先天性心脏病:三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁是一种先天性心脏缺陷,由三尖瓣发育不良引起
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正常情况下,缺氧血液通过中空静脉返回右心房,进入右心室,右心室将血液通过肺动脉泵送到肺部,在那里进行氧合。
富含氧气的血液随后会从肺部返回到左心房,进入左心室,并被泵入主动脉,到达全身。
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另一方面,在三尖瓣闭锁中,未形成的瓣膜会看到纤维组织的存在将其关闭,从而阻止缺氧血液从右心房流向右心室
由于在胚胎阶段已经减少的血流量,右心室通常很小(发育不良)。
在不危及生命的三尖瓣闭锁中,分隔两个心房的隔膜或分隔心室的隔膜会有缺陷,但通常两者都有。
这将导致非含氧血液与含氧血液混合。
Botallo 动脉导管是一条动脉,在胚胎阶段允许血液从肺动脉流向主动脉,在出生后的头几个小时内趋于闭合。
如果它保持打开状态,它将看到血液从主动脉流向肺动脉和肺部,在那里它会被氧化。
因此,出生时患有三尖瓣闭锁的婴儿的血液将无法像正常情况下那样流经心脏和肺部获取氧气; 肺将无法为身体其他部位提供所需的氧气。
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三尖瓣闭锁影响大约 5 个活产中的 100,000 个,对男性和女性的影响相同
三尖瓣闭锁的症状包括:疲惫、气短、紫绀、生长缓慢。
症状最早会在出生后第二周出现,并且最常见。
其他症状包括:下肢肿胀、腹胀、体液潴留导致体重增加和心律不齐。
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三尖瓣闭锁会在胎儿心脏发育过程中发生
遗传或唐氏综合症也可能影响,增加先天性心脏病的风险。
三尖瓣闭锁患儿也会有室间隔缺损; 在这种情况下,血液将流过孔并进入右心室,右心室将其泵送到肺部。
一般而言,先天性心脏缺陷的原因尚不清楚,但有一些因素会影响其风险增加,包括:母亲在怀孕期间感染病毒性疾病、父母任何一方存在先天性心脏缺陷、某些药物治疗以及唐氏病的存在综合征。
为了避免致命的并发症,快速干预至关重要,包括:
- 组织缺氧,危及生命; 增加红细胞的产生,以补偿由闭锁引起的缺氧,但这可能导致凝块形成、心脏病发作和/或中风。
- 多亏了超声波,甚至在出生前就可以诊断出闭锁。
出生后,当婴儿皮肤发青和呼吸困难,或者听到心脏杂音时,就会考虑心脏缺陷。
通过超声心动图,可以检查是否存在三尖瓣和右心室是否小于正常值; 还可以测量心脏左右两侧之间流动的血液量。
还可以检查房间隔缺损或室间隔缺损等心脏缺陷。
三尖瓣闭锁的治疗需要通过手术来确保足够的血液流过心脏和肺部,以便孩子的身体能够接收到适量的含氧血液。
显然会使用多次手术。
最常使用的外科手术将是 Fontan 手术,该手术将创建一条通路,让缺氧的血液正常流入肺动脉。
但是,有可能让孩子从两岁开始接受 Fontan 手术。
在 Fontan 的手术之前,将使用旨在帮助扩张血管并保持动脉导管和卵圆孔开放的药物; 一些牙科手术前会给予抗生素,以防止一些细菌进入血液并到达心脏并引起感染性心内膜炎。
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房间隔造口术还将用于创建或扩大心房之间的开口,以便让血液从右心房流向左心房。
取而代之的是分流术,在出生后的前 4 至 8 周内,将从主动脉开始创建一条旁路。
另一方面,将在 6 个月左右进行的格伦手术将建立将血液返回心脏的大静脉与肺动脉的连接; 该程序将通过降低受损风险来减少左心室的工作量。
对于接受过 Fontan 手术的儿童,结果很有希望; 然而,随着时间的推移可能会出现并发症,需要进一步的手术干预。
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