Təcili pediatriya / Neonatal tənəffüs çətinliyi sindromu (NRDS): səbəblər, risk faktorları, patofiziologiya

By Cristiano Antonino On Jun 3, 2022

Neonatal tənəffüs çətinliyi sindromu (NRDS) əsasən vaxtından əvvəl doğulmuş, hələ tam ağciyər yetişməsinə və adekvat səthi aktiv maddə istehsalına çatmamış yenidoğulmuşlarda diaqnoz qoyulan mütərəqqi ağciyər atelektazı və tənəffüs çatışmazlığının olması ilə xarakterizə olunan tənəffüs sindromudur.

Körpələrdə tənəffüs çətinliyi sindromunun sinonimləri bunlardır:

Körpənin ARDS (ARDS kəskin deməkdir tənəffüs çətinliyi sindromu);
yenidoğanın ARDS;
Neonatal ARDS;
Uşaq ARDS;
neonatal RDS (RDS "respirator distress sindromu" deməkdir);
yeni doğulmuş tənəffüs çətinliyi sindromu;
uşağın kəskin respirator distress sindromu;
yenidoğanın kəskin respirator distress sindromu.

Respirator distress sindromu əvvəllər "hialin membran xəstəliyi" kimi tanınırdı, buna görə də "MMI" qısaltması (indi istifadə edilməmişdir)

Infant respiratory distress syndrome ingilis dilində belə adlanır:

infantil tənəffüs çətinliyi sindromu (IRDS);
yenidoğanın tənəffüs çətinliyi sindromu;
neonatal tənəffüs çətinliyi sindromu (NRDS);
səthi aktiv maddələr çatışmazlığı pozğunluğu (SDD).

Sindrom əvvəllər "hialin membran xəstəliyi" kimi tanınırdı, buna görə də "HMD" qısaldılmışdır.

Yeni doğulmuş tənəffüs çatışmazlığı sindromunun epidemiologiyası

Sindromun yayılması 1-5/10,000-dir.

Sindrom yenidoğulmuşların təxminən 1% -ni təsir edir.

Xəstəlik hamiləliyin irəliləməsi ilə azalır, 50-26 həftədə doğulan uşaqlarda təxminən 28% -dən 25-30 həftədə təxminən 31% -ə qədər.

Sindroma daha çox kişilərdə, qafqazlılarda, diabetli anaların körpələrində və ikinci doğulmuş vaxtından əvvəl doğulmuş əkizlərdə rast gəlinir.

Yenidoğulmuşlara təsir edən tənəffüs çatışmazlığının bir çox formaları olmasına baxmayaraq, vaxtından əvvəl doğulanlarda NRDS üstünlük təşkil edir.

Vaxtından əvvəl doğuşun qarşısının alınması və neonatal NRDS-nin müalicəsində irəliləyişlər bu vəziyyətdən ölümlərin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olmuşdur, baxmayaraq ki, NRDS xəstələnmə və ölüm hallarının əhəmiyyətli səbəbi olmaqda davam edir.

Yeni doğulmuş ölümlərin təxminən 50 faizində NRSD olduğu təxmin edilir.

Yüksək ölüm səbəbi ilə bütün neonatal reanimasiya həkimləri tənəffüs çatışmazlığının bu ümumi səbəbini diaqnoz və müalicə edə bilməlidirlər.

Başlama yaşı

Başlama yaşı neonataldır: tənəffüs çatışmazlığı sindromunun simptomları və əlamətləri yeni doğulmuş körpədə doğuşdan dərhal sonra və ya doğuşdan bir neçə dəqiqə/saat sonra görünür.

UŞAĞIN SAĞLAMLIĞI: TƏCİLİ EXPO -da İKİSİNİ ZİYARƏT EDİB TIBBİ HAQQINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİN

Səbəblər: səthi aktiv maddələrin çatışmazlığı

RDS olan körpə səthi aktiv maddə çatışmazlığından əziyyət çəkir.

Surfaktant (və ya "ağciyər səthi aktivantı") hamiləliyin təxminən otuz beşinci həftəsindən alveolyar səviyyədə II tip pnevmositlər tərəfindən istehsal olunan lipoprotein maddədir və onun əsas funksiyası tənəffüs hərəkətləri zamanı alveolların genişlənməsini təmin edərək səthi gərginliyi azaltmaqdır: onun olmaması buna görə də alveolyar genişlənmənin azalması və qaz mübadiləsinin pozulması ilə bağlanma tendensiyası, normal tənəffüsün pozulması ilə müşayiət olunur.

Doğuş zamanı səthi aktiv maddə körpənin alveollarının ekspiratuar çökməsinin qarşısını almaq üçün kifayət qədər miqdarda və keyfiyyətdə istehsal edilməlidir.

Postnatal ağciyər funksiyası üçün çox vacib olan bu səthi-aktiv maddənin istehsalına cavabdehdir, funksional cəhətdən pozulmamış II tip alveolyar hüceyrələr (II tip pnevmositlər).

