心肌病:它們是什麼以及治療方法是什麼
心肌病,我們的心臟是一塊不知疲倦的肌肉,永遠不會停止工作:由於它的跳動,血液被泵送到全身,將我們所需的氧氣和營養物質輸送到大腦和所有其他器官
擁有健康的心臟對於良好的生活質量至關重要,因此我們需要照顧它,關注我們的生活方式,並學會警惕那些可能表明需要醫療護理的警鐘。
可能影響心臟的疾病包括影響心肌(心肌)的心肌病
心肌病可以有多種類型,最相關的是擴張性心肌病、肥厚性心肌病、致心律失常性心肌病或限制性心肌病,並且是一種嚴重的疾病,如果不及時治療,可能導致呼吸困難、代償失調和可能致命的心律失常。
它們可以影響任何性別和年齡的患者,包括兒童和青少年,最常見的是 20 歲至 40 歲之間。
擴張型心肌病:有哪些症狀?
最常見的心肌病是擴張型心肌病,它會影響左心室,顧名思義,左心室擴張,導致泵血功能受損,我們稱之為收縮期/低射血分數心力衰竭。
它引起的主要並發症是心力衰竭,這是一種非常嚴重的疾病,可能導致死亡。
擴張型心肌病的多種原因包括既往心肌感染、化療藥物的使用和酗酒。
大約 40% 的病例的病因是涉及正常心臟功能的基因的 DNA 突變; 這些形式可能是家族性的,即存在於同一家庭的幾個個體中。
然而,在其他情況下,原因可能尚不清楚,並且被定義為特發性。
然而,其症狀與心力衰竭相似,包括虛弱、全身疲勞、氣短、乾咳、腹部和腿部腫脹、頭暈和昏厥的感覺。
心律失常的發生會引起心悸、昏厥。
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肥厚型心肌病:病因是什麼?
在肥厚型心肌病中,我們總是會看到心臟功能受損,但這是由於心肌增厚,從而損害了左心室的彈性以及心臟可以吸入和泵出的血液量。
有時,心臟增厚會導致血流真正受阻(阻塞性形式),進一步損害心臟功能。
這是一種比擴張型更為罕見的疾病,主要是由於遺傳原因,因此發生在出生時就有傾向的個體中。
肥厚型心肌病通常無症狀,尤其是在早期階段。
最常見的臨床表現是與心力衰竭(胸痛、氣短、水腫)或心律失常(心悸、昏厥、猝死)相關的症狀,這些症狀最常發生在體育鍛煉期間。
致心律失常性心肌病:一種罕見疾病
致心律失常性心肌病主要累及右側心臟,增加心律失常的風險。
40% 的病例是由基因決定的,患者通常多年無症狀或僅有少量症狀。
最初的症狀通常出現在 30 至 50 歲之間,由心律失常引起,也可能導致猝死,尤其是年輕人和運動員。
在疾病的晚期,心功能障礙的進展可導致心力衰竭。
限制性心肌病:一種通常與全身性疾病有關的疾病
限制性心肌病涉及心室壁僵硬和彈性喪失:心臟也無法接收或泵出足夠量的血液。
此外,在疾病的更晚期階段,收縮功能,即心臟的收縮能力,也受到損害。
在某些情況下,這些是特發性形式,僅涉及心臟。
更常見的是,它與澱粉樣變性和法布里病等多系統疾病有關,這些疾病是乾擾器官功能的罕見疾病。
限制性心肌病的症狀可能是逐漸出現的,也可能是突然出現的。
這些症狀與其他心肌病相似,包括呼吸困難、呼吸急促(尤其是在體力活動時)、心悸以及腿部和腹部腫脹。
可能存在與多系統受累相關的其他症狀,例如胃腸道和神經系統疾病。
心肌病:需要做什麼檢查才能診斷?
心肌病通常診斷於 急診室 或者當患者抱怨某種特定症狀時,可能會根據全科醫生的建議要求進行心髒病檢查(但對可能無症狀但熟悉心髒病問題的患者也經常進行檢查)。
診斷心肌病的檢查通常是非侵入性的,包括血液檢查、心電圖和超聲心動圖。
如果專家認為合適,可能需要進行心臟磁共振成像和心肺檢查等二級檢查,這對於獲得更詳細的病理學信息至關重要。
如果懷疑患有遺傳病,可能需要進行基因檢測。
心肌病如何治療?
就心肌病的治療而言,根據病理學的特徵,該途徑可以是藥物途徑和/或涉及裝置的植入。
一般來說,對於擴張型心肌病,會開出抑制腎素-血管緊張素軸的藥物、β-受體阻滯劑、血管緊張素受體拮抗劑和新型 SGLT2 抑製劑。
對於肥厚性和致心律失常性心肌病,所使用的藥物通常是β受體阻滯劑,但也有抗心律失常藥和鈣通道阻滯劑。
另一方面,在限制性心肌病領域,必須尋找繼發性多系統疾病的存在,以便制定具體的治療方法。
在某些情況下,當病理更嚴重或心律失常的風險更高時,起搏器或 去纖顫器 採用植入法。
當疾病進展並繼續進展時,必須採取外科手術,植入心室輔助裝置,在極端情況下,還需進行心臟移植。
基因檢測的重要性
正如我們所說,某些形式的心肌病的根源是遺傳性基因改變,可能在家庭內傳播。
在這種情況下,基因檢測對於確認臨床懷疑和識別家庭單位內風險較高的個人具有根本性的幫助。
這使得規劃具體的預防路徑成為可能,其中包括定期檢查以進行快速診斷和可能的早期治療,並了解將已識別的變異傳播給孩子的可能風險。
鑑於心肌病的複雜性,有必要將他們帶到專門的中心,在那裡可以進行二級檢查(心臟共振成像、心肺測試、基因測試),並且有各種專家(失代償心髒病專家、電生理學家、遺傳學家、內科醫生)在場,使患者能夠得到正確的評估和治療。
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