硬皮病：定义、原因、症状、诊断和治疗
硬皮病在 45 至 65 岁之间的患者中发病高峰，并且与自身免疫性疾病一样，女性受影响更大，明显不成比例为 3-5:1
这是因为，一般来说，女性免疫系统的细胞表现与男性免疫系统的细胞不同。
事实上，女性在体液和细胞免疫反应中的基因反应更为活跃。
这无疑是一把双刃剑，因为一方面它使她更能抵抗外界感染，另一方面它使她更容易患上自身免疫性疾病，即以对蛋白质的免疫反应改变为特征的疾病，属于她自己身体的组织甚至器官，受到损害会导致病理性功能障碍。
硬皮病：它是什么？
硬皮病——在希腊语中，字面意思是“硬皮”——是一种影响皮肤的慢性自身免疫性疾病。
当免疫系统患病并攻击自身组织时，就会发生自身免疫性疾病。
硬皮病，也称为系统性硬化症，是由于组织和内脏器官的过度纤维化（增厚），以及小口径血管的改变和免疫系统异常而发生的。
不幸的是，其原因仍然未知，但据推测，环境因素（如接触溶剂或毒素）可能在硬皮病的发病中发挥作用。
硬皮病：它表现出来的症状和体征
硬皮病（或系统性硬化症）是一种涉及血管系统、皮肤的结缔组织病。
硬皮病最典型的表现是皮肤增厚，通常位于手部，最终会出现越来越严重和进行性的畸形，从手腕、手臂发展到面部。
根据皮肤增厚的严重程度和范围，可以区分各种形式的硬皮病：
- 局限性硬皮病——皮肤硬化向近端延伸至肘部或膝盖或影响躯干或腹部；
- 弥漫性硬皮病——肘部和膝盖远端的皮肤硬化； 还包括 CREST 形式（皮肤钙质沉着症、雷诺氏症、食管病、指硬化症、毛细血管扩张症）
- 无皮肤硬化的硬皮病形式，但存在典型的内脏器官受累和疾病特异性抗体。
硬皮病：诊断
最早的临床表现是由微血管和自主神经系统引起的，包括雷诺现象——硬皮病开始表现出来的一种现象——包括四肢颜色的突然变化，首先变得苍白、发绀，然后由于血流减少而呈深红色。
雷诺现象起源于血管舒缩，是一种也可能暗示其他疾病的征兆，因此它不仅是硬皮病的预后因素。
硬皮病的诊断需要进行其他测试，例如是否存在抗 Scl70 或抗着丝粒抗体、ANA 和抗 ENA 自身抗体、毛细血管镜检查和其他典型的疾病模式。
硬皮病：最适用的疗法
不幸的是，没有药物可以治愈硬皮病。
因此，在诊断的情况下，最适合的治疗方法仅用于遏制疾病最明显的症状，并尽可能延缓其进展和可能出现的并发症。
迄今为止最成功的药物是血管扩张剂，它可以改善血液循环并降低压力； 抗胃酸剂； 心力衰竭的抗心律失常药； 和免疫抑制剂治疗肌肉骨骼系统。
为了不进一步减缓血液循环，建议确诊为硬皮病的患者将居住区的温度保持在20°C以上。
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