先天性心髒病：什麼是主動脈二尖瓣畸形？
主動脈二尖瓣是最常見的先天性心髒病之一。 它會導致瓣膜功能障礙，伴有功能不全和狹窄
它會增加主動脈擴張和夾層、感染性心內膜炎和心力衰竭的風險。
儘管尚未發現與遺傳相關的基因，但它可以影響同一家庭的成員。
因此，如果家庭中有主動脈二尖瓣畸形的病例，則有必要進行心臟檢查。
主動脈瓣由於其打開和關閉運動，使血液能夠從左心室流向主動脈。
通常，主動脈瓣由三個尖瓣組成，也稱為三尖瓣主動脈。
顧名思義，二尖瓣主動脈瓣中的主動脈瓣由兩個尖瓣組成。
二葉式主動脈瓣將在瓣膜形成的胚胎階段形成
兩個尖頭不會分開，而是會融合形成一個更大的尖頭。
當左心室流出道沒有阻塞，不會導致主動脈瓣關閉不全，球部和升主動脈尺寸正常時，雙尖瓣將被稱為簡單型。
但是，主動脈雙尖瓣也會出現並發症：升主動脈和主動脈根部擴張； 主動脈瓣狹窄，在收縮期瓣膜不能正常打開； 主動脈瓣關閉不全，這將導致瓣膜在舒張期無法正確關閉； 感染性心內膜炎的風險會增加，如果不及時發現，死亡風險非常高。
對於那些患有主動脈雙尖瓣的人，在大多數情況下不會有任何症狀
診斷將通過常規心髒病學檢查進行。
隨著並發症的出現，症狀也會變得明顯，如胸痛、氣短、心悸、意識喪失，甚至出現心力衰竭。
主動脈雙尖瓣的診斷將在發現心臟雜音後進行。
如果雙尖瓣以簡單的形式出現，心臟聽診會顯示出一種咔噠聲。
如果存在伴有狹窄的主動脈雙尖瓣，則雜音會變得更加粗糙； 如果狹窄嚴重，它會擴散到 頸部 以及可能進行心臟聽診的身體所有部位。
主動脈瓣關閉不全將伴有舒張期雜音，在 Erb 點或焦點（可以聽診第二心音的主動脈成分和由主動脈瓣改變引起的心臟雜音的點）可聽到舒張期雜音，如果關閉不全嚴重時，外周動脈脈搏寬而急促，收縮壓和舒張壓值之間的比率將發生改變。
對於主動脈二尖瓣畸形，最好的診斷技術是心電圖； 心電圖可以評估構成主動脈瓣的尖瓣數量並分析其功能，排除其他心臟缺陷的存在，檢查心腔的大小和功能以及測量主動脈的口徑可探索的部分。
超聲心動圖將允許監測二尖瓣主動脈瓣的演變和可能的並發症。
由於更好的圖像清晰度，經食管心電圖可能有助於更好地定義病理。
當超聲心動圖被認為不足時，特別是在研究主動脈尺寸時，將使用心臟核磁共振成像和 CT 血管造影。
心臟核磁共振將允許進行更準確的分析，並將允許監測左心室的大小和功能。
簡單的主動脈二尖瓣不需要任何治療，但需要進行臨床測試
在可能導致短暫性菌血症的治療之前，必須進行細菌性心內膜炎預防，例如拔牙。
如果您的主動脈雙尖瓣並發升主動脈嚴重擴張、狹窄或嚴重的主動脈瓣關閉不全，則需要手術治療。
對於沒有復雜的雙尖瓣的人，可以批准進行體育活動，但必須經過臨床檢查。
另一方面，那些患有同樣嚴重影響血液循環的主動脈瓣狹窄，或有中度功能不全的人，將無法進行競技運動。
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