肺动脉闭锁：它是什么、症状、原因和治疗
正常情况下，体循环中的静脉血通过流入右心房的两条中空静脉到达心脏； 三尖瓣充满右心室，右心室将血液泵入肺动脉，进入肺循环，在那里血液被充氧
然后，血液从肺部通过左心房的肺静脉返回心脏，通过二尖瓣充满左心室，从而将血液输送到主动脉，然后输送到身体的其他部位。
肺动脉闭锁是肺动脉瓣的先天性心脏缺陷，它允许流向肺部的血液流出右心室。
在这种疾病中，如果肺动脉瓣完全关闭，则存在完全闭锁； 如果瓣膜几乎关闭，则存在临界肺动脉瓣狭窄。
在肺动脉闭锁中，肺动脉瓣不会形成
右心室流出通路会因隔膜关闭肺动脉瓣口而受阻，阻止血液从右心室流向肺部。
这在出生前不会成为问题，因为胎盘会为胎儿提供必要的氧气。
进入心脏右腔的血液将通过卵圆孔进入左心房和左心室，因此富含氧气的血液将通过主动脉输送到身体的其他部位。
出生后，肺部必须确保血液的氧合作用。
卵圆孔可能在出生后关闭，但通常保持打开状态。
Botallo 的动脉导管在出生后几天关闭，但会通过药物保持开放； 两个心室之间也可能有交通。
如果没有功能正常的肺动脉瓣，血液将不得不寻找第二条途径到达肺部。
进入右心室的血液会从卵圆孔进入左心房，通过三尖瓣进入右心室，如果两个心室之间没有交通，血液就会通过三尖瓣返流到右心房。
血液流向肺部的唯一途径是通过博塔洛的动脉导管，因此会有导管依赖性肺循环。
肺动脉闭锁有两种类型：室间隔完整的肺动脉瓣闭锁和室间缺损的肺动脉瓣闭锁。
室间隔完整的肺动脉闭锁
管道注定要关闭，因为情况可能会突然恶化，出生时有必要使用前列腺素以保持管道畅通，维持肺流量并允许组织第一个姑息性手术，例如球囊瓣膜切开术，如果肺动脉瓣的皮瓣融合，可以用射频导管或金属丝在中心打一个小孔来穿孔瓣膜，然后用球囊导管打开皮瓣； 在 Botallo 的动脉导管中放置支架，将支架放置在连接主动脉和肺动脉（动脉导管）的通道中，使血液能够到达肺部； 体肺分流术，这在生命的最初几天可能是必要的，通过使用合成材料的小管在其中一条动脉和肺动脉之间建立连接来增加流向肺部的血液； 球囊房间隔术，在极少数情况下，需要扩大卵圆孔以增加可输送到肺部的血液量； 修复将在接下来的几个月或几年内进行，可能是一个半心室修复，一个双心室矫正，这取决于右心室的发育程度。
伴有室间缺损的肺动脉闭锁
在这种类型的闭锁中，肺动脉瓣及其分支可能非常小甚至不存在； 如果它们不存在，来自主动脉的动脉将向肺部供血，这些动脉将是主要的主动脉-肺侧支动脉。
心脏导管插入术和/或心脏 CT 扫描可能需要研究肺动脉，除了姑息性手术外，如果存在主动脉-肺侧支动脉，肺循环将不再依赖于动脉导管。
最终的治疗将取决于主动脉-肺侧支循环的存在和特征、肺动脉的大小和右心室的发育。
对于肺动脉发育良好但没有主动脉-肺侧支动脉的病例，可在新生儿期进行根治性矫正，在右心室和肺动脉之间放置带瓣导管并关闭室间缺损.
在存在主动脉-肺侧支动脉的情况下，根据它们的分布和大小，修复可以通过统一主-肺侧支动脉分一个或两个阶段进行。
诊断工具将是超声心动图，因为它将为诊断和手术治疗提供必要的数据。
主要症状是紫绀，由于导管关闭和流向肺部的血流量减少，血液中的氧气量逐渐降低。
此外，还会出现呼吸频率增加和喂养困难，这是婴儿无法进行体力消耗的明显迹象，对此他也会出汗过多。
它将通过前列腺素静脉内治疗进行干预，因为它们会暂时阻止动脉导管闭合。
手术将通过开发右心室来增加流向肺部的血流量，以便在最终矫正期间使用。
首先，姑息性手术将通过使用生物相容性材料扩大肺动脉瓣和邻近的右心室通道来打开该区域。
如果这不足以确保足够的肺流量，将增加全身肺分流术。
然后将对右心室进行评估，它的大小会增加，它会通过关闭姑息干预创建的交通连接到肺动脉。
如果右心室仍然很小，则不能用于单心室的最终干预：全身静脉系统将通过手术直接连接到肺动脉，不到达心脏，而是直接流入肺循环。
只有在被充氧后，它才会到达心脏，然后到达主动脉。
在手术后的随访中，必须定期进行心脏检查。
一旦矫正和/或图片稳定，患者将必须接受每六个月和每年一次的检查； 他将得到心脏病专家的支持； 然后将要求进行放射学/介入测试，以便进行更好的监测。
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