慢性假性肠梗阻 (CIPO) 或小儿肠梗阻 (PIPO)

By 克里斯蒂亚诺·安东尼诺（Cristiano Antonino） On 2023 年 1 月 20 日

健康管理滑块

慢性假性肠梗阻 (CIPO) 是一种罕见疾病。它涉及肠道运动活动，其特征是肠道转运减慢和食物通过肠道的能力降低

慢性假性肠梗阻 (CIPO) 是一种罕见疾病

它可以影响成人和儿童，其特征是严重的肠道运动障碍和肠道推进能力的改变，即推动肠内容物和气体向前移动的肠道肌肉运动（蠕动）。

根据欧洲儿科胃肠病学、肝脏病学和营养学会 (ESPGHAN) 于 2018 年编制的最新国际指南，将始于儿科年龄的形式区分为儿科假性肠梗阻 (PIPO) 是恰当的。

慢性假性肠梗阻 (POIC) 或小儿肠梗阻 (PIPO) 的定义中包括一组具有不同表现的病症，其中消化系统无法推进其内容物，导致肠梗阻症状，即使在没有真正的机械障碍。

结果是部分或完全不能用嘴喂养。

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小儿假性肠梗阻的原因尚不清楚

有些形式是由于肠道肌肉或神经疾病（肌病或神经病或线粒体疾病）引起的。

有时，这种疾病是由于代谢、内分泌、风湿病、肌肉或神经系统疾病引起的。

存在肠道神经肌肉结构的改变，这是运动改变的基础，直至并包括完全没有蠕动。

该疾病可以是全身性的，即涉及整个消化系统，或者是局限性的，在大多数情况下涉及小肠。

有时其他内脏器官的肌肉组织，如膀胱，也会受到影响。

小儿假性肠梗阻表现为肠梗阻症状，即使没有真正的机械性梗阻

常见症状有：

腹胀；
呕吐;
便秘;
喂养不耐受；
生长迟缓。

事实上，除了运动能力，消化功能也经常受损，吸收我们吃的不同食物的能力下降。

在膀胱受累的情况下，有尿潴留症状，排尿困难或无力。

根据目前的国际指南，小儿假性肠梗阻的诊断是基于以下诊断标准中至少两项的存在：

小肠神经肌肉系统受损，通过测压法、肠道闪烁显像或组织学测试记录；
反复或持续的小肠肠管扩张，X 光片上存在空气水位（肠梗阻的特征性征象）；
存在与小儿假性肠梗阻相关的遗传或代谢异常；
无法通过口服营养维持充足的营养状况和令人满意的生长，需要求助于肠内或肠外人工营养。

一些测试可以确认慢性假性肠梗阻 (CIPO) 或小儿肠梗阻 (PIPO) 的诊断：

腹部 X 光平片：可以识别肠梗阻的典型体征，例如扩张的肠袢和水位；
对比增强的腹部 X 线摄影或胃肠道传输：使用造影剂，可以排除肠道旋转不良或其他机械障碍的存在；
胃肠道传输闪烁显像：可以评估消化道各段的传输和排空时间，通常在小儿肠道假性梗阻中减慢；
测压法：可以测量肠道的收缩能力，提供蠕动波强度（肌肉容量）和协调性（神经元容量）的指标；在疑似小儿假性肠梗阻中，小肠研究（人体十二指肠测压法）起着至关重要的诊断和预后作用，但也表明需要研究其他肠道（食道、结肠、肛门直肠区域）；
全层肠活检：肠壁的组织学分析可以突出任何结构、肌肉或神经异常；可以为诊断目的进行活组织检查或分析手术后的手术标本（例如肠切除术或造口术）；
肾脏和泌尿道超声：可以评估泌尿道可能受累；
计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI)：允许对解剖结构进行更详细的研究，并使用造影剂评估肠内容物的进展和可能存在的机械阻塞；
血液检查：没有针对小儿假性肠梗阻的诊断性实验室检查；在由其他疾病引起的形式中，可以检测到特定异常；
遗传分析：与已知基因突变相关的小儿假性肠梗阻的形式非常少，但是对于患有其他先天性异常或可能是综合征一部分的形式的患者，应考虑进行遗传咨询和可能的分子分析；
消化内镜检查：可以将小儿假性肠梗阻与可能表现出类似症状的其他疾病（例如吸收不良或机械性梗阻的其他原因）区分开来。

儿科假性肠梗阻的治疗管理涉及多学科团队的众多专家，包括儿科医生、具有胃肠动力专业知识的胃肠病学家、消化外科医生、泌尿科医生、代谢和遗传疾病专家、营养学家和心理学家。

主要目标是治疗阻塞性症状以及维持良好的营养状况和生长。

肠内（肠内）和肠外（静脉内）营养在疾病管理中起着关键作用。

目前还没有治疗小儿假性肠梗阻的特效药，但是可以使用一些疗法来缓解症状和控制并发症，例如促胃肠动力药（促进排便）、止吐药（减少恶心和呕吐）和抗生素（抑制肠道细菌的生长）。

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