲挛缩角度之和。
掌腱膜挛缩症是
- 轻度,不影响日常生活手势,不需要任何干预
- 中度,当部分残疾并且需要第一种非手术治疗方法时
- 严重,当它妨碍常见手势并需要手术干预时
掌腱膜挛缩症的治疗
当掌腱膜挛缩症为中度时,医生可能会开药
- 放射治疗:电离辐射针对结节和增厚处。 结果很好,但你必须等待几个月才能看到结果。 此外,还有各种副作用:皮肤干燥、脱皮、皮肤变薄、易患恶性肿瘤(尤其当患者连续几天受到照射时);
- 在增厚或结节部位注射胶原酶(一种将胶原蛋白分解成小块的酶):必须等待24小时才能看到效果。 最常见的副作用是肿胀、灼烧感、疼痛和出血(但有时也可能出现恶心和头痛);
- 注射皮质类固醇,软化结节并减少细胞增殖。
当综合症严重并致残时,唯一的选择是手术治疗
- 经皮针筋膜切开术(或针状腱膜切开术)是在局部麻醉下在门诊进行的。 外科医生将一根非常细的针刺入受影响的手掌区域,以分离增厚的结缔组织,从而伸直手指。 术后恢复快,只需几次物理治疗; 该手术适合所有类别的患者,但有60%的几率会再次出现症状;
- 手掌筋膜切开术也在门诊和局部麻醉下进行,但它更具侵入性,因为需要用特殊器械切开手掌以分离结缔组织并伸直手指。 症状再次出现的机会很低,但恢复时间较长(患者必须佩戴防护绷带并随后接受物理治疗)且疤痕明显;
- 筋膜切除术涉及完全去除结缔组织。 它可以是选择性的(仅去除受影响的组织)、全部的(去除整个掌腱膜)或包括皮肤筋膜切除术(去除腱膜和覆盖其的皮肤)。 手术通常在全身麻醉下进行,过夜至少一晚,但也可以在区域局部麻醉(从手术室开始)下进行。 颈部 到手)。 该综合征复发的概率低于 10%,但疤痕仍然可见,恢复时间较长且物理治疗次数较多。
然而,手术并非没有并发症。
有时也能体会到
- 皮肤撕裂,特别是在经皮针筋膜切开术的情况下
- 感染
- 关节僵硬(通常可以通过物理治疗恢复)
- 手掌血肿,需要引流
- 明显的疤痕
- 植皮排斥反应
- 手指神经末梢受损,导致手指麻木
- 复杂的局部疼痛综合征(发生在非常罕见的情况下,涉及手部疼痛、僵硬和肿胀)
- 受影响的手指失去控制(一种非常罕见的并发症,甚至可能需要截肢)
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