Körpənin vaxtından əvvəl doğulması nə qədər çox olarsa, o, doğuş zamanı kifayət qədər II tip pnevmosit hüceyrələrinə sahibdir və buna görə də, vaxtından əvvəl nə qədər çox olarsa, bir o qədər adekvat səthi aktiv maddə istehsalından məhrumdur.

Neonatal RDS tezliyi, buna görə də, hamiləlik yaşı ilə tərs mütənasibdir və hər bir vaxtından əvvəl doğulmuş körpə (38 həftədən az hamiləlik yaşı) bu xəstəlik üçün risk altındadır.

Neonatal RDS böyük vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə (hamiləlik yaşı 29 həftədən az) və aşağı çəki ilə doğulan körpələrdə (1,500 qramdan az) yüksək yayılmışdır.

Səthi aktiv maddənin çatışmazlığı və ya olmaması, vaxtından əvvəl doğuşa əlavə olaraq, səbəb ola bilər:

səthi aktiv zülalları kodlayan bir və ya bir neçə gendə mutasiyalar;
mekonium aspirasiya sindromu;
sepsis.

Neonatal tənəffüs çətinliyi sindromunun genetik səbəbləri

Çox nadir hallarda irsi olur və genlərdəki mutasiyalar səbəb olur

səthi aktiv zülalın (SP-B və SP-C);
adenozin trifosfat A3 (ABCA3) bağlayıcı kompleksi.

Səbəblər: yetişməmiş ağciyər parenximası

Əvvəlcə bu xəstəliyin yeganə probleminin vaxtından əvvəl doğulmuş körpənin yetişməmiş ağciyərləri tərəfindən səthi aktiv maddənin istehsalının azalması olduğu düşünülürdü, halbuki daha yeni tədqiqatlar problemin şübhəsiz ki, daha mürəkkəb olduğunu göstərdi.

Həqiqətən, vaxtından əvvəl doğulmuş körpədə nəinki azalmış səthi aktiv maddə var, həm də mövcud olan da yetişməmiş və buna görə də funksional olaraq daha az təsirli olur.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpənin mövcud səthi aktiv maddədən nə dərəcədə effektiv istifadə edə bildiyi də aydın deyil.

RDS olan yeni doğulmuş körpədə, həmçinin alveolyar qaz mübadiləsi səthinin sahəsi azalmış, alveolyar-kapilyar membranın qalınlığı artmış, ağciyərin müdafiə sistemi azalmış, döş qəfəsinin yetişməmiş divarı və artan kapilyar keçiriciliyi olan yetişməmiş ağciyər parenximası var.

İtaliyada səhiyyə xərcləri: ev təsərrüfatına artan yük

Apr 11, 2024

Aviary Alert: Virus Təkamülü və İnsan Riskləri Arasında

Apr 4, 2024

Endometrioza qarşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Xərçənginə Qarşı Mübarizədə Ümid və Yenilik

Mar 27, 2024

Asfiksiyanın hər hansı kəskin epizodu və ya azalmış ağciyər perfuziyası səthi aktiv maddələrin istehsalına müdaxilə edə bilər, onu qeyri-kafi edir və bununla da RDS patogenezinə kömək edir və ya onun şiddətini artırır.

Neonatal RDS üçün risk faktorları bunlardır:

vaxtından əvvəl doğuş
28 həftə və ya daha az hamiləlik müddəti;
aşağı doğum çəkisi (1500 qramdan az, yəni 1.5 kq)
kişi cinsi;
Qafqaz irqi;
diabetli ata;
diabetli ana;
ana standart olaraq pis qidalanır
çoxlu hamiləlik olan ana;
ananın spirtdən sui-istifadəsi və/və ya narkotik qəbul etməsi;
rubella virusuna məruz qalan ana;
əvvəlki doğuş olmadan qeysəriyyə əməliyyatı;
mekoniumun aspirasiyası (bu, əsasən qeysəriyyə əməliyyatı ilə doğuşdan sonrakı və ya tam müddətli doğuşlarda baş verir);
davamlı pulmoner hipertansiyon;
yenidoğanın keçici taxipnoesi (neonatal yaş ağciyər sindromu);
bronxo-ağciyər displaziyası;
vaxtından əvvəl və/və ya ürək qüsurları ilə doğulmuş qardaşlar.

Neonatal RDS (neonatal tənəffüs çətinliyi) riskini azaldan amillər:

fetal inkişafın geriliyi
preeklampsi;
eklampsi;
ananın hipertansiyonu;
membranların uzun müddət qırılması;
ananın kortikosteroid istifadəsi.

Patofizyolojisinde

Bütün yeni doğulmuş körpələr dünyaya gəldikləri anda ilk tənəffüs hərəkətlərini yerinə yetirirlər.

Bunun üçün yenidoğulmuşlar yüksək ağciyər distansiyon təzyiqi göstərməlidirlər, çünki doğuş zamanı ağciyərlər tamamilə çökür.

