血管炎：霍頓動脈炎的症狀和原因
霍頓動脈炎是血管炎的一種形式：血管炎症，在老年人中最常見，在北歐受影響最嚴重的國家，17 歲以上受累人群中的計算發病率為每 18 人中有 100,000-50 例
什麼是霍頓動脈炎
霍頓動脈炎 (AH)，來自 1937 年首次描述它的醫生，也稱為鉅細胞動脈炎或顳動脈炎，是一種影響身體某些大中型動脈的炎症，尤其是，並且更頻繁地，某些灌溉的動脈：
- 頭部（顳動脈）；
- 眼睛和眼部區域（眼科、睫狀後部）；
- 頸部 和軀幹（椎動脈）。
炎症形成由免疫系統細胞和結締組織碎片等多種成分組成的聚集物（肉芽腫），主要浸潤血管的中層（中托納卡），但也可影響所有 3 層動脈壁（內膜） , 中托納卡和外膜托納卡)。
鉅細胞動脈炎的症狀
該疾病的臨床表現可以多種多樣，但在大多數患者中都存在全身症狀。
該疾病的主要症狀包括
- 頭痛：大約 90% 的受試者出現劇烈頭痛，頭痛可局限在不同區域，例如：
- 顳區（眼睛兩側，耳朵方向）；
- 頭頂；
- 枕區（位於頸後上方的頭部部分）；
- 肩胛肌肉疼痛：15-30% 的病例伴有頭痛，並伴有風濕性多肌痛 (PMR) 的特徵，這是一種引起頸部、肩部和骨盆帶區域疼痛和關節僵硬的炎症性疾病
- 發燒：大約存在。 15% 的病例，很少超過 39°C；
- 咀嚼時疼痛（咬肌跛行），由於缺血，即咀嚼肌供血不足。 在這些情況下，疼痛可能會擴散到：面部； 耳朵; 舌頭、嘴巴和口腔；
- 不明原因的咳嗽；
- 外周關節炎，影響大關節，例如：
- 膝蓋;
- 彎頭;
- 踝;
- 手腕;
- 周圍神經病：約。 15% 的患者出現周圍神經損傷和紊亂（多發性單神經炎、多發性神經病等）；
- 其他罕見症狀，如腦缺血； 脊 脊髓梗塞; 失智; 頭皮壞死。
在客觀檢查中，約 50% 的受試者在觸摸顳動脈時表現出疼痛，顳動脈出現增厚和/或結節，因此通常無法檢測到動脈搏動。
在某些情況下，霍頓氏動脈炎也可能出現眼部症狀，包括：
- 失明：最嚴重的臨床表現，影響約 20% 的病例，是一側或兩側視力喪失，主要與睫狀後動脈閉塞有關。 最初這種失明可能是暫時的，也可能是單側的，但如果沒有適當的治療，它可能會在幾週內變成永久性的，不幸的是，這發生在大約 30% 的病例中；
- 複視（複視），在 2-15% 的病例中；
- 無眼部表現：5-40% 的病例，有明顯的眼部並發症風險。
病理原因
霍頓動脈炎引起的炎症是由先天性和後天性免疫系統的激活引起的，但觸發原因尚不清楚，大多數血管炎就是這種情況。
然而，人們可以談論一種遺傳傾向。
影響誰
顳動脈炎對女性的影響似乎是男性的 2 到 6 倍，隨著年齡的增長，患這種疾病的可能性越來越大，以至於 90 歲時的風險是 20/50 歲時的 60 倍。
一些數據顯示，北歐和美國的病例數量最多，而且還在增加，但這也可能是由於人們對這種疾病的認識不斷提高，這種疾病在亞洲人和黑人中似乎非常罕見。
鉅細胞動脈炎的診斷
在疑似霍頓動脈炎的病例中，醫生會進行血液檢查（ESR 和 C 反應蛋白）以檢測是否存在炎症標誌物。
除此之外，迄今為止診斷的金標準是顳動脈活檢：從發現主要干擾的解剖部位取出至少 2 厘米長的樣本。
然而，這是一種侵入性手術，因此也可能帶來風險； 此外，陰性結果並不能完全排除疾病的存在。
超聲作為診斷的未來？
顳動脈超聲可能代表活檢的演變，尤其是在急性期，如果由經驗豐富的人員進行，則似乎特別敏感。
然而，並非所有的科學界都同意這一點。
為了完成診斷圖像，也可以使用含氟脫氧葡萄糖的 PET（正電子發射斷層掃描）來評估主動脈分支水平是否存在動脈炎。
霍頓動脈炎的治療
霍頓動脈炎的治療主要包括最初以高劑量（每公斤受試者 0.5/1 毫克）給予皮質類固醇，在炎症減輕的同時減少它們。
在幾個月內，大多數患者對治療有良好的反應，這可能導致其明確停藥或無限期但低劑量維持。
然而，在沒有改善或複發的情況下，其他療法包括施用抑制 Interluchin 6 受體的物質； 負責炎症，因此可以緩解疾病並限制皮質類固醇的使用及其長期使用的影響。
霍頓動脈炎時效性的重要性
霍頓動脈炎是當今可以通過早期診斷得到有效控制的疾病，這對於能夠通過藥物預防失明等更大的損害是必不可少的。
這就是為什麼讓人們意識到如果他們遇到可以追溯到所指示的症狀的症狀需要盡快去看醫生是至關重要的。
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