Normal vəziyyətlərdə səthi aktiv maddənin olması alveolda səthi gərginliyin azalmasına imkan verir, qalıq funksional qabiliyyətini saxlamağa və nəticədə ağciyər təzyiqi-həcm əyrisinin əlverişli səviyyəsində ilham almağa başlamağa imkan verir: hər bir hərəkətlə, qalıq funksional qabiliyyəti normal dəyərlərə çatana qədər artır.

Xəstə uşaqda səthi aktiv maddənin anormal keyfiyyət və kəmiyyəti alveolyar strukturların dağılması və ventilyasiyanın nizamsız paylanması ilə nəticələnir.

Dağılan alveolların sayı artdıqca, körpə adekvat ventilyasiya etmək üçün son ekspiratuar təzyiqi artırmağa yönəlmiş dinamik kompensasiya mexanizmlərini tətbiq etməyə məcbur olur, beləliklə alveolların bağlanmasının qarşısını alır:

ilham zamanı intraplevral təzyiqin mənfiliyini artırır;
ekshalasiya zamanı inspirator əzələləri tonik olaraq aktiv saxlayır, bu da qabırğa qəfəsini daha sərt edir;
ekshalasiya zamanı vokal kordları əlavə edərək tənəffüs yollarının müqavimətini artırır;
tənəffüs sürətini artırır və tənəffüs müddətini azaldır.

Doğuş zamanı, dölün utero-vaginal kanaldan keçməli olduğu zaman üstünlük təşkil edən döş qəfəsinin uzanması, RDS körpəsi nəfəs aldıqda və uzanmayan ağciyərləri genişləndirməyə çalışdıqda bir dezavantaj ola bilər. uzanmayan ağciyərləri genişləndirmək cəhdində yaranan plevradaxili təzyiq mənfiliyi artır, qabırğanın içərisinə doğru dartma var və bu fenomen ağciyər genişlənməsini məhdudlaşdırır.

Proqressiv ağciyər atelektazı həmçinin funksional qalıq həcminin azalmasına gətirib çıxarır ki, bu da öz növbəsində ağciyər qazının mübadiləsini daha da dəyişir.

Beləliklə, ağciyərin zədələnməsi nəticəsində yaranan zülal maddədən ibarət olan hialin membranlar əmələ gəlir ki, bu da ağciyərin uzanmasını daha da azaldır; bu strukturların varlığı, buna görə də, bu patoloji mənzərənin "hialin membran xəstəliyi" adlandırılmasına səbəb olur, bu sindromu təyin etmək üçün keçmişdə istifadə edilən bir ifadədir.

Zədələnmiş alveollardan çıxan protein mayesi mövcud qıt səthi aktiv maddənin təsirsizləşməsinə səbəb olur.

Bu mayenin mövcudluğu və pisləşən hipoksemiya səthi aktiv maddələrin fəaliyyətini daha da maneə törədən geniş ağciyərdaxili şunt sahələrinin meydana gəlməsinə səbəb olur.

Beləliklə, davamlı ardıcıllıqla səciyyələnən qorxulu bir pis dairə yaranır

səthi aktiv maddə istehsalının azalması
atelektaz;
ağciyərlərin uzanma qabiliyyətinin azalması;
dəyişdirilmiş ventilyasiya/perfuziya (V/P) nisbəti;
hipoksemiya;
səthi aktiv maddə istehsalının daha da azalması
atelektazın pisləşməsi

Patoloji anatomiya

Makroskopik olaraq, ağciyərlər normal ölçüdə görünür, lakin daha yığcam, atelektatikdir və qaraciyərinkinə daha çox bənövşəyi-qırmızı rəngə malikdir. Həm də normaldan daha ağırdırlar, o qədər ki, suya batırıldıqda batırlar.

Mikroskopik olaraq alveollar zəif inkişaf edir və tez-tez çökür.

Körpənin erkən ölümü halında, bronxiollarda və alveolyar kanallarda alveolyar pnevmositlərin nekrozu nəticəsində yaranan hüceyrə zibilinin olması müşahidə olunur, sağ qalma müddəti artdıqda, çəhrayı rəngli hialin membranlarla örtülmüşdür.

Bu membranlar tənəffüs bronxiollarını, alveolyar kanalları və daha az tez-tez alveolları əhatə edir və fibrinogen və fibrindən (həmçinin yuxarıda təsvir edilən nekrotik zibildən) ibarətdir.

Zəif bir iltihab reaksiyasının olması da qeyd edilə bilər.

Hialin membranların olması ağciyər hialin membranı xəstəliyinin tipik tərkib hissəsidir, lakin onlar ölü doğumlarda və ya bir neçə saat sağ qalan körpələrdə baş vermir.

Körpənin 48 saatdan çox sağ qalması halında, reparativ hadisələr baş verməyə başlayır: alveolyar epitelin proliferasiyası və membranların desquamasiyası, onların fraqmentləri həzm olunduğu və ya toxuma makrofaqları tərəfindən faqositoz edildiyi tənəffüs yollarına dağılır.